KvalitetssjekkBehandling
Hensikten med behandlingen er å lindre symptomene, bremse sykdomsutviklingen og behandle komplikasjoner. Behandlingen ledes av spesialist i indremedisin. Hovedbehandlingen er medikamentet ursodeoksykolsyre og bør settes i gang så snart diagnosen er stilt.
Ursodeoksykolsyre er en gallesyre med færre leverskadelige egenskaper enn de gallesyrene leveren selv produserer. Den konkurrerer med kroppens egne gallesyrer om opptak i blodet fra nedre del av tynntarmen. Fast behandling med ursodeoksykolsyre vil sørge for at dette vil bli den dominerende gallesyren som kommer over i blodet.
Behandlingen bedrer både symptomer og leveutsiktene, også hos pasienter uten plager. Over uker og måneder vil også leverprøvene bedre seg hos de fleste. Tidligere var levertransplantasjon påkrevd for mange av disse pasientene, men med ursodeoksykolsyre behøver de færreste transplantasjon.
Medisinen tas én gang om dagen. Det kan være aktuelt å øke dosen gradvis over 1-2 uker for å unngå ubehag som kløe og løs avføring. Den største ulempen med behandlingen er dens kostnader og behovet for langtidsbehandling. Smaken av medisinen kan oppleves ubehagelig, og det anbefales å innta den med fruktjuice.
Et nytt preparat, obetikolsyre (Ocaliva), er en syntetisk fremstilt gallesyreanalog. Dette preparater er vist å dempe inflammasjon og symptomer, enten som tillegg til ursodeoksykolsyre eller som eneterapi hos pasienter som ikke tåler ursodeoksykolsyre.
Levertransplantasjon blir nødvendig hos en del av pasientene som utvikler leversvikt. Slapphet og kløe vil vanligvis gå tilbake og den metabolske beinsykdommen vil bli bedre etter forbigående å ha blitt verre de første 6-12 månedene. Noen av pasientene vil få tilbakefall til tross for transplantasjonen.
