Informasjon

Tolosa-Hunt syndrom

Dette er en tilstand karakterisert med sterke smerter bak det ene øyet og dobbeltsyn fordi flere av øyenmusklene som beveger øyet, er lammet.

Hopp til innhold

Hva er Tolosa-Hunt syndrom?

Tolosa-Hunt syndrom er en tilstand med smerter bak et øye og samtidig lammelse i flere av musklene som beveger øyet (oftalmoplegi), noe som fører til dobbeltsyn. Tilstanden er godartet, men varige lammelser i øyenmusklene kan forekomme. Tilbakefall er vanlig og kan kreve langvarig immundempende behandling. Syndromet ble første gang beskrevet i 1954.

Tilstanden er sjelden og rapporteres å forekomme med et nytt tilfelle per 1 million mennesker per år. Den kan oppstå i alle aldersgrupper, og det er ingen kjønnsforskjell i forekomst.

Årsak

Årsaken er ukjent. Det foreligger en uspesifikk betennelse (inflammasjon) med avleiring av granulomatøst materiale i sinus cavernosus (en ansamling av vener på undersiden av hjernen) eller i øyehulen. Inflammasjonen medfører trykk på hjernenervene som styrer øyenmusklene, noe som fører til lammelser i disse musklene og nedsatt evne til å bevege øyet i ulike retninger. Tilstanden synes utelukkende å være lokalisert til området nær øyet.

Symptomer

Tolosa-Hunt syndrom er karakterisert ved intensiv, borende smerte bak øyet/inne i hodet og utvikling av dobbeltsyn fordi det oppstår lammelser i flere av øyenmusklene. Smerten er ensidig, kun i det ene øyet, og den varer ubehandlet i gjennomsnitt 8 uker. Tilstanden kan komme tilbake senere. Smerten beskrives som gnagende, borende og er lokalisert bak øyet. Den kan komme flere dager (opptil to uker) før lammelsene, eller smertene kan starte etter lammelsene.

Diagnostikk

Sykehistorien kan gi mistanke om sykdommen. MR-undersøkelse av hjernen kan styrke mistanken, og den gode og raske virkningen av kortisonbehandling bidrar til å stille diagnosen. Tolosa-Hunt syndrom er imidlertid en diagnose som mangler spesifikke funn, så legen må alltid vurdere om det kan være en annen årsak - selv etter at behandlingen har vært vellykket.

Behandling

Smerten forsvinner som regel innen 72 timer etter oppstart med høy dose med kortikosteroid. Denne raske bedringen på kortison brukes både som en diagnostisk og terapeutisk test. Hjernenerveutfallene og MR-forandringene går tilbake i løpet av 2 til 8 uker.

Dog, selv med positiv respons på kortikosteroider, så kan det foreligge en annen diagnose, som lymfom eller vaskulitt.

Oppfølging

Pasienten følges opp tett med legetimer og gjentatte MR-undersøkelser hver 1 til 2 måneder for å forsikre seg om at behandlingen med kortison forblir effektiv og at ikke annen årsak oppstår. Påvisningen av bedring på MR henger som regel etter den subjektive bedringen med flere uker.

Prognose

Det er et godartet forløp der tilstanden kan gå tilbake av seg selv. Med kortikosteroidbehandling går symptomene tilbake innen 24 til 72 timer, mens lammelsene går tilbake over uker. Tilbakefall oppstår hos ca. halvparten av pasientene med et intervall på måneder til år.