Intervju

Å leve med: Gallegangsatresi og levertransplantasjon

Bastian Fjelnset ble født med gallegangsatresi, en misdannelse av gallegangene mellom lever og tarm. Første gang han ble operert, var han kun et måneder gammel. Som voksen ble sykdommen så alvorlig at levertransplantasjon ble eneste mulighet for å overleve. Men først sa Fjelnset nei til transplantasjon.

Gallagangsatresi er en sjelden sykdom i leveren hvor en eller flere gallekanaler er unormalt smale, blokkerte eller fraværende. Dette er en medfødt tilstand. I Norge blir det årlig født tre til fem barn med gallegangsatresi.

Tidlige symptomer på gallegangsatresi er de samme som ved gulsott, som er en relativt ufarlig tilstand. Klare symptomer på gallegangsatresi blir tydelige mellom én og seks ukers alder. Symptomene kan være gul hudfarge, kløe, dårlig opptak av næring, blek avføring, mørk urin. Uten behandling dør barn som er rammet av dette, som oftest før de er to år gamle.

Hos Bastian Fjelnset (33) ble tilstanden avdekket på kontroll hos lege i Kristiansund.

- Legen hadde nettopp vært på kurs på Rikshospitalet og forsto straks hva det var, sier Fjelnset.

Her kan du lese mer om gallegangsatresi

Operert som nyfødt

Han ble sendt til Rikshospitalet, hvor han kort tid senere gjennomgikk en Kasai-operasjon.

Kasai-operasjon og levertransplantasjon er de eneste effektive behandlingene for tilstanden. Kasai-operasjonen er utformet for å beholde og redde den opprinnelige leveren, gjenopprette galleflyten og redusere gulsottnivået. Dersom operasjonen utføres før barnet er 60 dager gammelt, vil 80 prosent av barna oppnå noe galledrenasje. Operasjonen er ingen kur, men den fører til at barn som er rammet av tilstanden, blir i stand til å vokse og utvikle seg, og ha noenlunde god helse, noen ganger i mange år.

Nesten halvparten av barna som gjennomgår operasjonen, trenger levertransplantasjon før de er 20 år. Resten har noen grad av leversykdom, men kan håndtere sykdommen uten transplantasjon.

Gikk utover skolegang og sosialt liv

Bastian-1.jpg
Dette bildet ble tatt syv måneder etter transplantasjonen som reddet livet til Fjelnset. Foto: Jørgen Kvam

10 til 15 prosent av de som har gallegangsatresi, får også problemer med hjerte, milt, blodårer eller tarm.

Fjelnset har fjernet milten. Under levertransplantasjonen ble det også fjernet i underkant av en meter med skadet tarm.

Som barn var han ofte på sykehuset.

- Jeg hadde enten leverbetennelse, betennelse i gallegangen (kolangitt), eller halsbetennelse, sier Fjelnset.

Tilstanden gikk utover både skolegang og sosialt liv.

- Jeg var frisk når jeg var frisk, og syk når jeg var syk. I hverdagen måtte jeg blant annet passe på å ikke spise fet mat, og da jeg ble eldre måtte jeg være forsiktig med alkohol, sier Fjelnset.

Barn med leversykdom har høyere forbrenning enn friske barn. Det betyr at de kan trenge å innta flere kalorier. De kan ha utfordringer med å fordøye fett, og de kan miste vitaminer og protein. Fjelnset passer alltid på å ha med seg ekstra mat hvis han skal noe, enten en pakke med kjeks eller proteinbarer.

- Jeg har veldig høy forbrenning og har alltid måttet passe på å spise både ofte og mye. Det er sagt at vi som har denne tilstanden, bør spise hver tredje time døgnet rundt, men det blir håpløst å holde på med det om natten, sier Fjelnset.

Uforutsigbar hverdag

Sykdommen gjorde hverdagen uforutsigbar.

- Enten var jeg frisk og var med på ganske mye, eller så var jeg syk. Jeg er utdannet kokk. Da jeg begynte å jobbe, ble det mye jobb og lite annet. Energinivået mitt holdt ikke til alt, og det gikk utover det sosiale livet mitt, sier Fjelnset.

