Tilstand

Hopp til innhold

Kjerneopplysninger

Definisjon

  • Susacs syndrom (SS) kjennetegnes ved den kliniske triaden encefalopati, retinal grenarterie-okklusjon og hørselstap på grunn av mikroangiopati, som involverer de prekapillære arterioler i hjerne, retina og cochlea1-2
  • Selv om SS ofte er selvbegrensende og som hovedregel har en god prognose, er det risiko for alvorlige senkomplikasjoner i form av demens, hørselsnedsettelse og synspåvirkning
  • Tidlig diagnostikk og behandling med høydosesteroider og ev. cytostatika synes å være viktig for å unngå invalidiserende senfølger
  • Tilstanden ble første gang beskrevet av John O. Susac i 1979, og siden er det på verdensbasis rapportert ca. 100 tilfeller3

Forekomst

  • Susacs syndrom er en sjelden sykdom, og ca. 100 tilfeller er rapportert3
  • SS rammer typisk yngre kvinner mellom 20 og 40 år, men er beskrevet i alle aldersgrupper fra ni til 72 år
  • Kvinne:mann-ratioen er 3:14
  • Ett tilfelle er sålangt diagnostisert i Skandinavia2

Etiologi og patogenese

  • Årsaken er ukjent, men det er antakelig en autoimmun endoteliopati3-6
  • Mikroangiopatiens patogenese er ukjent, men cerebrale biopsier, anatomiske observasjoner og sykdommens respons på immunmodulerende behandling indikerer at SS kan være en primær, autoimmun endoteliopati, som rammer de prekapillære arterioler (< 100 _) i hjerne, retina og cochlea og forårsaker mikroinfarkter i de involverte vev3-4

ICPC

  • N99 Sykdom i nervesystemet

ICD-10

  • G93 Andre hjernelidelser
    • G93.8 Andre spesifiserte hjernelidelser