Informasjon

Sarkomer i beinvev og bløtvev

Sarkomer er en uensartet gruppe av kreftsykdommer som utgår fra blant annet knokler, muskler, fettvev, bindevev, blodkar og nerveskjeder. Sarkomer er sjeldne sykdommer, utredning og behandling er kompleks.

Hva er et sarkom?

Sarkomer er en uensartet gruppe av kreftsykdommer som utgår fra bl.a. knokler, muskler, fettvev, bindevev, blodkar og nerveskjeder. Sarkomer er sjeldne sykdommer, utredning og behandling er kompleks, noe som tilsier sentralisert behandling utført av bredt sammensatte team med ekspertise i denne type sykdommer.

Sarkomer inndeles tradisjonelt i knokkelsarkomer og bløtdelssarkomer. Knokkelsarkomer utgjøres i hovedsak av osteosarkom, Ewings sarkom og kondrosarkom. Bløtdelssarkomene inndeles i en lang rekke undertyper basert på det vev svulsten likner på i mikroskopet. Verdens helseorganisasjon har definert ca. 50 undertyper.

Det skjelnes mellom en mindre ondartet (lavmalign) form med tendens til innvekst i omgivende vev og en sterkt ondartet (høymalign) form med tendens til spredning til organer andre steder i kroppen (fjernmetastaser).

Sarkomer inndeles ofte etter deres lokalisasjon i svulster utenfor bukhulen og i bukhulen. Svulster utenfor bukhulen utgjør ca. 2/3 av alle sarkomer.

Som sagt er dette sjeldne tilstander. De utgjør ca. 1% av alle kreftsykdommer. I Norge diagnostiseres rundt 40 beinsarkomer og 160 bløtvevssarkomer årlig. Sarkomer ses i alle aldre.

Årsak

Årsaken er stort sett ukjent, men det finnes enkelte kjente disponerende faktorer. Sarkomer er ikke arvelige, men de ses dog med økt hyppighet ved enkelte sjeldne, arvelige sykdommer. Tidligere strålebehandling kan etter mange år føre til sekundære sarkomer i bløtdeler.

Symptomer

Symptomer og tegn er avhengig av beliggenhet og type svulst. Ved knokkelsarkom vil det første symptomet ofte være smerter som gjerne henføres til en skade. Ved bløtvevssarkom er symptomene gjerne ukarakteristiske, ofte dreier det seg om en smertefri, voksende masse. Veksthastigheten varierer med svulstens aggressivitet.

Diagnostikk

Sarkomer er vanskelige å diagnostisere fordi de ofte feiltolkes og oppfattes som godartede lidelser. Godartede bløtdelssvulster er langt de hyppigste, og det er derfor hensiktsmessig med kjennetegn som avgrenser de svulster der man bør tenke på et bløtdelssarkom:

  • Dyptliggende bløtdelssvulster
  • Bløtdelssvulster i underhuden som er over 5 cm i diameter
  • Stor veksthastighet
  • Kjent svulst som plutselig vokser

Man må alltid være mere på vakt ved en hard enn ved en bløt svulst. Tilbakefall av tidligere godartet svulst kan være tegn på kreft.

Undersøkelser som brukes i utredningen er røntgen, CT og MR. Vevsprøve av svulsten er nødvendig for å kunne stille en nøyaktig diagnose. Utredning og behandling krever spesialkompetanse, og håndteringen av sarkomer er sentralisert.

Behandling

Kirurgi er den grunnleggende behandling av sarkomer. Nøye kartlegging av tilstanden er avgjørende for behandlingen. Kirurgi av avgrenset svulst er ofte helbredende alene eller i kombinasjon med strålebehandling eller cellegift.

Prognose

Bløtdelssarkomer har en 5-års-overlevelse for voksne på omkring 60%. For knokkelsarkomer er 5-års-overlevelsen 50-70%. Såkalte rabdomyosarkomer hos barn har en 5-års-overlevelse på ca. 75%. Når det gjelder sarkomer i armer og bein, er amputasjonsfrekvensen falt fra 30% til 15%, og med riktig lokal behandling oppnås lokal kontroll hos 85-90%.

Sarkomer sprer seg overveiende via blodet, først og fremst til lungene. Spredning til lymfeknuter inntrer sjelden.

Vil du vite mer?