KvalitetssjekkHva er nefrotisk syndrom?
Definisjonen på nefrotisk syndrom er funn av:
- Protein i urinen (mer enn 3,0 g/døgn)
- Nedsatt mengde proteiner i blodet (hypoalbuminemi)
- Ødem, det vil si opphopning av væske i kroppen med hevelse i ankler/legger, ansiktet og eventuelt andre steder
- En analyse av en vevsprøve hentet fra nyrene gir diagnosn med sikkerhet
I tillegg finner en ofte samtidig for mye fettstoffer i blodet, redusert nyrefunksjon, økt tendens til blodpropp og høyt blodtrykk.
Nefrotisk syndrom er en sjelden tilstand som forekommer i alle aldre. Tilstanden er vanligst hos barn under 7 år med 2-7 tilfeller per 100.000 per år. Hos voksne er det funnet en forekomst på 3 tilfeller per 100.000 voksne per år.
Sykdomsutvikling
Proteinlekkasje
Nyrenes oppgaver er i hovedsak å skille ut avfallsstoffer og bidra til å regulere væskemengden i kroppen. En nyresykdom reduserer nyrenes evne til å gjennomføre sine oppgaver. Ved nefrotisk syndrom "lekker" proteiner fra blodet over i urinen, og det blir etter hvert underskudd av protein i blodet. Skummende urin kan være et uttrykk for at det er for mye proteiner i urinen.
En viktig oppgave for proteinene i blodet er å holde væsken i blodbanen. Lavt proteininnhold i blodet medfører at væske siver ut av blodbanen og inn i vevet omkring. Dette gir væskeansamlinger og hevelse i kroppen (ødemer). Utenfor blodårene vil tyngdekraften ta kontroll over væske i kroppen, og hevelsen samler seg særlig rundt nederste kroppsdel (beina om man står mye, setet og ryggen om man er sengeliggene).
Proteiner produseres i leveren. Når nivået av proteiner synker, forsøker leveren å korrigere dette med å produsere mer protein. Under denne prosessen lager leveren også mer kolesterol (lipoproteiner), og dette fører til høyere nivåer av fettstoffer i blodet, noe som i sin tur kan øke tendensen til åreforkalkning (aterosklerose).
Forstyrrelser i væskereguleringen
I tillegg til disse forandringene kan nyrene miste evnen til å regulere væskeinnholdet i kroppen. Det fører til overskudd av væske i kroppen, noe som igjen kan resultere i forhøyet blodtrykk. Etter hvert som filtreringssystemet i nyrene blir ødelagt, vil også andre nyrefunksjoner kunne svekkes, og man kan få nyresvikt.
Årsaker
I ca. 50 prosent av tilfellene hos voksne og 90 prosent av tilfellene hos barn, skyldes utvikling av nefrotisk syndrom en betennelse i selve nyrevevet (glomerulonefritt). Hos barn er den dominerende årsaken (70-80 prosent) såkalt minimal change glomerulonefritt.
Det finnes mange typer nyrebetennelser, og den underliggende årsaken er nesten alltid ukjent (idiopatisk). Hos voksne kan også såkalte bindevevssykdommer eller stoffskiftesykdommer føre til nefrotisk syndrom. Hyppigst av disse er systemisk lupus erythematosus (SLE), amyloidose og diabetes mellitus.
Symptomer
Blant de vanligste symptomene er hevelser i ansiktet og rundt øynene, samt i føttene og leggene. Andre symptomer er tretthet, kvalme og manglende apetitt. Hos småbarn kan det ofte være vektøkning og poser rundt øynene som får foreldrene til å søke lege. Blant de voksne pasientene legger noen merke til at urinen skummer (på grunn av høyt innhold av protein). Eventuelle ødemer er vanligvis lokalisert til beina hos oppegående, og ryggen og setet hos sengeliggende. Noen kan også få symptomer som tungpust og forstørret mage. Barn kan få magesmerter.
Diagnosen
Mistanken om nefrotisk syndrom vekkes ved tilstedeværelse av ødemer. I tillegg vil urinundersøkelse vise forhøyede nivåer av proteiner. Det er nødvendig med omfattende blodprøver, og det vil også bli tatt ultralyd eller lignende undersøkelser av nyrene. En vevsprøve av en nyre er nødvendig for å fastslå diagnosen med sikkerhet, og for å avgjøre hvilken type nyrebetennelse som foreligger.
Behandling
Behandlingen foregår i startfasen på sykehus og følges opp av nyrespesialist. Generelt består behandlingen av en regulering av kroppens væske- og saltinnhold. Dette gjøres ved hjelp av tilpassninger av væskeinntak og kost, samt gjennom medikamentell behandling.
Hovedbehandlingen er vanndrivende midler, til dels i ganske høye doser fordi disse midlene ikke virker så godt ved denne tilstanden som ellers. Bruk av såkalte ACE-hemmere er vist å kunne redusere utskillelsen av protein i urinen og dempe utviklingen av nyresykdom. Kortikosteroider er noe omstridt, de har dårlig effekt ved idiopatisk nefrotisk syndrom, men de synes å ha klar effekt hos barn og i de tilfellene der nefrotisk syndrom kommer sekundært til en annen sykdom.
Komplikasjoner
Pasienter med nefrotisk syndrom har økt risiko for blodpropp, for eksempel dype venetromboser. Videre har de lettere for å få infeksjoner. Risikoen for slike komplikasjoner bedømmes vanligvis ikke så overhengende at det anbefales forebyggende behandling med antibiotika.
Høyt kolesterol og høyt nivå av andre fettstoffer i blodet øker risikoen over tid til å utvikle hjerte- og karsykdommer.
Over tid kan pasienter med nefrotisk syndrom få mangelsykdommer, inkludert mangel på proteiner. Det vil ofte foreligge en nedbrytning av kroppens muskulatur, slik at muskelmasse og muskelkraft svekkes.
Prognose
Utsiktene for helbredelse er gode hos barn der en stor andel blir helt friske. Også hos voksne kan dette være en forbigående tilstand. Men dersom tilstanden er en komplikasjon til annen sykdom, kan det i mange tilfeller ende med nyresvikt og behov for behandling med kunstig nyre (dialyse).
