Langerhans-celle histiocytose

Hva er Langerhans-celle histiocytose?

Sykdommen kan variere fra et begrenset angrep på for eksempel et bein (gjerne hodeskallen), en tilstand som kan gå tilbake av seg selv, og til en sykdom som angriper flere organ, er kronisk og tiltakende, og som kan forårsake store skader. I noen tilfeller er sykdommen livstruende.

Celletypen som forårsaker sykdommen, heter Langerhans-celler, oppkalt etter den personen som først påviste disse cellene. Langerhanz-celle histiocytose regnes som en kreftform, og kan ha enten ond- eller godartet forløp. Noen tilfeller bli bra av seg selv uten behandling. .

Langerhans-celle histiocytose er en meget sjelden sykdom. Over 70 prosent av dem som får sykdommen, er barn. Man har beregnet at det oppstår ca. 5-9 nye tilfeller per million barn og ungdommer under 15 år per år. Blant voksne regner man med at det oppstår 1 tilfelle per million personer over 15 år per år. Det vil si at det kanskje er omtrent 30-40 nye tilfeller i Norge hvert år.

Forskjellige typer

Histiocytose inndeles i tre hovedtyper: Langerhans-celle histiocytose, det hemofagocytiske syndrom og en ondartet type histiocytose. Det skilles også mellom Langerhans-celle histiocytose i et singel system (ett organ er angrepet) og multisystem (mange organ er angrepet) sykdom. Man har fra tidligere skilt ut visse undertyper av Langerhans-celle histiocytose:

• Histiocytosis X - er den gamle samlebetegnelse på histiocyttsykdommer. X'en betegnet at sykdomsmekanismen var ukjent, men i dag vet vi at utgangspunktet er Langerhans celler.
• Eosinofilt granulom - som regel enkeltstående sykdomsforandringer i bein.
• Letterer-Siwes sykdom - en akutt, økende og ofte dødelig multisystem variant som særlig rammer spebarn og småbarn.
• Hand-Schüller-Christians sykdom - en multisystem variant med følgende symptomer og tegn: utstående øyne (eksoftalmus), angrep på bein, og tørste og stor urinutskillelse (diabetes insipidus).

Siden sykdommen kan angripe ulike organer, vil sykdomsbildet variere betydelig. De organene som angripes oftest, er beinvev, hud og lunger. Når sentralnervesystemet (først og fremst hjernen) angripes er det som regel som ledd i en multisystem sykdom.

Årsak

Svulster ved Langerhans-celle histiocytose består ofte av en blanding av kreftpregede histiocytter (neoplastiske histiocytter) omgitt av betennelsesceller (inflammatorisk celleinfiltrasjon).

Diagnostikk

Som ellers i medisinen er sykehistorien og de funn som legen gjør når han eller hun undersøker deg, avgjørende for at man skal få mistanke til diagnosen. Men i og med at sykdommen er svært sjelden, og fordi den ofte utvikler seg over mange år, kan sykdommen forbli udiagnostisert lenge.

Barn har oftest forandringer i hud, lunger, bein, lymfeknuter, beinmarg, lever, milt, fordøyelseskanalen, hormonkjertler og sentralnervesystemet. Voksne har oftest forandringer i hud, lunger, bein og sentralnervesystemet.

De hyppigste tegnene på sykdommen er utslett, tungpust, tørste (polydipsi) og økt urinutskillelse (polyuri), beinsmerter, lymfeknuteforandringer, vekttap, feber, tannkjøttplager, øreinfeksjoner, balanse- og hukommelses-problemer, synsproblemer.

Behandling

I og med at denne sykdommen er svært sjelden, finnes det begrenset med forskning på hvilke behandlinger som er best - særlig blant voksne. Men basert på erfaring har man likevel ganske god forståelse for hva som hjelper ved de ulike variantene av sykdommen. Tre hovedmetoder for behandling anvendes: kirurgi, medikamentell behandling og strålebehandling.

Kirurgi forutsetter at sykdomsforandringene lar seg "skjære vekk". Ved utbredte forandringer og ved de fleste forandringene i hjernen er kirurgi utelukket.

Den medikamentelle behandlingen består i kortison og cellegift (kjemoterapi). Valg av preparater avhenger av hvor sykdomsforandringene befinner seg, og hvor utbredte de er. Det finnes et bredt utvalg av kjemoterapeutika, men nyere erfaringer gjør at man i dag vet sikrere hvilke behandlinger som har best effekt.

Strålebehandling har i mange tilfeller en god effekt. Men også her vil legene kritisk vurdere om nytten står i et rimelig forhold til ulempene med denne behandlingsformen. I en del tilfeller vil man kombinere strålebehandling og kjemoterapi.

Prognose

Prognosen er gjennomgående god, men kan være alvorlig dersom det er utbredt sykdom, det vil si i mange organ, hos de minste barna. Prognosen bestemmes først og fremst ut fra antall angrepne organ og i hvilken grad det påvises sviktende organfunksjon. 

Pasienter med diabetes insipidus oppnår sjelden bedring i hormonsvikten. Men tilstanden kan likevel enkelt behandles med regelmessig inntak av tabletter (Minirin) med det hormonet som hjernen produserer for lite av.

Oppfølging

Uten behandling vil sykdomsprosessen vil fortsette å gå ved Langerhans-celle histiocytose. Behandling er ofte vellykket, men omtrent 1 av 3 vil oppleve å få tilbakefall.  Derfor er det viktig at pasienter som har fått denne diagnosen, følges opp med regelmessige kontroller. I starten flere ganger i året, senere oftest i form av årlige kontroller.

Dersom du kun har hatt forandringer i beinvev, anbefales kontroller hvert halvår i 3 år, men det er lite sannsynlig at det oppstår nye forandringer om de ikke oppstår det første av disse årene. Dersom sykdommen har ført til endringer i hormonsystem må dette følges opp videre av endokrinologer (eksperter på sykdommer i hormonsystemet).