Kawasakis sykdom

Hva er Kawasakis sykdom?

En tilstand hos barn med høy feber i minst 5 dager og i tillegg utslett på kroppen, øyebetennelse, slimhinneforandringer i munnhulen, hevelse og rød hud i hender og fotsåler, og ensidig lymfeknuteforstørrelse på halsen. Årsaken til symptomene er en betennelse i kroppens blodårer (vaskulitt). Tilstanden er selvbegrensende. Selv om tilstanden oftest går over av seg selv, kan man få senvirkninger uten behandling. Det dannes utposninger (aneurismer) på hjertets kransårer hos ca. 25 prosent dersom man ikke får behandling. På sikt kan slike utposninger gi alvorlige komplikasjoner. Sykdommen ble første gang beskrevet i Japan i 1967 av legen Tomisaku Kawasaki. 

Kawasakis sykdom rammer barn i alderen fra tre måneder til 12 år, 85 prosent er under fem år. Enkelttilfeller hos voksne er beskrevet. I Sverige har man funnet en årlig forekomst på 6,2 tilfeller per 100.000 barn under fem år. Forekomsten av sykdommen varierer i løpet av året, med topper vinter og vår. Sykdommen er mye hyppigere i Asia enn i Europa. 

Årsak

Årsaken er ukjent. Sannsynligvis er det en rekke faktorer som bidrar til sykdommen. Mye tyder på at immunsystemet overreagerer på en infeksjon med virus eller bakterier.

I den akutte fasen utvikles betennelse i middels store pulsårer, og dette kan skje i de fleste av kroppens organer. Hjertets kransårer er spesielt utsatte. Betennelsen kan svekke blodårene slik at det dannes utposninger. Slike utposninger i kransårene disponerer for blodproppdannelse, og de kan i sjeldne tilfeller føre til hjerteinfarkt. 

Symptomer

Symptomer og tegn utvikler seg over de 10 første sykdomsdagene og går så tilbake av seg selv hos de fleste barna, selv uten behandling.

Symptomene kan variere noe, men alle har feber i mer enn fem dager. For å stille diagnosen kreves i tillegg til feber at det foreligger minst 4 av følgende tegn:

• Øyekatar (konjunktivitt)
• Utslett - småprikket utslett på kroppen, foreligger hos de aller fleste
• Lymfeknutesvulst på halsen, oftest bare på ene siden
• Rødhet og sårhet på lepper og i munnhulen
• Hevelse og rød hud i håndflater og fotsåler

Betennelsen foregår i alle deler av kroppen. Derfor kan barna ha en rekke tilleggssymptomer som: irritabilitet, leddsmerter, diaré, magesmerter, hoste og tung pust. 

Diagnostikk

Diagnosen stilles på bakgrunn av sykehistorien og de funnene legen gjør når barnet blir fysisk undersøkt. Blodprøver bidrar ikke til å stille noen sikker diagnose, men kan være veiledende. Har legene mistanke om diagnosen, anbefales innleggelse i sykehus. Her vil det blir foretatt ekkokardiografi for å avdekke eventuelle forandringer i kransårer og hjertet forøvrig.

Behandling

Siden tilstanden minner om en infeksjon og diagnosen er sjelden og vanskelig å stille, vil mange ha fått antibiotika. Ved denne sykdommen har antibiotika imidlertid ingen effekt.

For å dempe immunreaksjonen, og for derved å forebygge sykdom i kransårene, gis immunglobuliner direkte i blodet. Dette er normale antistoffer hentet fra friske blodgivere. Denne behandlingen gir i de fleste tilfeller rask bedring av tilstanden med feberfrihet i løpet av ett til to døgn. Pasientene får også en tablettkur med acetylsalisylsyre i noen uker.

Med denne behandlingen reduseres risikoen for å få utposninger på kransårene fra ca. 25 prosent til ca. 4 prosent.

Oppfølging

Plan for oppfølging er avhengig av flere faktorer. Barna blir fulgt opp av hjertespesialist til man er helt sikker på at kransårene på hjertet ikke har tatt skade. Dersom det påvises utposninger i kransårene, vil pasientene bli fulgt opp med regelmessige kontroller hele livet, og det er aktuelt å bruke medisiner for å forebygge blodproppdannelse. 

Prognose

Tilstanden er for de aller fleste godartet og selvbegrensende, men den kan altså unntaksvis gi alvorlige hjertekomplikasjoner. Med dagens behandling reduseres andelen med utposninger av kransårene (aneurismer) til under 5 prosent. Nye tall fra Japan viser at dødeligheten av denne sykdommen nå er mindre enn 0,1 prosent - altså mindre enn ett dødsfall per 1000 pasienter.