Da han var 25 år, ble han uføretrygdet. Det er han fortsatt skuffet over.

- Det var ingen arbeidsgiver som kunne tilrettelegge arbeidet for meg som var enten helt frisk, eller syk ... Jeg synes det er urettferdig at det ikke er mer forståelse rundt det å ha en slik sykdom. Men kanskje har jeg vært uheldig med arbeidsplasser eller yrkesvalg, sier Fjelnset.

Han har alltid visst at levertransplantasjon ville bli aktuelt før eller siden.

- Men jeg tenkte vel egentlig at det aldri ville skje med meg. Jeg følte meg jo så frisk, når jeg var frisk, sier Fjelnset.

Trener for å tåle å være syk

Trening har alltid vært en viktig del av livet hans.

- Jeg har trent spesielt for å takle å være syk. Selv om det i perioder er veldig demotiverende å komme til et visst treningsnivå, bli syk, og så begynne på nytt igjen, har jeg alltid trent, sier Fjelnset.

Han har brukt naturen mye og gått lange turer i fjellet med hunden Sprett. Men han har også trent regelmessig i treningsstudio - både styrke og kondisjon.

- Det har hjulpet meg veldig. Hadde jeg ikke vært i så god form, tror jeg ikke at jeg ville overlevd, sier han.

Rett før sykdommen ble så alvorlig at levertransplantasjon ble eneste utvei, trente han ofte syv økter i uken.

- Jeg hadde gått en tur på et par mil, som var en vanlig tur for meg, men følte meg unormalt sliten etterpå. Jeg burde vært i form til å ta en ny treningsøkt dagen etterpå, men i nesten et døgn lå jeg bare på sofaen. Neste dag skulle faren min til sykehuset for å ta noen prøver, og jeg avtalte med han at jeg skulle sitte på. Ettersom jeg har åpen innleggelse, kan jeg komme innom og få tatt blodprøver når jeg føler meg dårlig, uten å ha noen avtale på forhånd, sier Fjelnset.

Spydde blod

På vei til sykehuset ble han enda dårligere. I det siste krysset før de ankom Gastrosenteret på St. Olavs Hospital, begynte han å spy blod.

- Jeg har ikke telling på hvor mange ganger jeg spydde, men det var overalt. I bilen, på meg, på fortauet... Pappa hentet en rullestol til meg. Selv tenkte jeg ikke klart, så fremfor å dra til akutten, forlangte jeg å bli kjørt til dagposten. Det var tidlig på morgenen, klokken var vel 8.55. Da jeg ble trillet inn på dagposten, sto det mange sykepleiere og leger i resepsjonen. Så spydde jeg igjen. Jeg husker øynene til en av sykepleierne. Han så først ganske trøtt ut, men så ble han lys våken. Det ble brått stor fart på de som sto der, sier Fjelnset.

Han ble lagt i narkose, og legene sjekket blødningen.

- Når du spyr blod, kommer det enten fra magesekken eller spiserøret. Vi som har denne tilstanden, har ofte forhøyet trykk i blodårene (venene) i veggen til spiserøret. Det danner utposninger, åreknuter (varicer), som kan sprekke, sier Fjelnset.

Legene klarte ikke å finne årsaken til blødningen. Fjelnset ble lagt inn på observasjonsposten.

- Der lå jeg ihvertfall i en uke. Kanskje 14 dager, sier han.

Ønsket ikke transplantasjon

Bastian-6.jpg
Sykdommen tæret voldsomt på kroppen. Like før operasjonen veide Fjelnset knappe 48 kilo. Foto: Privat.

Innleggelsen skjedde i desember 2017. Etter en tid ble han plassert på avdelingen han hørte til under, og i julen fikk han lov til å reise hjem i fem dager.

- Da jeg dro for å ta blodprøver, trodde jeg at jeg bare skulle en liten tur til sykehuset. Jeg hadde ingen anelse om at jeg kom til å være innlagt i ni måneder, sier Fjelnset.

