HELLP-syndromet

Hva er HELLP-syndromet?

HELLP-syndromet er en komplikasjon som kan oppstå i svangerskapet eller like etter fødselen. Det er en tilstand karakterisert ved at røde blodlegemer ødelegges (hemolyse, H), mengden leverenzymer i blodet øker (elevated liver enzymes, EL) og antallet blodplater går ned (low platelets, LP). Betegnelsen syndrom henspeiler på at det kan foreligge et mangfold av symptomer og tegn.

HELLP-syndromet klassifiseres enten som en atypisk form for svangerskapsforgiftning (preeklampsi) eller som en komplikasjon til alvorlig svangerskapsforgiftning. Diagnosen stilles ut ifra laboratoriefunn. Syndromet ble første gang beskrevet i 1982.

Denne formen for svangerskapsforgiftning innebærer høy risiko for alvorlige komplikasjoner hos moren og fosteret.

Det angis at cirka 10 prosent av gravide med svangerskapsforgiftning utvikler HELLP-syndrom, men forekomsten er trolig høyere fordi diagnosen ikke alltid blir stilt. HELLP-syndromet oppstår før fødselen i 70 prosent av tilfellene, hos de fleste før 37. svangerskapsuke og hos 11 prosent av disse i 2. trimester. Hos 30 prosent av pasientene utvikles syndromet etter fødselen, vanligvis i løpet av de første 48 timene, men kan også komme så sent som 7 dager etter fødselen. 

Årsak

Tilgrunnliggende årsak er ukjent. Sannsynligvis er både arvelige (genetiske) og immunologiske faktorer involvert. Tidlig i sykdomsforløpet synes det å være forstyrrelser i blodets levringssystem (koagulasjonssystemet) og skader på innsiden av blodårene (endotelskade). Det oppstår leverskade som medfører økt utskillelse av leverenzymer i blodet.

Pasienter med alvorlig svangerskapsforgiftning har høyere risiko for en rekke alvorlige komplikasjoner hos mor.

Diagnostikk

Utgangspunktet er som regel at det foreligger svangerskapsforgiftning (høyt blodtrykk pluss protein i urin eller annen påvirkning av organer). HELLP-syndrom fører som regel til sykdomsfølelse og magesmerter (90 prosent), kvalme og oppkast (cirka. 50 prosent) og forandringer i blodprøver (leverenzymer og antall blodplater). Magesmertene er oftest lokalisert i øvre høyre side av magen. Hos 15-20 prosent foreligger tilstanden uten magesmerter, høyt blodtrykk og protein i urinen. Andre symptomer kan være hodepine, synsforstyrrelser, tungpust, redusert urinproduksjon og kramper (eklampsi). Symptomene kan forveksles med virussykdom og galleveislidelse.

Diagnosen stilles på grunnlag av typiske laboratoriefunn: synkende blodprosent, lavt antall blodplater, tegn på leversvikt.

Behandling

Tilstanden krever sykehusinnleggelse og nøye overvåkning. Blodtrykket, graden av høyt blodtrykk, leverskade og proteiner i urinen legges til grunn for å vurdere når pasienten kan forlate sykehuset.

Målet med behandlingen er å forhindre skader og død av mor og barn. Håndteringen av pasienter med HELLP-syndrom er vanskelig. Risikoen for svikt i mange organer og død hos kvinnen må vektlegges i forhold til barnets risiko ved tidlig uthenting av barnet. Den eneste kjente helbredende behandling er forløsning med fjerning av alt morkakevev.

I de fleste tilfeller vil det være bedring av kvinnens tilstand og laboratorieverdier innen de første 48 timer etter fødselen. Det er vanlig å forløse med keisersnitt dersom tilstanden kompliserer alvorlig svangerskapsforgiftning i 32.-34. svangerskapsuke.

Kortisonbehandling har vært forsøkt tidligere, men anbefales i dag ikke i behandlingen av HELLP syndrom.

Hos kvinner med tidligere HELLP-syndrom kan det være aktuelt å gi forebyggende behandling med acetylsalisylsyre, eventuelt i kombinasjon med blodtynnende medisin (lavmolekylært heparin), i neste svangerskap.

Prognose

Forløpet er uforutsigbart. Tilstanden kan utvikle seg raskt med reduksjon av antall blodplater og økende leverskade, eller holde seg stabil med lett reduksjon av antall blodplater i blodet. Et HELLP-syndrom i tilslutning til fødsel er mest uttalt de første 24 timer. Tilstanden går tilbake hos de fleste i løpet av de første 48 timer etter fødsel.

Mødredødelighet internasjonalt er opptil 25 %. I Norge er den betydelig lavere. Mellom 2012 og 2018 døde én kvinne. En viktig årsak til den lave mødredødligheten i Norge er god og rask tilgang til helsehjelp. Risikoen er størst for de med de mest ekstreme sykdomsbildene. Det er økt risiko ved komplikasjoner som for tidlig løsning av morkaken og alvorlig svangerskapsforgiftning.

Barnedødelighet i Norge er svært lav, men internasjonalt anslått til 6-37 prosent. Den skyldes for tidlig løsning av morkaken, oksygenmangel til fosteret og for tidlig fødsel.

Risikoen for HELLP-syndrom er 10–40 % forhøyet i et nytt svangerskap. Jo tidligere sykdommen debuterer i svangerskapet, desto høyere er risikoen.

Forebygging?

Den eneste sikre måten å forebygge preeklampsi/HELLP-syndrom på er å unngå graviditet. Dette er ikke aktuelt for de fleste kvinner, heller ikke for dem som tidligere har hatt preeklampsi. Generelt anbefales en normal, sunn livstil før og under graviditeten med tilstrekkelig fysisk aktivitet, et sunt kosthold og normal vekt. Det er ingen holdepunkter for å anbefale en spesiell diett i svangerskapet. Enkelte gravide, slik som dem som har gjennomgått alvorlig preeklampsi/HELLP-syndrom tidligere, får i neste svangerskap behandling med lavdose acetylsalisylsyre for å minske risikoen for preeklampsi/HELLP-syndrom. For kvinner med kroniske sykdommer vil det være gunstig at sykdommene er best mulig behandlet før og under svangerskapet. Å redusere overvekt før svangerskapet kan sannsynligvis også redusere risikoen for preeklampsi/HELLP-syndrom.

Oppfølging

I den akutte fasen foregår oppfølgingen på sykehuset.

I tillegg til vanlig 6-ukers kontroll etter fødsel, anbefales en kontroll ved fødeavdelingens poliklinikk etter 2-3 måneder med ny gjennomgang av graviditeten, informasjon og planlegging av neste svangerskap. Det vurderes også behov for videre utredning, f.eks. om det foreligger svikt i blodlevringssystemet (koagulasjonsdefekt).

Kvinner som har gjennomgått svangerskapsforgiftning/HELLP syndrom har økt risiko for utvikling av høyt blodtrykk og senere hjerte-karsykdom. Det er derfor anbefalt oppfølging hos fastlege 6-12 uker fødsel og cirka 1 år etter fødsel med risikokartlegging og livsstilsrådgiving. Etter det første året anbefales kontroll hvert 5. år frem til 50 års alder.