Langerhans-celle histiocytose

Hva er Langerhans-celle histiocytose?

Sykdommen kan variere fra et begrenset angrep på for eksempel et bein (gjerne hodeskallen), en tilstand som kan gå tilbake av seg selv, og til en sykdom som angriper mange organ, er kronisk og tiltakende, og som kan forårsake store skader. I noen tilfeller er sykdommen livstruende.

Celletypen som forårsaker sykdommen, heter Langerhans-celler, oppkalt etter den personen som først påviste disse cellene. På mange måter likner histicytose på kreft, og sykdommen behandles også gjerne av kreftleger (onkologer) med cellegift og stråling. Men til forskjell fra kreft, kan histiocytose i noen tilfeller bli bra av seg selv uten behandling. Forskerne har derfor vært usikre på om det dreier seg om en svulstsykdom eller en betennelsessykdom. Idag er oppfatningen at det i hovedsak er en svulstsykdom - noe som også støttes av Verdens Helseorganisasjon.

Langerhans-celle histiocytose er en meget sjelden sykdom. Over 70 prosent av dem som får sykdommen, er barn. Man har beregnet at det oppstår ca. 5-9 nye tilfeller per million barn og ungdommer under 15 år per år. Blant voksne regner man med at det oppstår 1 tilfelle per million personer over 15 år per år. Det vil si at det kanskje er omtrent 30-40 nye tilfeller i Norge per år.

Forskjellige typer

Histiocytose inndeles i tre hovedtyper: Langerhans-celle histiocytose, det hemofagocytiske syndrom og en ondartet type histiocytose. Det skilles også mellom Langerhans-celle histiocytose i et singel system (ett organ er angrepet) og multisystem (mange organ er angrepet) sykdom. Man har fra tidligere skilt ut visse undertyper av Langerhans-celle histiocytose:

• Histiocytosis X - er den gamle samlebetegnelse på histiocyttsykdommer. X'en betegnet at sykdomsmekanismen var ukjent, men i dag vet vi at utgangspunktet er Langerhans celler.
• Eosinofilt granulom - som regel enkeltstående sykdomsforandringer i bein.
• Letterer-Siwes sykdom - en akutt, økende og ofte dødelig multisystem variant som særlig rammer spebarn og småbarn.
• Hand-Schüller-Christians sykdom - en multisystem variant med følgende symptomer og tegn: utstående øyne (eksoftalmus), angrep på bein, og tørste og stor urinutskillelse (diabetes insipidus).

Siden sykdommen kan angripe ulike organer, vil sykdomsbildet variere betydelig. De organene som angripes oftest, er beinvev, hud og lunger. Sentralnervesystemet (først og fremst hjernen) kan angripes som ledd i en multisystem sykdom, men det kan også være det eneste organet der sykdommen finnes.

Årsak

Vi kjenner ikke årsaken, men det dreier seg om en forstyrrelse i immunsystemet. Idag er oppfatningen at LCH først og fremst er en svulstsykdom. Dersom det er en svulst, tyder mye på at det er en ganske godartet svulsttype.

Diagnostikk

Som ellers i medisinen er sykehistorien og de funn som legen gjør når han eller hun undersøker deg, avgjørende for at man skal få mistanke til diagnosen. Men i og med at sykdommen er svært sjelden, og fordi den ofte utvikler seg over mange år, kan sykdommen forbli udiagnostisert lenge.

Barn har oftest forandringer i hud, lunger, bein, lymfeknuter, beinmarg, lever, milt, fordøyelseskanalen, hormonkjertler og sentralnervesystemet. Voksne har oftest forandringer i hud, lunger, bein og sentralnervesystemet.

De hyppigste tegnene på sykdommen er utslett, tungpust, tørste (polydipsi) og økt urinutskillelse (polyuri), beinsmerter, lymfeknuteforandringer, vekttap, feber, tannkjøttplager, øreinfeksjoner, balanse- og hukommelses-problemer, synsproblemer.

Behandling

I og med at denne sykdommen er svært sjelden, finnes det begrenset med forskning på hvilke behandlinger som er best - særlig blant voksne. Men basert på erfaring har man likevel ganske god forståelse for hva som hjelper ved de ulike variantene av sykdommen. Tre hovedmetoder for behandling anvendes: kirurgi, medikamentell behandling og strålebehandling.

Kirurgi forutsetter at sykdomsforandringene lar seg "skjære vekk". Ved utbredte forandringer og ved de fleste forandringene i hjernen er kirurgi utelukket.

Den medikamentelle behandlingen består i kortison og cellegift (kjemoterapi). Valg av preparater avhenger av hvor sykdomsforandringene befinner seg, og hvor utbredte de er. Det finnes et bredt utvalg av kjemoterapeutika, men nyere erfaringer gjør at man i dag vet sikrere hvilke behandlinger som har best effekt.

Strålebehandling har i mange tilfeller en god effekt. Men også her vil legene kritisk vurdere om nytten står i et rimelig forhold til ulempene med denne behandlingsformen. I en del tilfeller vil man kombinere strålebehandling og kjemoterapi.

Prognose

Prognosen er gjennomgående god, men kan være alvorlig dersom det er utbredt sykdom, det vil si i mange organ, hos de minste barna. Prognosen bestemmes først og fremst ut fra antall angrepne organ og i hvilken grad det påvises sviktende organfunksjon. 

Pasienter med diabetes insipidus oppnår sjelden bedring i hormonsvikten. Men tilstanden kan likevel enkelt behandles med regelmessig inntak av tabletter (Minirin) med det hormonet som hjernen produserer for lite av.

Oppfølging

Langerhans-celle histiocytose reagerer godt på behandling, og de fleste blir friske. Likevel er det risiko for tilbakefall og at forandringene kan oppstå på nytt. Derfor er det viktig at pasienter som har fått denne diagnosen, følges opp med regelmessige kontroller. I starten flere ganger i året, senere oftest i form av årlige kontroller.

Dersom du kun har hatt forandringer i beinvev, anbefales kontroller hvert halvår i 3 år. Oppstår det ikke nye sykdomsforandringer i løpet av et år, er det svært lite sannsynlig at nye skader vil oppstå senere, dvs. du kan betraktes som helbredet.