Lungefibrose

Hva er lungefibrose?

Lungefibrose (HRCT)

Lungefibrose er en tilstand med betennelse og økt mengde bindevev (arrvev) i lungene. Arrdannelse er kroppens måte å reparere vevsskade på, ikke bare i lungene, men i hele kroppen. Det er sammenlignbart med et arr i huden etter et skrubbsår. Ved lungefibrose er det unormal arrdannelse i lungeblærene. Når det dannes arr isteden for normalt lungevev, blir gassutvekslingen mellom lunge og blod dårligere enn normalt. Lungene blir stivere og mindre bevegelige, og det arealet som kan brukes til gassutveksling, minker. Har man lett grad av lungefibrose, er det ikke sikkert man merker det på pusten, men jo mer fibrose som dannes, jo tyngre blir det å puste.

Årsak

Det kan være mange årsaker til at lungefibrose oppstår, men i de enkelte tilfellene kan det ofte være vanskelig å finne ut hva som har forårsaket sykdommen. Her er noen kjente årsaker:

Yrkes- og miljømessige årsaker

Mange yrker medfører innånding av mye støv, og dette kan over tid føre til fibrose i lungene. Det er karakteristisk at de innåndede partiklene kun i liten grad skilles ut av lungene, og derfor fortsetter å utøve sin virkning mange år etter at man har sluttet å utsette seg for støvet. De vanligste av disse støvsykdommene, som kalles pneumokonioser, er:

• Silikose på grunn av innånding av kiselsyre (silisiumoksid) som finnes i mineralene kvarts, kristoballitt og tridymitt
  Animasjon av silikose
  

• Asbestose på grunn av innånding av asbest, som er en fellesbetegnelse på en rekke fiberformede silikater som for eksempel krysotil, krokidolitt, amositt, tremolitt. Asbest ble tidligere brukt som bindemiddel til produksjon av takplater (eternitt), isoleringsplater, skillevegger og gulvbelegg. Tidligere ble asbestprodukter også brukt til isolering av rør og kjeler, og som bremsebelegg. Se også informasjonsskriv om arbeidsbetinget asbestrelatert lungesykdom.
  Animasjon av asbestose
  

• Andre forekommende støvsykdommer er kullstøvsykdom, berylliose (pga beryllium), talkose (pga magnesiumsilikat), stannose (pga tinn og tinnoksid) og siderose (pga metallisk jern eller jernoksid).

Noen bønder kan bli utsatt for innånding av store mengder sopp fra høystøv. Dette kan utløse en allergisk reaksjon i lungene som kalles Farmer's Lung på engelsk. Hvis man slutter å utsette seg for det sykdomsfremkallende støvet, kan sykdommen gå tilbake før det utvikles arr i lungene. Over tid kan denne sykdommen føre til lungefibrose.

På en del gårder finner man også stoffer som er direkte giftige for lungene, og det kan også føre til lungefibrose over tid.

Symptomer

Symptomene kommer nesten alltid snikende, og tungpust ved anstrengelse kombinert med kronisk hoste er hovedsymptomene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg blir man mer og mer tungpust, og ved alvorlig lungefibrose kan man ha åndenød også i hvile. På grunn av den utbredte arrdannelsen blir det vanskeligere for hjertet å pumpe blod gjennom lungevevet. Den økte motstanden mot blodstrømmen forplanter seg bakover i systemet, slik at blodet blir stående "i kø" (det stuver seg opp) foran hjertet. Dette medfører hevelser i ankler og legger, etter hvert forstørret lever, og er en form for hjertesvikt.

Diagnosen

Hoste kan være det første symptomet ved mange lunge- og hjertesykdommer, slik at det ikke alltid er like lett å stille diagnosen i en tidlig fase. Sykehistorien vil være av største viktighet for å komme på riktig spor. Det er viktig at du bidrar med så gode opplysninger som mulig, spesielt om arbeidsmiljø og sigarettrøyking.

Legen foretar en fysisk undersøkelse og tar blodprøver for å komme nærmere diagnosen. Lungefunksjonsprøver (spirometri) kan si mye om hvilken type lungesykdom det dreier seg om. Lungefibrose vil nesten alltid vises på et røntgen-/CT-bilde av lungene. Dersom man fortsatt er i tvil etter røntgen/CT, kan man ta en vevsprøve fra lungene og undersøke denne i et mikroskop.

Behandling

Det er med lungearr som med andre arr - de blir værende. Du må derfor være forberedt på at tungpustheten vil vedvare. Hovedmålet med behandlingen er å forhindre at arrdannelsen får utvikle seg videre. Det viktigste tiltaket i så måte er å finne årsaken til sykdommen og fjerne den.

Ved noen av disse tilstandene kommer symptomene før fibrosedannelsen er fullført (Farmers lung, medikamentfibrose). Hvis man da er rask med å fjerne den sykdomsfremkallende årsaken, kan man unngå utbredt fibrose, og symptomene kan lindres.

Dessverre er det slik at lungefibrose i en del tilfeller ikke kan stoppes eller at effekten av behandlingen er beskjeden. Dette gjelder blant annet lungefibrose av ukjent årsak (idiopatisk lungefibrose). Medikamentene pirfenidon og nintedanib har ved denne tilstanden imidlertid vist seg å ha en positiv effekt på overlevelse. I de mest uttalte tilfellene kan det bli aktuelt med lungetransplantasjon.