Ernæring for personer med cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er en arvelig kronisk sykdom med forstyrrelser av kjertelfunksjonen i blant annet lungene, magetarmkanalen og bukspyttkjertelen (pankreas). I dag finnes det ingen helbredende behandling av cystisk fibrose, men en rekke ulike behandlinger kan forebygge og bremse sykdomsutviklingen.

Ernæringsoppfølging er en vesentlig del av behandlingen av cystisk fibrose og forhindrer underernæring og vitaminmangel. Så mange som 85 prosent med diagnosen cystisk fibrose har problemer med fordøyelse av maten. Ofte er årsaken til fordøyelsesproblemene svikt i bukspyttkjertelens produksjon og utskillelse av enzymer og dårlig opptak av fett og fettløselige vitaminer fra maten.

Fare for underernæring

En person med cystisk fibrose kan lett bli underernært og ikke nå sitt maksimale vekst- og vektpotensiale. Måltidene skal generelt inneholde mye energi, og det er som regel behov for tilskudd av enzymer og vitaminer ved svekket næringsopptak (malabsorpsjon).

Enkelte personer med cystisk fibrose har et ekstra stort behov for næring, men manglende appetitt, grad av sykdom og aktivitet kan gjøre det vanskelig å dekke nærings- og energibehovet. Kaloritilskudd kan i dette tilfellet bli vurdert. Ved alvorlige infeksjoner kan det være vanskelig å få i seg nok mat. Sondeernæring kan da være en løsning.

Målet med behandlingen er et næringsinntak som er tilstrekkelig for normalernæringsstatus. Jo bedre næringsstatus pasienten har, jo bedre overlevelse, lungefunksjon, allmenntilstand og mental kapasitet.

Svikt i egenproduksjon av enzymer

Hos 90 prosent av CF-pasientene fungerer ikke bukspyttkjertelen (pankreas) som den skal. Redusert eller manglende utskillelse av fordøyelsesenzymer fra bukspyttkjertelen fører til at kroppen ikke klarer å spalte viktige næringsstoffer som fett, protein og karbohydrater i maten. Uten inntak av enzymer fordøyes maten bare delvis og næringsopptaket i magetarmkanalen reduseres. Dette kan gi symptomer som luft i magen, smerter eller ubehag i mage/tarm og fettrik avføring.

Tilskudd av enzymer

Det viktigste ved behandlingen av fordøyelsesvanskene ved cystisk fibrose er tilførsel av enzymer før og i starten av alle måltider. Mengden må tilpasses hva du spiser og hvor mye du spiser. Justering av enzymdoser gjøres i samråd med legen, og en klinisk ernæringsfysiolog kan hjelpe deg med å tilpasse doseringen til fettinnholdet i måltidene.

Norsk senter for cystisk fibrose har utarbeidet følgende anbefalinger for enzymdosering:

• Det er nødvendig å ta enzymer til alle måltider.
• Måltider som er ekstra fettrike, krever mer enzymer.
• Det er nødvendig å ta enzymer til melkedrikker.
• Det er ikke nødvendig å ta enzymer ved inntak av frukt, grønnsaker (avokado og oliven er unntakene), gelegodter, skumgodter, juice, nektar, brus, saft eller andre matvarer hvor sukker er eneste energigivende næringsstoff.

Tilskudd av vitaminer

Vitaminer er stoffer kroppen må tilføres gjennom mat eller tilskudd for å fungere normalt. Når bukspyttkjertelen ikke fungerer normalt, vil opptaket av fett og de fettløselige vitaminene A, D, E og K fra maten være redusert. Personer som har cystisk fibrose, får ikke dekket behovet for fettløselige vitaminer gjennom kostholdet, og de må ta vitamintilskudd.

Ekstratilskudd av vitaminene A, D og E anbefales for å kompensere for manglende opptak i kroppen. Tilskudd av vannløselige vitaminer, sporstoffer og mineraler kan også være nødvendig. Hos CF-pasienter med normalt opptak av fett og fettløselige vitaminer anbefales det likevel et daglig tilskudd av vitamin D og E.

Hvor finnes vitaminene?

I praksis er daglig inntak av vitamin E-preparat, multivitaminer og tran gode kilder til de fettløselige vitaminene.

• Vitamin A finnes i helmelk, ost, leverpostei, lever, fet fisk, smør og margarin. I gulrøtter og noen andre fargerike grønnsaker finnes betakaroten som kan omdannes til vitamin A i kroppen. Ved CF med ikke-fungerende bukspyttkjertel anbefales tilskudd av vitamin A.
• Vitamin D produserer kroppen selv når huden blir påvirket av UV-stråler fra sollys. Vitaminet finnes også i fett, margarin og tran. Alle som bor i Norge anbefales vitamin D tilskudd, men personer som har CF med bukspyttkjertelsvikt anbefales en høyere dosering.
• Vitamin E finnes i vegetabilske matoljer og nøtter. Margarin er den viktigste kilden til vitamin E i vårt kosthold. Det anbefales alltid tilskudd av vitamin E for CF-pasienter.
• Vitamin K finnes i mange ulike matvarer, og det er spesielt mye vitamin K i grønnsaker. Gode kilder er grønne bladgrønnsaker som spinat, brokkoli og rosenkål. I tillegg inneholder lever og nyre en del vitamin E. Vitaminet kan også lages av bakterier i tarmen.

Behovet for vitamin A vil dekkes gjennom et godt sammensatt kosthold. Tilskudd av vitamin D og vitamin E må legges til kosten, mens tilskudd av vitamin K anbefales etter en individuell vurdering.

Stønad til næringsmidler

Det kan søkes om stønad til nødvendige produkter hos NAV. Ved cystisk fibrose kan det være aktuelt med næringsdrikker, næringstilskudd og sondeernæring når normalt inntak av mat ikke er tilstrekkelig. Se prislisten "Dietetiske næringsmidler" på HelseNorge sine nettsider.

Stønaden til næringsmidlene ytes etter blåreseptforskriften. I tillegg til at det skrives ut blåresept, må det foreligge en søknad om stønad til næringsmidler fra legespesialist.