Tilstand

Mastcellesykdommer

Temaside om Korona

Sammendrag

  • Definisjon:Mastocytose er en myeloproliferativ tilstand hvor mastceller er økt i antall eller reaktivitet, og lokalisert i ulike organer, primært i hud og benmarg. Ukjent årsak. Mutasjon i mastcellen finnes hos opptil 80%
  • Forekomst:Sjelden sykdom. Kutan mastocytose hos barn er som regel selvhelbredende innen pubertet, men forverring og vedvarende sykdom inntreffer hos enkelte
  • Symptomer:Kutan form er vanligste form hos barn. Presenterer seg som makulopapuløse rødbrune/brunlige, av og til konfluerende elementer. Både systemisk- og kutan form kan ha uspesifikke symptomer fra flere organsystemer. Økt risiko for anafylaksi ved narkose, alle operative inngrep inkl. tannbehandling, ved samtidig allergi, ved kraftige triggeranfall og enkelte medikamenter
  • Funn:Lett eleverte brune flekker kan finnes ved kutan form. Hepatosplenomegali, benmargssuppresjon, malnutrisjon og kroniske smerter kan finnes ved systemisk mastocytose
  • Diagnostikk:Utredningen gjøres av spesialist. Forhøyet s-tryptase gir mistanke om systemisk mastocytose
  • Behandling:Relevant medikasjon kan være antihistaminer, mastcellestabilisatorer, leukotrienantagonister, kortikosteroider. Adrenalin-penn ved anafylaksi. Forsiktighet må utvises ved histaminfrisettende legemidler (NSAIDs, morfin, kurare, røntgenkontrast)
  • Senter for sjeldne diagnoser er landsdekkende kompetansesenter for mastocytose

Terapi

Behandlingsmål

  • Redusere symptomer og øke livskvalitet

Generelt om behandlingen

  • Helbredende behandling av kutan eller systemisk mastocytose finnes foreløpig ikke

Egenbehandling

  • Unngå triggere for mastcelledegranulasjon, f.eks varme, kulde, hard fysisk aktivitet, akutt emosjonelt stress, alkohol, krydret mat, insektsbitt
  • Spesielle forholdsregler kan være nødvendig i forbindelse med vaksinasjoner, anestesi, kirurgi, insektsbitt
    • Ved reaksjon mot instektsstikk bør pasienten testes mot insektsgift9
  • Opplæring i egenbehandling ved anafylaksi:
    • Legge seg ned ved følelse av å ville besvime
    • Adrenalin-injeksjon. Bør ha 2 doser
    • Tilkalle hjelp/ring 113
    • Bør ha skriftlig informasjon om tilstanden på seg til en hver tid
  • Problematiske medikamenter som kan medføre mastcelleaktivering (men tolerert av de fleste med diagnosen)9
    • Opioider som morfin og kodein
    • Vankomycin
    • NSAIDs og acetylsalicylsyre
    • Røntgenkonstrastmidler
    • Muskelrelakserende av kurare-type
  • De fleste pasientene med diagnosen tolererer
    • Paracetamol
    • Lokalanestesi
    • Benzodiazepiner
    • Fentanyl er en mindre potent mastcelle-degranulator enn morfin
  • Premedikasjon med antihistaminer og prednisolon kan være fornuftig dersom man ikke kjenner til pasientens reaksjoner på forhånd

Behandling ved kutan mastocytose

  • Utslettet ved kutan mastocytose er ikke farlig, men kan oppleves som kosmetisk skjemmende, og hyppig trigging kan gi systemiske mediatorrelaterte plager
  • Det er viktig å forebygge symptomer ved å unngå kjente utløsende faktorer
  • Antihistaminer kan brukes for å lindre symptomene eller hindre reaksjoner
  • Ved noen få plagsomme flekker kan korttidsbehandling med topikale kortikosteroider benyttes
  • Hos noen kan utslettet bedres ved lysbehandling (UVA1, PUVA)
  • Utredning hos spesialist på allergi bør vurderes for pasienter med mye plager eller kraftige reaksjoner
  • Adrenalininjeksjon (EpiPen® eller lignende) dersom gjennomgått anafylaktiske reaksjoner

Behandling ved systemisk mastocytose

  • Antihistaminer (H1 og H2)
    • Førstegenerasjons antihistaminer passerer blod-hjernebarriéren, og kan være bedre ved cerebrale symptomer
    • Andre relevante medikamenter med antihistaminerg effekt er hydroxycin (Atarax®) og trisykliske antidepressiver (doksepin - Sinequan®)
  • Mastcellestabilisatorer (natriumkromoglikat mikstur)
  • Leukotrienantagonister
  • Benzodiazepiner
    • Noen enkeltstudier har vist at benzodiazepiner kan ha en direkte mastcelle-stabiliserende effekt, hvorå reaktiviteten dempes
    • Kan muligens være indisert hos pasienter med mastcellesykdom dersom angst, stress og uro er triggere for anfall
  • Kortikosteroider (inhalasjon, systemisk, krem)
  • Ved alvorlige former steroider, cytostatika, tyrosinkinasehemmer (imatinib - Glivec®)
  • Adrenalininjeksjon (EpiPen®, Jext®) dersom samtidige allergier, eller gjennomgått anafylaktiske reaksjoner
  • Det finnes ikke kurativ behandling - behandlingen er primært symptomatisk
Forrige side Neste side