Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM)

Hva er akutt disseminert encefalomyelitt?

Både i hjernen, ryggmargen og nerver utenfor sentralnervesystemet er nervetrådene omgitt av en beskyttende hylse, en såkalt myelinskjede. ADEM er en tilstand karakterisert ved betennelse (inflammasjon) og skade på myelinskjeder i hjernen (encefalon) og ryggmargen (medulla). At tilstanden er disseminert, betyr at den er utbredt og kan gi symptomer og tegn mange steder i kroppen.

Nervecelle med myelinskjede

Akutt disseminert encefalomyelitt er vanligvis forutgått av en virussykdom, en øvre luftveisinfeksjon eller vaksinasjon. ADEM oppstår sannsynligvis som følge av en forbigående autoimmun reaksjon, det vil si at kroppens forsvarssystem feilaktig angriper eget vev. Sykdommen starter gjerne raskt og kan gi et mangfold av symptomer.

Risikogrupper

Sjelden tilstand. Barn under ti år utgjør cirka 80 prosent av tilfellene. Bare tre prosent av tilfellene forekommer hos voksne. I USA anslås det at det oppstår cirka tre nye tilfeller per 100.000 før ti-årsalder og 1,5 tilfeller per 100.000 i alderen 10-20 år.

Siden barn i våre dager vaksineres mot de alvorligste virussykdommene (for eksempel meslinger, kusma, røde hunder), er forekomsten av virusutløste sykdomstilfeller blitt dramatisk redusert. ADEM kan også oppstå som følge av vaksinasjon, men dette er svært sjeldent.

Akutt disseminert encefalomyelitt er vanligst i vintermånedene, 65-85 prosent av tilfellene forekommer da. 

Årsaker til ADEM

Akutt disseminert encefalomyelitt er en betennelsesreaksjon som skader myelinet rundt nervetrådene, en såkalt demyeliniserende tilstand med sterke likhetstrekk til multippel sklerose (MS). Det er antistoffer fra kroppens immunsystem som angriper myelinskjedene for en kortere periode. Det kan se ut som om ADEM, MS og andre betennelsessykdommer i nervesystemet er i "familie" med hverandre. Mens ADEM i de aller fleste tilfeller består av bare én enkelt sykdomsperiode, er MS en tilstand som ofte slår til i mange omganger, og som over tid føre til store skader på nervesystemet.

Symptomer

Den typiske pasienten er et barn som nylig har gjennomgått en infeksjonssykdom, eventuelt er blitt vaksinert. ADEM oppstår 1-20 dager etter infeksjonen. 

Sykdommen utvikles gjerne raskt og er karakterisert ved feber, irritabilitet, slapphet eller lammelser, og endret mental status (forvirring, påfallende sløvhet, passivitet). Det er nesten alltid flere symptomer som har sitt opphav fra forskjellige deler av hjernen og ryggmargen. Eksempler på dette kan være nedsatt følsomhet i en arm og manglende kontroll over vannlatningen. Tilstanden forverrer seg hos de fleste over noen dager, men den kan unntaksvis fortsette å forverre seg i opptil seks uker.

I noen tilfeller blant eldre barn kan det være vanskelig å skille ADEM fra MS eller fra hjernebetennelse. Det er uvanlig at MS debuterer med symptomer og tegn fra mange ulike steder i hjernen. Nakkestivhet, hodepine, omtåkethet og kramper er symptomer som kan forveksles med hjernebetennelse (encefalitt). 

Diagnostikk

Diagnosen stilles på grunnlag av et typisk sykdomsforløp, funn ved legeundersøkelsen og funn ved MR-undersøkelser - og ved å utelukke andre diagnoser. Alle med denne typen svært alvorlige symptomer blir lagt inn akutt i sykehus. Den avgjørende undersøkelsen er MR. Allerede i tidlig fase vil MR kunne vise typiske forandringer hos 80-90 prosent, og skille ADEM fra de andre alternativene. 

Både prøve av ryggmargsvæsken og MR-undersøkelser er viktige for å utelukke andre forklaringer på tilstanden.

Behandling

Symptomene kan være svært dramatiske og alvorlige. Men sykdommen kan behandles og går over. De fleste er i bedring etter to til fire uker. Med god behandling vil de fleste tilfeller være over i løpet av en måned. Hos tre til fem prosent oppstår tilbakefall i akuttforløpet, før ny tilfriskning.

Tilstanden behandles med høydose kortisonpreparater, eventuelt tilførsel av intravenøst immunglobulin. Det ser ut til at denne behandlingen gjør at barna raskere blir friske. Om denne behandlingen ikke har effekt, kan det være aktuelt å gjøre plasmautskiftning (plasmaferese).

Prognose

Prognosen er generelt sett god. De fleste (mer enn 50 prosent) blir friske, eventuelt kun med små restskader. Også barn som under det akutte forløpet var i koma, eller hadde uttalte lammelser, kan bli helt friske. Hos de fleste er alle restene etter sykdommen borte innen ett år etter sykdomsdebut. 

Cirka. 10-20 prosent pådrar seg varige nerveskader. Det kan være synssvekkelse, lammelser, mentale skader og epilepsi. Sykdommen har dødelig utgang hos færre enn to prosent av pasientene.

Tilbakefall forekommer hos cirka 20 prosent, og tilbakefall øker mistanken om at MS kan være den underliggende sykdommen. Risikoen for MS blant barn som har hatt ADEM før puberteten, er lavere enn seks prosent. Risikoen for MS blant barn med ett til tre tilbakefall før puberteten, varierer fra 15-33 prosent. Langtidsrisikoen for at eldre pasienter med ADEM utvikler MS, angis til 25 prosent.