Etter at blødningen stoppet fikk han leverkolangitt og ble behandlet intravenøst med smertestillende medisin og antibiotika.

- Men jeg ble egentlig ikke bedre. Så ble det bestemt at jeg skulle skifte lever. Jeg hadde store smerter i magen og gikk med smertepumpe i hele perioden jeg var innlagt, sier Fjelnset.

Han hadde bestemt seg for at han ikke ville gjennomgå en transplantasjon.

- Jeg hadde hørt historier om folk som hadde gjort det, og som det ikke hadde gått så bra med. Jeg visste at en transplantasjon kunne gi store komplikasjoner. Medisinen går jo framover, og ting blir bedre, men jeg var ikke innstilt på å skifte lever. Jeg tenkte at det beste for meg, ville være å få lov til å dø, men legene presset meg til å dra til Rikshospitalet, til samtale og klargjøringsrunde med transplantasjonsteamet. Jeg insisterte fortsatt på at jeg ikke ville gjennomføre det, sier Fjelnset.

Det ville han heller ikke gjort, om ikke onkelen hadde grepet inn.

Les også: Levertransplantasjon

Kontrakten som endret alt

Fjelnset viser fram kontrakten han inngikk med onkelen. I kontrakten, som de begge signerte, lover Fjelnset å gå gjennom tranplantasjonen, mot at onkelen følger opp med en rekke avtaler. Deriblant ved å være der i de første 14 dagene etter transplantasjonen, og siden ved en rekke avtaler om turer - både korte skogsturer i nærområdet og lengre turer i årene etter inngrepet.

- Onkelen min er som en bror for meg. Vi er nær i alder og har gjort mye sammen. De siste årene har vi bodd langt fra hverandre og gjort lite sammen. Han dro hjem og laget denne kontrakten, og vi signerte den sammen. I møtet med sykehuset neste dag, leverte jeg kontrakten til legen. "Bare les denne, så vet dere hva jeg har bestemt meg for", sa han.

Fjelnset ble satt på venteliste. Legene anslo at det ville ta omtrent tre måneder før han fikk en match. Det tok et halvt år.

- Da telefonen fra Rikshospitalet kom, følte jeg først og fremst lettelse over at ventetiden var over. Jeg ringte til foreldrene mine, som varslet søsteren min. Søsteren min kom innom før jeg og pappa dro til ambulanseflyet, sier Fjelnset.

Klokken var 04.01 på natten da et stort apparat ble satt i gang for å få Fjelnset til Rikshospitalet så fort som mulig. Det ble ordnet med ambulanse til og fra flyplassene, og ambulansefly.

Les også: Hvem kan bli organdonor

Transplantasjonen

Fjelnset ankom transplantasjonskirurgisk avdeling på Rikshospitalet tidlig om morgenen. Like etterpå kom onkelen hans.

- Personalet som møtte meg der, var profesjonelle til fingerspissene. Jeg dusjet og vasket meg i spesialsåpe. Etterpå ventet jeg på å bli trillet inn til operasjonen, sier Fjelnset.

Ventetiden ble lang.

- Jeg tenkte at bare jeg kom i narkose, så fikk det gå som det ville. Foreldrene mine og onkelen min var nok mer bekymret enn jeg var. Jeg gikk litt i korridoren, og snakket litt med en annen person som skulle inn til transplantasjon av et annet organ. Det tok nok egentlig ikke lang tid, men jeg opplevde det slik, sier han.

Operasjonen hadde en antatt varighet på fire til seks timer, men det tok to dager.

- Det var endel arrvev i magen etter tidligere operasjoner, og det gjorde den mer komplisert. Hvor mange timer det tok totalt, vet jeg ikke, men de måtte iallefall ha en pause og fortsette neste dag med å fjerne de delene av tarmen som var ødelagt, sier Fjelnset.

Begynte treningen med en gang

Da han våknet på oppvåkningen, hadde han tre smertepumper og intravenøs behandling. Så skulle sykepleiere og leger dra han over til en annen seng.

