Informasjon

Autoimmun hepatitt

Dette er en sjelden, kronisk leverbetennelse som er langt hyppigere blant kvinner enn menn. Forløpet kan variere fra akutt, livstruende til langvarig og snikende. Hovedbehandlingen er kortison.

Hva er autoimmun hepatitt

Autoimmun hepatitt er en kronisk, inflammatorisk leversykdom, en kronisk hepatitt, av ukjent årsak karakterisert ved typiske celleforandringer og karakteristiske blodprøvesvar. Tilstanden ble første gang beskrevet omkring 1950, og selv om mange forskjellige merkelapper er satt på tilstanden, er "autoimmun hepatitt" en akseptert betegnelse.

For å stille diagnosen må andre lignende leversykdommer først utelukkes som årsak til prøvesvarene. Dette gjelder for eksempel sykdommer som kroniske virushepatitter (hepatitt B, hepatitt C), alfa-1-antitrypsinmangel, Wilsons sykdom, primær hemokromatose, medikamentindusert leversykdom, non-alkoholisk steatohepatitt, primær skleroserende kolangitt og primær biliær cirrhose.

Autoimmun hepatitt er en sjelden sykdom. Forekomsten varierer i ulike geografiske regioner, men synes å være høyest hos personer av nord-europeisk avstamning. Det er beregnet å være ca. 17 tilfeller per 100.000 innbyggere. Autoimmun hepatitt er 3-4 ganger vanligere blant kvinner enn menn, men sykdommen forekommer globalt både hos barn og voksne av begge kjønn i ulike etniske grupper.

Type 1 eller type 2

Lever og galleblære
Lever og galleblære

Autoimmun hepatitt klassifiseres enten som type 1 eller type 2, der type 1 er den vanligste (cirka 80 prosent) i Vest-Europa.

Type 1 autoimmun hepatitt

Denne formen av sykdommen forekommer over hele verden og kan ramme mennesker i alle aldre. Det er kvinner som utgjør 75 prosent av alle tilfellene. Ved cirka 40 prosent av tilfellene er også sykdommen forbundet med andre autoimmune sykdommer som for eksempel ulcerøs kolittcøliaki, leddgikt, tyreoiditt, diabetes mellitus type 1.

Alvorlighetsgraden av sykdommen er svært varierende. Hos cirka 1/3 er starten av sykdommen akutt, selv om sykdommen nok har vært der en tid uten å gi symptomer. Cirka 1/3 har en stille utvikling av sykdommen som først oppdages når det foreligger alvorlige skader på leveren (skrumplever). Hos opptil 20 prosent av ubehandlede pasienter utvikles det subakutt, full leversvikt innen et halvt år - de fleste av disse vil trenge levertransplantasjon.

Som regel er behandlingen virkningsfull, men sykdommen kan komme tilbake etter avsluttet behandling. Noen har behov for varig vedlikeholdsbehandling.

Type 2 autoimmun hepatitt

Også denne varianten av sykdommen finnes i hele verden. Type 2 rammer i hovedsak barn og unge voksne. Denne varianten rammer nesten alltid kvinner (95% av tilfellene). Det er også vanlig at denne sykdommen rammer pasienten som en av flere autoimmune sykdommer.

Type 2 autoimmun hepatitt har ofte et alvorligere og raskere forløp enn type 1 av sykdommen. Det er vanligere at behandlingen av sykdommen ikke har god nok effekt ved denne varianten. Sykdommen kommer også oftere tilbake etter avsluttet behandling. Nesten alle vil ha behov for langvarig vedlikeholdsbehandling.

Variant syndromer

Det finnes en rekke overlapp-, blandet eller variantsyndromer som har ganske like trekk med autoimmun hepatitt, primær biliær cirrhose eller primær skleroserende kolangitt. Det finnes ingen entydig internasjonal enighet om håndteringen av disse tilstandene.

Forekomst og sykdomsmekanisme

Dette er en sjelden sykdom som forekommer i alle deler av verden. Den rammer oftest kvinner, men på verdensbasis forekommer den både hos barn og voksne av begge kjønn i ulike etniske grupper. Man tror at hyppigheten av sykdommen kanskje er noe høyere enn først antatt, da diagnosen kan maskeres av samtidig annen hepatitt (som kronisk hepatitt C eller B).

