MOGAD

Definisjon

• MOG-antistoff sykdom (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: MOGAD) er en sjelden autoimmun sykdom med antistoff mot myelin oligodendrocytt glykoprotein (MOG-IgG)
  • Sykdommen arter seg som regel som tidsbegrensede oppbluss av symptomer (anfall)
• MOGAD rammer ofte synsnerven og ryggmarg, men også hjernen
• Sykdommen kan minne om, og lett forveksles med, MS og NMOSD
  • Hos barn er oftere MOGAD forklaringen ved demyeliniserende sykdom¹
  • Det er viktig å skille disse. Behandlingen er ikke er den samme
    
    • MOG-IgG ble oppdaget i 2007, og det gikk ytterligere 10 år før utbredt testing for tilstanden var tilgjengelig 
    • Økt kunnskap og bedre diagnostikk har ført til at stadig flere får riktig diagnose

Forekomst

• Det finnes ikke sikre tall på hvor mange som lever med diagnosene i Norge
  
  • Tall fra Europa tyder på at sykdommen rammer 2-3/1 000 000 personår²
    • Basert på dette vil det i Norge være 10-20 nye tilfeller årlig
• Ingen kjønnsforskjell²
• De fleste får diagnosen før de er 30 år³
  
  • MOGAD er en hyppig forklaring hos barn med demyeliniserende sykdom
• Antistoffer mot MOG¹
  
  • Hos omtrent halvparten av barn med ADEM 
  • Opp mot 2.5% av pasienter med MS

Symptomer

• Gir typisk symptomer som hodepine, fokalnevrologiske utfall, mental sløring, utilpasshet, personlighetsendringer, lysskyhet, irritabilitet og anfall¹
• Anfall - oppbluss av sykdommen
  • Sykdommen forverres oftest i form av stegvis forverring - skader som ikke går tilbake etter anfall
  • Anfall utvikler seg som regel over dager, men det kan ta uker til måneder før de går tilbake

Alternative årsaker til symptomene (differensialdiagnoser)

• MS
• NMOSD
• ADEM

Funn

• Nevrologiske funn vil reflektere hvor skadene sitter⁴
  • Om synsnerven er rammet (optikusnevritt)
    • Symptomer fra begge øyne
    • Sløret syn og smerte bak øyet
    • Redusert skarpsyn (visus)
  • Ved betennelse i ryggmargen (tverrsnittsmyelitt)
    • Gir ofte funn fra en langstrakt del av ryggmargen, og affiserer ofte siste del (konus)
    • Gir områder med nedsatt muskelstyrke og lammelser av ulik grad
    • Kan påvirke funksjonen til blære og/eller tarm
  • Betennelse i hjernebarken
    • Gir ofte kramper, problemer med tale (afasi - påvirket evne til å uttrykke og forstå språk) og hodepine
  • Hjernestammen og lillehjernen
    • Dobbeltsyn, redusert balanse og redusert koordinasjon (ataksi og diplopi)

Diagnostikk

• I forbindelse med utredning hos spesialist i nevrologi er det ofte behov for undersøkelser av blod, bildeundersøkelser (MR) og undersøkelse av væske fra ryggmargskanalen (spinalvæske)
• Diagnosen krever som hovedregel påvisning av MOG-antistoffer i serum og minst ett funn typisk for tilstanden

Behandling

• Behandling bør skje så raskt som mulig, behandling innenfor 2 døgn er forbundet med bedre utfall⁵
• Anfallsbehandling
  • Oftest god respons på steroider (tilsvarende behandling som ved MS)
    • Tilbakefall innenfor de første månedene er vanlig, og vedlikeholdsdose på 12,5 mg predisolon er anbefalt i 3 måneder⁶
  • Plasmaferese eller behandling med immunoglobuliner kan være aktuelt
• Anfallsforebygging
  • Opp mot halvparten har en sykdomsutvikling som ikke er knyttet til anfall (monofasisk sykdom)
  • Effekten av anfallsforebygging ut over forlenget prednisolonbehandling etter anfall er omdiskutert, men kan ha en positiv effekt for noen^7-8
• Sykdommen utvikler seg som regel som følge av at anfall gir vedvarende funksjonssvikt, men den kan også utvikle seg gradvis (uavhengig av anfall)⁷
  • Som regel vil anfall ikke forårsake vedvarende skader
    • Særlig betennelsen i nedre del av ryggmargen (konus) kan gi vedvarende funksjonssvikt
    • Noen får varig synstap