- Jeg hadde bestemt meg for at jeg skulle tidlig i gang med å trene, så jeg sa at jeg ville gå selv. Legen trodde ikke at jeg ville klare det, men jeg fikk prøve. Det ble mine første skritt etter transplantasjonen, sier Fjelnset.

Han følte seg ikke bedre neste dag, men han kom seg likevel ut av sengen flere ganger om dagen for å stå eller gå noen skritt.

- Jeg fikk hjelp av fysioterapeuter til å komme meg opp av sengen og stå litt. Det tok to dager før jeg klarte å sette meg opp i en stol med hjelp. Etter fem dager klarte jeg det uten hjelp. På dag tre gikk jeg med prekestol i gangen, mens en fysioterapeut og en sykepleier fulgte meg. På dag syv gikk jeg med prekestol helt ned til kiosken, sier Fjelnset.

Totalt var han innlagt på Rikshospitalet i fire uker. Tre og en halv uke på transplantasjonskirurgisk avdeling, og noen dager på medisinsk sengepost. Ofte deles lever fra donor i tre deler slik at tre personer kan få et nytt organ, men på grunn av den omfattende sykdommen fikk Fjelnset en hel lever.

Stor fremgang

Da han ble innlagt på sykehuset i desember 2017, veide han 75 kilo og var i god form. På det tynneste, like før han gjennomgikk transplantasjonen på ettersommeren 2018, veide han 48 kilo.

- Jeg synes jeg så bedre ut allerede en måned etter transplantasjonen, men opptreningsperioden har på mange måter vært brutal. Jeg har presset meg mye, og derfor hatt raskere fremgang enn mange andre. Jeg bestemte meg for å gjøre alt, og heller stoppe når det ble vondt, sier Fjelnset.

Han fant veien til fysioterapirommet tidligere enn noen forventet, og trente mer enn noen forventet. Første gang han forsøkte knebøy med egen kroppsvekt, klarte han én repetisjon. Da han dro fra sykehuset, klarte han ti.

- Jeg har hatt mye treningsverk. Det siste halve året har jeg nesten ikke hatt en dag uten, men jeg synes det er mye bedre enn andre smerter. Siden har jeg bare fortsatt med å trene hver dag, og med å spise syv måltid om dagen. Det jeg har spist, har stort sett vært sunn mat med mye grønnsaker, fisk og kylling, sier Fjelnset.

Da transplantasjonen ble gjennomført veide Fjelnset 48 kilo. Fire måneder senere hadde han lagt på seg nesten 20 kilo.

Valgte å håndtere abstinens som uro

Fem dager etter operasjonen trappet han ned på smertestillende medisiner.

- Jeg hadde levd som en narkoman i ni måneder, og mange var bekymret for at jeg ville oppleve abstinenser ettersom jeg hadde fått så mye medisin i så lang tid, men jeg tenkte hele tiden at abstinens, det vet jeg ikke hva er. Jeg fikk en nedtrappingsplan fra en spesialistsykepleier fra smerteteamet på St.Olav. Når jeg fikk det de kaller abstinens, valgte jeg å tenke på det som uro fordi jeg hadde mye energi i kroppen. Da gikk jeg en tur, eller løp opp og ned trappen. Jeg skalv, men det er også en av bivirkningene som følger med de immundempende medisinene, sier Fjelnset.

- Jeg føler meg omtrent 60 prosent tilbake i forhold til formen jeg hadde rett før jeg ble syk, men vanvittig mye bedre enn da jeg var syk, sier han.

Les også: Livet før og etter organtransplantasjon

Ikke enkelt å ta imot et organ

Bastian-4.jpg
Med ny lever ble Fjelnset igjen istand til å trene hver dag. Foto: Jørgen Kvam.

Fjelnset påpeker at det ikke er enkelt å ta imot et organ.

