Tilstand

Faktor VII-mangel

Temaside om Korona

Sammendrag

  • Definisjon:Faktor VII-mangel (Proconvertinmangel) er en svært sjelden årsak til blødersykdom. Sykdommen er arvelig (autosomal resessiv), medfødt og livslang
  • Forekomst:I Europa regner man med en forekomst på 1 per 500.000 innbyggere. I Norge er det registrert færre enn 50 personer med tilstanden
  • Symptomer:Gir svært variabel blødningstendens (normalt fungerende faktor VII varierer i pasientgruppen), og symptomene kan strekke seg fra lette til alvorlige
  • Funn:Blåflekktendens, neseblod, store menstruasjonsbløsninger er vanlig. Ledd- og muskelblødninger ses hos de som er hardere rammet. Ankler, knær og albuer er mest utsatt
  • Diagnostikk:Diagnosen stilles ved måling av faktor VII-aktivitet i blodet
  • Behandling:Behandling er intravenøs tilførsel av konsentrat som inneholder faktor VII. Virusinaktivert plasma kan benyttes som behandling ved akutte blødninger. Kunnskap om diagnosen og nødvendige hensyn gjør det mulig å leve et tilnærmet normalt liv med diagnosen
  • Sammendraget er basert på informasjonen gitt av Senter for Sjeldne Diagnoser. Nettsiden ble besøkt 05.12.2018

Legehandboka har ingen omtale av denne tilstanden. Ved Senter for sjeldne diagnoser finnes informasjon om denne lidelsen:

Kompetansesenter

Senter for sjeldne diagnoser