Diabetes insipidus
Diabetes insipidus skyldes en forstyrrelse i kroppens væskeregulering. Det er svikt i kommunikasjonen mellom hjernen og nyrene. Konsekvensen blir en betydelig utskillelse av urin og medfølgende sterk tørste.
Sist oppdatert:
23. jan. 2024
Innhold i artikkelen
Hva er diabetes insipidus?
Diabetes insipidus er en sjelden sykdom som er kjennetegnet ved utskilling av store mengder ukonsentrert urin - mange liter i døgnet - og derav følgende økt tørste. Urinen er ellers normal.
Det skilles mellom to hovedtyper diabetes insipidus:
- Sentral eller nevrogen diabetes insipidus
- Nefrogen (nyrerelatert) diabetes insipidus
Diabetes insipidus er sjelden. Studier tyder på at tilstanden finnes hos ca. 1 per 25.000 personer. Det er lik forekomst mellom kjønnene.
Diabetes insipidus er ikke knyttet til blodsukkeret, eller type 1 eller type 2-diabetes. Ordet diabetes viser til økt urinutskillelse.
Årsaker
Sentral diabetes insipidus
Sykdommen skyldes mangel på antidiuretisk hormon (ADH). Dette er et hormon som produseres i hypofysekjertelen i hjernen (se tegningen). Sentral betyr med utgangspunkt i hjernen. Funksjonen til ADH er blant annet å regulere væskeinnholdet i kroppen, ved å regulere mengde væske som skilles ut via nyrene.
Årsakene til sentral diabetes insipidus er ofte ikke kjent. Man kan også få denne svikten i produksjon av ADH etter skader på hypofysen eller nærliggende deler av hjernen, f. eks. etter operasjoner eller strålebehandling i dette området. Mange med den sjeldne sykdommen Langerhans-cellehistiocytose i hjernen har diabetes insipidus, og en betydelig andel av de med diabetes insipidus har Langerhans-celle histiocytose. Arv er en sjelden årsak til nevrogen diabetes insipidus.
Nefrogen diabetes insipidus
Ved denne varianten finnes normale eller økte mengder mengder ADH, men nyrene reagerer ikke normalt på hormonet. Nefrogen betyr med utgangspunkt i nyrene.
Årsakene til nefrogen diabetes insipidus kan skyldes en arvelig svikt. Men skader eller kroniske sykdommer i nyrene kan også føre til denne formen av diabetes insipidus.
Symptomer
Symptomene starter med økt urinproduksjon, det vil si at man tisser ofte og mye, og med en derav følgende økt og intens tørste. Ofte oppstår symptomene relativt brått. Urinproduksjon og væskeinntak kan bli voldsomme, opptil 20 liter daglig har vært rapportert. Det store væskeinntaket kan føre til forstyrrelser av saltstoffene i blodet, og dette kan føre til kramper eller rykninger i kroppen.
Diagnostikk
Sykehistorien vil være avslørende i en slik situasjon. Dersom allmennlegen mistenker tilstanden, vil du raskt bli henvist videre til en spesialist. Det vil da bli gjort en rekke målinger av urinproduksjon og urinkonsentrasjon gjennom ett til flere døgn. I tillegg vil det bli tatt blodprøver. Ved mistanke om sentral årsak vil det også bli utført MR av hypofysen.
Behandling
De mildeste tilfellene kan i noen tilfeller kontrolleres bare ved å reduserer væskeinntaket. Men mange behøver medikamentell behandling. Man erstatter da det manglende ADH med å tilføre et kunstig framstilt preparat (desmopressin) som er nesten identisk med ADH. Dette gis enklest som nesespray eller smeltetablett. I utgangspunktet er dette en livslang behandling. Men behandlingen er enkel å gjennomføre og medfører i praksis lite eller ingen problemer.
Dersom nyresykdom er årsaken, er det aktuelt med andre medikamenter, men dette avgjøres i samarbeid med spesialist i nyresykdommer.
Ved underliggende sykdom i nyrene eller hjernen, f.eks. en svulst, rettes behandlingen mot denne sykdommen.
Prognose
Prognosen vil variere noe alt etter årsak, men generelt har sykdommen en god prognose. Ved hjelp av medisiner og god oppfølging vil de fleste pasientene være godt hjulpet og kunne leve normalt.
Vil du vite mer
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Diabetes insipidus . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Tazmini K, Jørgensen AP. Diabetes insipidus. Nasjonal veileder i endokrinologi. Publisert 30.09.2021. Siden besøkt 22.01.24. www.helsebiblioteket.no
- Bichet DG. Arginin vasopressin deficiency (central diabetes insipidus): Etiology, clinical manifestations, and postdiagnostic evaluation. UpToDate, sist oppdatert 27.10.2023 UpToDate
- Bockenhauer D, Bichet DG. Pathophysiology, diagnosis and management of nephrogenic diabetes insipidus. Nat Rev Nephrol 2015; 11:576. PubMed
- Angelousi A, Alexandraki KI, Mytareli C, et al. New developments and concepts in the diagnosis and management of diabetes insipidus (AVP-deficiency and resistance).. J Neuroendocrinol 2023; 35: e13233. pmid:36683321 PubMed
- Christensen JH, Rittig S. Familial neurohypophyseal diabetes insipidus--an update. Semin Nephrol 2006; 26:209. PubMed
- Strom TM, Hortnagel K, Hofmann S, et al. Diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy and deafness (DIDMOAD) caused by mutations in a novel gene (wolframin) coding for a predicted transmembrane protein. Hum Mol Genet. 1998; 7: 2021. PubMed
- Pediatriveileder fra Norsk barnelegeforening: Generell veileder, Endokrinologi, metabolisme og genetikk, Diabetes insipidus, Nettsiden revidert 2017 og besøkt 06.01.21 www.helsebiblioteket.no
- Majzoub JA, Muglia LJ. Disorders of the posterior pituitary. I: Sperling M, red. Pediatric Endocrinology. Philadelphia: WB Saunders, 1996:195-228.
- Koskimies O, Pylkkanen J. Water intoxication in infants caused by the urine concentration test with the vasopressin analogue (dDAVP). Acta Paediatr Scand 1984; 73: 131. PubMed