- Det er ikke bare bare å si "ja takk" til å ta imot et organ, og det er ikke enkelt å komme seg etterpå. Jeg kunne jo satt meg foran en Playstation og spist dårlig mat, men jeg hadde en avtale med onkelen min om at vi skulle på tur, og da måtte det trenes. Jeg ville på fjellet igjen, for naturen er medisin for hodet. Dagen etter utskrivelsen fra sykehuset hadde jeg en avtale med faren min om at vi skulle dra på 3T-treningssenter, stemple oss inn og se hva som skjedde. Selv om jeg visste at jeg var svak og syk den første dagen vi dro dit. Jeg klarte bare noen bevegelser på et apparat, uten motstand. Halvveis i trappen måtte jeg ta en pause. Det var nedstemmende, men uten utfordring, ingen mestring. Treningen på 3T har gjort at jeg ikke fikk noen depresjon. Depresjon er ganske vanlig etter en så lang periode på sykehus, sier han.

Siden har han fortsatt å dra på trening, og på treningssenteret tar de månedlig bilder av Fjelnset for å dokumentere fremgangen.

På Rikshospitalet fikk han en perm med tittelen "Veien videre".

- Der er det mange leveregler. Det syntes jeg var helt pyton. Bare det å huske å ta medisin hver tolvte time. Favorittjuicen min forsvant, fordi jeg ikke kan spise grapefrukt lenger. Tranebær, stjernefrukt og bitterappelsin kan jeg ikke spise, og heller ikke endel typer kjøtt. De er særlig redde for at vi skal få matforgiftning. I verste fall, om du ikke får i deg den immundempende medisinen vi må ta hver tolvte time, kan det skape en avstøtning av organet. Derfor må jeg komme meg raskt på sykehus dersom jeg får symptomer på for eksempel diaré eller omgangssyke, sier Fjelnset.

I dag har han fått inn rutiner som gjør det lettere. 

- Det blir en vane å huske å ha med seg tabletter overalt, sier Fjelnset.

Vanskelig ventetid

Uten kontrakten med onkelen ville han aldri gjennomført tranplantasjonen.

- Det er fantastisk å ha en slik støttespiller og fine folk rundt seg. Men personlig mener jeg at når du er ved dine fulle fem, må du få lov til å velge å avslutte ditt eget liv i en slik situasjon. Selvsagt er jeg veldig glad for at jeg lever i dag, men om jeg ikke hadde gjort det, hadde jeg heller ikke hatt noe å angre på, sier han.

Tiden da han ventet på ny lever, opplevde han som vanskelig.

- Det er en forferdelig situasjon å være i, for da går du og håper at noen skal dø for at du skal få leve. Eller, du håper jo ikke at noen skal dø, men det skjer jo. Når en død person kan redde så mange andre, sier det noe om hvor viktig det er å være donor. Mange står på venteliste. Når en død person kan redde så mange liv, mener jeg personlig at det burde være et passivt valg å være donor, og et aktivt valg å ikke være donor. Jeg håper at flere som leser intervjuet bestemmer seg for å bli donor, og at andre som har vært igjennom en transplantasjon, ser verdien av å trene. Det jeg tenker er fint, er at en person som er død, kan gi andre muligheten til å leve. En av de som tok et slikt valg, reddet livet mitt, sier Fjelnset.

- Jeg hadde ikke vært her i dag om ikke familien til den avdøde hadde sagt ja til å donere bort organer. Kanskje er det en trøst i den ufattelige sorgen at noe i den personen lever videre, og at de får høre fra legen at det har gått bra, sier Fjelnset.

Fjelnset er tydelig på hvorfor han ønsker å dele sin historie.

- Det er ikke gøy å vise hvor syk man har vært, men hvis det kan hjelpe noen, så er det verdt det. Ikke minst er det viktig å få vist hvor stor betydning organdonorer har. Jeg har fått et nytt organ, og med det et nytt liv. Det ønsker jeg å ta vare på. Jeg er evig takknemlig for det jeg har fått. I ettertid må man bare tenke at den personen som døde, døde uavhengig av at jeg sto på venteliste til å få et nytt organ, sier Fjelnset.

Les også: Slik blir du organdonor

Kilder

Referanser

  1. Senter for sjeldne diagnoser: Gallegangsatresi sjeldnediagnoser.no
  2. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: Biliary Atresia www.niddk.nih.gov