Leppe-kjeve-gane-spalte

Hva er leppe-kjeve-ganespalte?

Tidlig i svangerskapet har alle fostre to spalter, eller åpne rom, gjennom leppe, kjeve og gane. I 2. og 3. svangerskapsmåned skjer det vanligvis en sammensmelting av de ulike ansiktsdelene til et ferdig ansikt. Hos noen få stopper denne prosessen opp, eller den starter ikke i det hele tatt. Resultatet blir spalte i leppe eller gane, eller kombinert leppe- og ganespalte. Spaltene kan være ensidige, eller sjeldnere tosidige.

Leppe-kjeve-gane-spalte forekommer hos ca 2 av 1000 nyfødte barn og oppdages ved ultralyd forut for fødsel, eller ved fødsel/nyfødtundersøkelse. En norsk studie fant at 51 prosent hadde kombinert leppe-kjeve-ganespalte, 25 prosent hadde bare leppespalte og 24 prosent hadde isolert ganespalte.

Årsak

Omtrent 2/3 av barn med leppe-kjeve-ganespalte har dette som isolert misdannelse, mens hos de resterende foreligger det kromosomfeil eller syndromer. Man tror at en rekke forskjellige gener i kombinasjon sammen kan medføre spalte.

Arv spiller en rolle hos enkelte, slik at personer med tilstanden har økt risiko for å få barn som også har spalte. Dersom foreldre har ett barn med spalte, er det økt risiko dersom de får flere barn. Imidlertid er denne risikoen relativt liten.

Det er noen ytre faktorer vi vet kan disponere for leppe-kjeve-gane-spalter. Røyking i tidlig svangerskap er funnet å doble risikoen for spalte, og alkoholinntak hos mor disponerer for misdannelser av alle typer. Noen typer medisiner, for eksemel mot epilepsi eller alvorlig akne, kan disponere for tilstanden.

Noen studier indikerer at mangel på folat kan disponere for leppe-kjeve-gane-spalte, men denne årsakssammenhengen er fremdeles usikker.

Diagnosen

Spalte i leppen med eller uten samtidig ganespalte, oppdages i ca. 70 prosent av tilfellene ved rutine-ultralyd i uke 18-19. Resten oppdages ved fødsel. Dersom barnet har isolert ganespalte, er det vanskeligere å oppdage ved ultralyd, og det synes heller ikke like godt ved fødsel. Av og til oppdages ganespalten først når det nyfødte barnet har spisevansker.

Dersom en spalte i ansiktet oppdages hos barnet, er det viktig at det undersøkes svært nøye også i forhold til andre medfødte tilstander. En norsk studie viste at omtrent halvparten av barna med spalter også hadde andre misdannelser. Hos 18 prosent av barna var spalten del av et syndrom eller en syndromlignende tilstand, og 12 prosent hadde en kromosomfeil, vanligst på kromosom 13, 18 og 21.

Symptomer

Bortsett fra det rent kosmetiske, er gjerne vansker med amming og næringsinntak det første som melder seg. 

Talevansker er vanlig hos barn med leppe-kjeve-gane-spalte. De kan ha problemer med artikulasjon og nasal stemme. 

De som har spalte i ganen, kan være mye plaget med ørebetennelser på grunn av dårlig funksjon av øretrompeten. Dette kan også medføre nedsatt hørsel og bidra negativt til talevansker og språkforståelse.

Tannutviklingen er også forstyrret hos barn med spalte. De aller fleste barna må bruke tannregulering ved 11-års alder.

Ernæring av spedbarn

Det er vanlig at barn med leppe-kjeve-gane-spalte har ammeproblemer. Spesielt gjelder dette ved spalte i ganen, da barnet ikke får til å danne vakum, noe som forhindrer suging fra bryst og vanlige flasker. Mange klarer likevel å amme noe, selv om fullamming har vist seg å være vanskelig. Kvinnen må prøve seg frem.

Erfaringsmessig kan barn med leppespalte eller leppe-kjevespalte ammes på lik linje med barn uten spalte. Mange opplever at barnet får bedre tak dersom de sørger for å dekke spalten med bryst eller en finger.

Utpumpet morsmelk er et svært godt alternativ til amming. Morsmelk er best for barnet, men innebærer pumping som også tilsier mer arbeid for mor og familien. For noen går det greit å pumpe for en kortere eller lengre periode, mens for andre tillater ikke totalsituasjonen det.

Helsedepartementet har besluttet at barn med nedsatt sugeevne som følge av medfødt leppe-kjeve-gane spalte har krav på bidrag til dekning av utgifter til elektrisk brystpumpe.

Ordinære flasker kan være vanskelige å bruke for noen av barna med spalte, men det finnes forskjellige typer på markedet som er tilpasset spalteproblematikk. Leppe-ganespalteforeningen har mye god informasjon om ulike alternativer både i forhold til amming og mating. Alternativer til ordinær flaske er skje, kopp, spesialflasker, eller spesielle flasketuter.

På grunn av spalten er det vanlig at barnet får i seg en god del luft sammen med melken. For å forhindre luftsmerter er der derfor lurt å holde barnet opp for å rape under og etter måltidet.

Hos barn som har ganespalte, kan det renne melk ut gjennom nesen mens det spiser. Dette er helt ufarlig.

Behandling

Behandlingen tar sikte på å gi et kosmetisk godt resultat og å forhindre komplikasjoner som språk- og taleforstyrrelser. Det er to spalteteam som har ansvar for den kirurgiske behandlingen av barn med leppe-kjeve-gane-spalter frem til voksen alder. Disse er lokalisert på Haukeland Universitetssykehus i Bergen og ved Rikshospitalet i Oslo.

Defekten må som regel lukkes kirurgisk. Behandlingen krever ofte tverrfaglig samarbeid mellom bl.a. kjevekirurg, primærlege, plastikkirurg, tannlege og logoped.

Behandlingen består primært av flere operasjoner, avhengig av spaltetype, og følger stort sett samme mønster - se tabellen nedenfor. Ved 3-5 måneders alder gjøres en leppelukking, ved 1 årsalder gjøres en ganelukking. Dersom barnet har problem med ørene, legges det inn dren i samme narkose. Ved 7-12 årsalderen gjøres en bentransplantasjon til kjevespalten.

Barnet følges også fortløpende av tannleger. De fleste trenger tannregulering i 11-12-års alder. God munnhygiene, gode spisevaner og fluortilskudd er særlig viktig for barn født med spalte, fordi de har økt tendens til karies.

Logoped er inne i bildet hos barna som trenger det, og spesielt ved ganespalte, hvor de ofte begynner oppfølging fra 2 års alder. Barn født med ganespalte skal jevnlig til kontroll av ørene i småbarnsalder på grunn av økt forekomst av væske i mellomørene.

Komplikasjoner

Amme- og ernæringsproblemer er allerede nevnt. Ved ganespalte kan tungen forskyves bakover og tildekke svelget, noe som kan føre til akutte pustevansker som krever øyeblikkelige tiltak.

Tannutviklingen omkring spalten kan være manglende eller ufullstendig, og mange har problemer med karies og manglende emalje på tennene. Hos noen barn oppstår kryssbitt og/eller underbitt i 6 års alder fordi overkjeven er for smal og tilbakeliggende.

Gjentatte mellomørebetennelser er en vanlig komplikasjon og kan medføre hørseltap og forsterke taleproblemer. Språk- og taleproblemer er vanlig, både forsinket spåkutvikling, artikuleringsproblemer og hypernasalitet.