Kraniosynostose

Hva er kraniosynostose?

Hjerneskallen, kraniet, dannes i fosterstadiet av flere flate bein som vokser mot hverandre. Ved fødselen er disse ulike beinene ikke vokst sammen, og de er atskilt med en søm (sutur). Hodeskallen består av en rekke slike sømmer. Noen steder er denne sømmen så vid, at det er "hull" i kraniet. Det vil si at bare en tynn hinne skiller utsiden fra innsiden av kraniet. Disse "hullene" kalles fontaneller. Vi snakker først og fremst om en fremre og en bakre fontanelle.

Kraniet

Det er viktig at hjerneskallens bein ikke vokser sammen før barnet er utvokst. Det vil hindre skallen i å vokse og bli større og gi plass for den voksende hjernen.

Kraniosynostose er en misdannelse (deformitet) i kraniet hos barn og skyldes en for tidlig lukning av en eller flere av kraniesuturene. En kraniosynostose kan være en del av et syndrom (en samling av ulike misdannelser i flere organ) eller en isolert defekt. I 90 prosent av tilfellene skyldes en kraniosynostose en isolert defekt, i 10 prosent av tilfellene er tilstanden en følge av et syndrom. Misdannelse av kraniet fører som oftest ikke til noen intellektuell svekkelse.

Internasjonale studier har funnet at kraniosynostose forekommer hos 1 av 1800 nyfødte barn.

Hjernens og kraniets vekst

Veksten av skallebena stimuleres først og fremst av hjernens vekst. Hjernen vokser raskt i fosterstadiet og de første tre leveårene. Et barn født til termin har nær 40 prosent av sitt voksne hjernevolum, og dette er økt til 80 prosent ved 3-årsalderen. Tilsvarende er størrelsen på kraniet 40 prosent av voksen størrelse ved termin, og ved 7-årsalderen er dette økt til 90 prosent. Barn født til termin har veldannede skalleben atskilt av striper av bindevev, suturer og fontaneller.

De ulike suturer og fontaneller lukker seg på ulike tidspunkt. Noen er åpne til langt opp i voksen alder.

Årsak

Syndromer er i de fleste tilfeller arvelige tilstander. De mest kjente, som gir ansikts- og hode-misdannelser, betegnes Crouzons sykdom og Aperts syndrom . Mange av disse barna har en familiehistorie på unormal hodeform. Det kan foreligge flere misdannelser i ulike organ og ofte foreligger hjerneskade.

Årsaken til kraniosynostose som ikke skyldes et syndrom, er ukjent, og tilstanden opptrer sporadisk i de fleste tilfeller.

Diagnosen

Vanligvis er kraniosynostose tilstede ved fødselen, men tilstanden blir ikke alltid diagnostisert når den er lite fremtredende. Som regel diagnostiseres en kraniedeformitet i løpet av de første månedene av livet. Diagnosen stilles på grunnlag av synlige forandringer i hodet. Røntgen og CT vil bekrefte diagnosen. CT kan også gi informasjon om det foreligger forandringer eller skader på hjernen.

Ved mistanke om syndrom tas genprøve.

Behandling

Håndteringen av barn med misdannelser i kraniet og ansiktet krever tverrfaglig samarbeide. Barnet bør helst vurderes i løpet av de første ukene av livet, men det vil også kunne vurderes senere. Behandlingen er kirurgisk korreksjon.

Ved mistanke om tilstanden henvises til Craniofacialt team ved Rikshospitalet, Oslo universitetssykehus, som er nasjonal behandlingstjeneste for kirurgisk behandling ved misdannelser i ansikt og kranium.

Beste tidspunkt for behandling er når barnet er mellom 3 og 9 måneder gammelt. Ved økt trykk inne i hjernen er snarlig operasjon påkrevd for å hindre hjerneskade.

Ulike former for inngrep gjøres, avhengig av hvilke sammenvoksinger som foreligger. I prinsippet fjernes deler av eller hele den sammenvokste "sømmen" (suturen), slik at skallen igjen kan utvides og vokse i takt med hjernen.

Oppfølging er viktig etter operasjonen. Gjentatte målinger av hodeomkretsen er avgjørende for å oppdage om suturene igjen vokser sammen.