Hypospadi - urinrør som munner feil

Hva er hypospadi?

Hypospadi er en medfødt tilstand karakterisert ved et ufullstendig utviklet urinrør (uretra) der urinrørsåpningen (meatus) munner feil og kan befinne seg på ulike steder langs undersiden av penis, pungen (scrotum) eller i skrittet (perineum). Tilstanden medfører underutvikling av urinrøret.

Forekomsten av hypospadi er beregnet til å være en til tre per 1000 fødte guttebarn, noe som tilsvarer omtrent 90 nye tilfeller per år i Norge.

Årsak

Hypospadi forårsakes av at noe går galt i fosterstadiet, anleggelsen av urinrør og penis skjer en gang mellom 6. til 12. uke av svangerskapet. Resultatet blir at urinrøret munner feil.

Årsaken til hypospadi er ukjent, men flere faktorer er trolig involvert. Arv synes å spille en rolle. Familier som er rammet av hypospadi, har en økt risiko for å bli rammet på nytt. Også hormonelle faktorer i svangerskapet og morkakesvikt trekkes fram som mulige årsaker til hypospadi.

Misdannelsen varierer betydelig i alvorlighetsgrad. I alvorlige tilfeller åpner urinrøret seg i skrittet (perineal hypospadi), noe som i noen tilfeller kan forårsake usikkerhet om hvilket kjønn barnet har. Milde tilfeller kjennetegnes ved at urinrøret åpner seg i ytre del av penis. De aller fleste tilfellene er milde med urinrørsåpning forholdsvis nært opptil det normale, men alle plasseringer mellom de to ytterpunktene er mulig.

Hos omtrent halvparten av barna med hypospadi får penis en unormal nedoverbøyning, og hos 30 prosent er urinrørsåpningen delvis gjenvokst (meatal stenose).

Diagnosen

Hypospadi observeres umiddelbart etter fødselen i de fleste tilfeller, men det kan hende at tilstanden overses dersom urinrørsåpningen ligger nær den normale åpningen. I noen tilfeller vil foreldrenes observasjon av at urinstrålen går bakover, og/eller en nedover-krumning av penis ved ereksjon, føre til at diagnosen stilles.

I de fleste tilfeller vil barnelegen som undersøker det nyfødte barnet, klare å lokalisere urinrørsåpningen på undersiden av penis, i pungen eller i skrittet. Det er økt forekomst av samtidig ikke-nedsunkne testikler (9 prosent) og lyskebrokk (9-15 prosent). Svært sjelden foreligger misdannelser høyere opp i urinveiene. Halvparten av disse guttebarna har nedoverbøyning av penis (chordee). Det er svært sjeldent at man ser en slik nedoverbøyning uten at det foreliggre hypospadi.

Jo lengre inn urinrørsåpningen befinner seg, jo større blir krumningen av penis. Jo lengre ut urinrørsåpningen befinner seg, jo større er sjansen for trang urinrørsåpning.

Ved alvorlige tilfeller av hypospadi kan det være grunn til gjøre bildeundersøkelser av urinveiene, undersøke hormonstatus og ta prøver med tanke på arv. Grunnen til at slike undersøkelser kan være nødvendig, er for å utelukke andre misdannelser i området.

Behandling

Milde grader av hypospadi der spissen av penis er lett kløftet på undersiden og urinrørsåpningen er bare litt forskjøvet, behøver ingen umiddelbare tiltak. Foreldre gjøres oppmerksom på at dersom barnet får avvikende urinstråle eller krumning når penis er erigert, bør han henvises plastisk kirurgisk avdeling ved ca. 2-4 års alder.

Behandlingen av andre former for hypospadi er i form av kirurgi. Formålet med behandlingen er å forme penis og urinrør slik at de fungerer som de skal og ser ut som man forventer. Samtidig må inngrepet utføres på en tryggest mulig måte, slik at risikoen for komplikasjoner er minst mulig. Ofte venter man med inngrepet til gutten er i 3-4 års alder og er bleietørr.

Behandlingsprinsippet går ut på å rette ut penis og konstruere den ytterste delen av urinrøret slik at urinrørsåpningen kommer tilnærmet i normal posisjon. Det påbygde, nye urinrøret vil som regel kunne lages av nærliggende hud fra penis (inkludert forhuden), man vil helst unngå å transplantere vev fra hud eller slimhinne fra andre steder på kroppen. Av den grunn anbefales ikke omskjæring av forhuden før pasienten er ferdig operert for hypospadi.

Veksten av penis er minimal de første leveårene. Ulempen med et tidlig inngrep er at penis er så liten at operasjonen blir teknisk vanskeligere.

Typen inngrep avhenger av hvor urinrørsåpningen befinner seg. Jo lengre inne, jo mer krevende inngrep. Det finnes også flere forskjellige operasjonsteknikker.

Prognose

Med operasjon er prognosen god. Kjennskap til senkomplikasjoner/senproblemer mangler for de nyere operasjonsmetodene siden det ikke er så lenge siden de ble tatt i bruk. Det ser ut til at de fleste problemer knytter seg til liten penis og/eller omskåret utseende - det vil si forhold som ikke er mulig å korrigere. Om det er ønskelig og mulig forsøker man å unngå omskjæring (kan være stigmatiserende i land hvor dette ikke er vanlig).

Befruktningsdyktighet og seksualfunksjon synes å være tilnærmet normal, med unntak av gruppen med urinrørsåpning i skrittet. Enkelte som har gjennomgått operasjon for hypospadi, viser psykologiske avvik i form av økt sjenanse, engstelse og redusert stresstoleranse. Slike avvik er sjeldent store, og de aller fleste lever et fullverdig liv.