Informasjon

Feltys syndrom

Feltys syndrom er en sykdom som rammer under 1% av pasientene med leddgikt. Foruten leddgikt er kjennetegnene på Feltys syndrom lavt antall hvite blodceller og forstørret milt.

Hva er Feltys syndrom?

Feltys syndrom er en sykdom som rammer under 1% av pasientene med leddgikt (revmatoid artritt). Som ved leddgikt, utgjør kvinner 2/3 av pasientene. De fleste er 55-65 år gamle ved sykdomsdebut.

Et syndrom beskriver en samling av bestemte symptomer, tegn og funn. Kjennetegnene på Feltys syndrom er lavt antall hvite blodceller og forstørret milt hos en person med leddgikt. Årsaken til syndromet er i dag ukjent. Det verserer teorier rundt temaet, men foreløpig kan man ikke si noe sikkert.

Symptomer

De hvite blodcellene er en viktig del av kroppens immunforsvar mot infeksjoner. Når antallet av disse synker, vil man være mindre motstandsdyktig mot mikroorganismer utenfra. Dette ser vi typisk hos pasienter med Feltys syndrom. De har økt mottakelighet for infeksjoner. Hudinfeksjoner og luftveisinfeksjoner er de hyppigste infeksjonstypene.

De fleste som utvikler Feltys syndrom, har ofte hatt leddgikt i 10-15 år. Man ser gjennomgående at disse pasientene ofte har en aggressiv type leddgikt, med høy sykdomsaktivitet og uttalt grad av leddskade.

Diagnostikk

Hvordan mistanken oppstår, varierer. Hyppige infeksjoner kan ofte være grunnen til at de nødvendige prøvene blir tatt. Andre ganger kan tilstanden oppdages ved rutinekontroller. Diagnosen stilles på grunnlag av at pasienten har leddgikt, og at man finner vedvarende et lavt antall hvite blodceller og en forstørret milt. Den forstørrede milten påvises vanligvis ved ultralyd eller scintigrafi.

Behandling

Metotexat anbefales av internasjonale eksperter som førstevalg. Ved manglende respons prøves rituximab. Hvis heller ikke det hjelper, vurderes kortikosteroid. Ulempen er imidlertid at kortison øker tilbøyeligheten for infeksjon. Sykdomsmodifiserende medikamenter er et alternativ. Vekstfremmende middel (G-CSF) er et nytt alternativ.

Fjerning av milten har lenge vært standardbehandlingen, men man er i dag mer tilbakeholden med denne behandlingsformen. Pasienter som har fått diagnosen, men som har lite symptomer, kan klare seg bra med regelmessige kontroller.

Pasienter med Feltys syndrom bør vaksineres mot pneumokokker og Haemophilus influenzae, to bakterietyper som ofte gir luftveisinfeksjoner som for eksempel lungebetennelse.

Prognose

De fleste pasienter er plaget med stadige infeksjoner. Selv med god behandling vil risikoen for nye infeksjoner være stor. Tilstanden kan bli livstruende. Fem års overlevelse er ca 70%.

Fjerning av milten kan forbedre blodverdiene, men 30-60% av pasientene fortsetter å ha kompliserende infeksjoner.

De fleste studiene av behandlingseffekt og prognose ble gjennomført før det ble rutine med vaksinasjon mot pneumokokker og Haemophilus influenzae, og det er uvisst i hvilken grad dette har påvirket sykelighet og dødelighet.

Vil du vite mer?