Lungefibrose: Behandling
Det er med lungearr som med andre arr - de blir værende. Du må derfor være forberedt på at tungpustheten vil vedvare. Hovedmålet med behandlingen er å forhindre at arrdannelsen får utvikle seg videre. Det viktigste tiltaket i så måte er å finne årsaken til sykdommen og fjerne den.
Ved noen av disse tilstandene kommer symptomene før fibrosedannelsen er fullført (Farmers lung, medikamentfibrose). Hvis man da er rask med å fjerne den sykdomsfremkallende årsaken, kan man unngå utbredt fibrose, og symptomene kan lindres.
Dessverre er det slik at lungefibrose i en del tilfeller ikke kan stoppes eller at effekten av behandlingen er beskjeden. Dette gjelder blant annet lungefibrose av ukjent årsak (idiopatisk lungefibrose). Medikamentene pirfenidon og nintedanib har ved denne tilstanden imidlertid vist seg å ha en positiv effekt på overlevelse. I de mest uttalte tilfellene kan det bli aktuelt med lungetransplantasjon.
Vil du vite mer
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Lungefibrose, idiopatisk . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Kreider ME, Natalini JG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Best Practice, last updated 26 June 2019. bestpractice.bmj.com
- Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733. pmid:24032382 PubMed
- King Jr TE, Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Seminar. Lancet 2011; 378: 1949-61. PubMed
- Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017;389(10082):1941-1952. PubMed
- Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:636-643. PubMed
- Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824. PubMed
- King TE. Clinical manifestations and diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate, last updated Mar 15, 2021. UpToDate
- Raghu G, Rochwerg B, Zhangh Y, et al . An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. An update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Resp Crit Care Med 2015; 192: e3-e19. doi:10.1164/rccm.201506-1063ST DOI
- King TE. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate, last updated Jan 07, 2020. UpToDate
- Dempsey TM, Sangaralingham LR, Yao X, et al. Clinical Effectiveness of Antifibrotic Medications for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2019; 200: 168-74. pmid:31150266 PubMed
- Loveman E, Copley VR, Colquitt J, et al. The clinical effectiveness and cost-effectiveness of treatments for idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and economic evaluation. Health Technol Assess. 2015 Mar;19(20):1-336. PubMed
- Cheng L, Tan B, Yin Y, et al. Short- and long-term effects of pulmonary rehabilitation for idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Clin Rehabil. 2018. PMID: 29843523 PubMed
- Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet 2011; 377: 1760-9. PubMed
- King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014. doi:10.1056/NEJMoa1402582 DOI
- Kang J, Han M, Song JW. Antifibrotic treatment improves clinical outcomes in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: a propensity score matching analysis. Sci Rep 2020; 10: 15620. pmid:32973215 PubMed
- Wuyts WA, Antoniou KM, Borensztajn K, et al. Combination therapy: the future of management for idiopathic pulmonary fibrosis? Lancet Respir Med. 2014 Nov;2:933-42. doi: 10.1016/S2213-2600(14)70232-2 DOI
- Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2011; 365: 1079-87. New England Journal of Medicine
- Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonar fibrosis. N Engl J Med 2014. doi:10.1056/NEJMoa1402584 DOI
- Raghu G, Anstrom KJ, King TE, et al. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2012; 366: 1968-77. New England Journal of Medicine
- Kolb M, Raghu G, Wells AU, et al. Nintedanib plus Sildenafil in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 2018. pmid:30220235 PubMed
- Horton MR, Santopietro V, Mathew L, et al. Thalidomide for the treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis: a randomized trial. Ann Intern Med 2012; 157: 398-406. Annals of Internal Medicine
- Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 431-40. PubMed