Vi kjenner ikke sikkert årsaken til hvorfor enkelte rammes av denne tilstanden. Ekspertene tror at det er en kombinasjon av medfødte anlegg og enkelte miljøfaktorer som sammen utløser sykdommen. Virus, enkelte medisiner og noen urter er foreslått som slike miljøfaktorer.

Diagnosen

Dersom andre leversykdommer er utelukket som årsak til unormale funn og prøver, og mikroskopisk undersøkelse av vevsprøve av leveren stemmer med sykdommen, kan diagnosen autoimmun hepatitt stilles.

Sykehistorien

Tilstanden kan presentere seg på flere måter, og forløpet kan være preget av både økt og nedsatt aktivitet. Noen merker svært lite til sykdommen, andre utvikler en stor leversvikt. Symptomer kan være slapphet, tretthet, tap av matlyst, kvalme, magesmerter, kløe og gulsott. Dette er symptomer som kjennetegner en rekke sykdommer, og de vil derfor sjelden kunne gi mistanke om autoimmun hepatitt alene. Det er også vanlig at ledd verker ved denne tilstanden. Dersom sykdommen starter med en akutt, alvorlig episode, er det mest sannsynlig at sykdomen har vært til stede en stund i kroppen uten at bæreren har latt seg merke med den. I noen tilfeller oppdages sykdommen først når komplikasjoner til tilstanden dukker opp.

Det er ikke uvanlig at sykdommen gir seg til kjenne under eller like etter en graviditet.

Kliniske funn

Den fysiske undersøkelsen kan være normal, men den kan også avsløre forstørret lever eller milt, gulsott eller andre symptomer og tegn på kronisk leversykdom.

Andre undersøkelser

Blodprøver er som regel ikke nok til å stille diagnosen. Det må tas vevsprøve fra leveren for å kunne diagnostisere lidelsen. Det innebærer at utredningen foregår ved et sykehus, poliklinisk eller ved kortvarig innleggelse.

Funn fra vevsprøven kan være karakteristiske, men de er umulige å skille sikkert fra en kronisk hepatitt.

Behandling

Ettersom alvorlighetsgraden av sykdommen kan være så forskjellig, tilsier dette at behandlingen må tilpasses alvorlighetsgraden. Legene må også ta hensyn til den sykes alder. Hovedbehandlingen består som regel av kortison. Vanligvis starter man med kortison alene. Når bedring inntrer, suppleres behandlingen med et annet legemiddel som demper immunresponsen (azatioprin). På den måten kan man redusere prednison-dosen og unngå noen av bivirkningene som langtidsbehandling med denne medisinen forårsaker.

Særlig de med variant 2 av sykdommen vil ha behov for livslang behandling, men behandlingen bør uansett pågå i minst 1-2 år. Behandlingen kan gi betydelige bivirkninger hos noen.

Målet med behandlingen er å oppnå tidlig, fullstendig og vedvarende opphør av sykdommen (remisjon). De fleste opplever at sykdommen kommer under kontroll i løpet av de første 18 månedene med behandling, 80% opplever at sykdommen går tilbake i løpet av de første 3 årene. Når sykdommen er under kontroll, vil vedlikeholdsbehandling med azatioprin være tilstrekkelig hos 80% av de rammede. Selv om optimal behandling forlenger overlevelse, bedrer livskvalitet og reduserer behovet for levertransplantasjon, så gjenstår betydelige behandlingsmessige utfordringer.

Det finnes en rekke legemidler som kan forsøkes som behandling for sykdommen, men effekten av slik behandling er ikke like godt dokumentert. Sykdommen vil hos noen gjøre så stor skade at levertransplantasjon blir nødvendig.

Prognose

Autoimmun hepatitt er en kronisk sykdom som har en tendens til gradvis forverring, men forløpet kan gjerne være svingende med gode og dårlige perioder. Tilstanden kan forårsake skrumplever eller primært hepatocellulært karsinom på sikt. Disse komplikasjonene tilsier nøye oppfølging slik at problemene kan håndteres best mulig på et tidlig tidspunkt om de skulle oppstå. Hos noen kan sykdommen være helt rolig i måneder eller år etter behandling. Det er likevel viktig med oppfølging og kontroller hver 3. til 6. måned slik at behandlingen kan gjenopptas dersom sykdommen på nytt blusser opp.

Over 90% er i live og har ikke hatt behov for levertransplantasjon 10 år etter at sykdommen ble avdekket.

Vil du vite mer?