Å leve med cystisk fibrose

Da Kurt Helge Sjursen i løpet av de første leveukene ikke la på seg, ante moren uråd.

Sjursen vokste opp på en gård på Lindås utenfor Bergen, og veien var kort til Haukeland Universitetssykehus. Der jobbet noen av landets fremste eksperter på cystisk fibrose. To måneder gammel var det nettopp den diagnosen Sjursen fikk.

Fremtidsutsiktene var dystre.

- Beskjeden de fikk den gangen, var at jeg ikke kom til å bli eldre enn fire eller fem år. Det var en tøff beskjed for dem å få, men det viste seg å ikke stemme. Det har vært revolusjonerende forskning og utvikling på området, som gjør at mange som har cystisk fibrose i dag kan leve ganske normalt. Men det krever mye behandling, særlig for å holde lungene i sjakk, sier Sjursen, som i dag er 46 år.

Diagnosen

Cystisk fibrose er en medfødt, arvelig sykdom som forekommer hos omtrent en av 5600 personer. For å bli født med cystisk fibrose, må begge foreldrene være bærere av et bestemt gen. Ingen i familien til Sjursen hadde kjennskap til cystisk fibrose før han ble født. Sykdommen gir forstyrrelser i kjertelfunksjonen i flere organ, blant annet lunger, magetarmkanal og bukspyttkjertelen. Kroppen danner et tyktflytende seigt slim som tetter igjen kjertler og utførselsganger, særlig i lunger og i bukspyttkjertel.

I 1974 ble diagnosen stilt ved svettetest. Ved en svettetest blir svette analysert for natrium og klor. Ved cystisk fibrose er saltinnholdet i svette forhøyet.

Siden 2012 har cystisk fibrose vært inkludert i nyfødtscreening med gentest.

Sjursen presiserer at det er mange individuelle variasjoner ved cystisk fibrose. Dette intervjuet er hans historie, og hans opplevelse av sykdommen.

Les også vår pasientinformasjon om cystisk fibrose

- Skulle ikke leve i en glassboble

I barndommen var han ofte syk. En influensa eller en forkjølelse som gjorde at andre barn var syke i et par dager, kunne vare i 14 dager hos Sjursen.

-Jeg har alltid hatt denne sykdommen. Jeg kjenner ikke til noe annet, og jeg har stort sett gjort som alle andre. Da jeg fikk diagnosen, var mamma klar på at jeg skulle leve så normalt som mulig. Mange foreldre var redde for smitte i barnehage og på skole, men jeg skulle ikke leve i en glassboble, sier Sjursen.

Moren tok han ut på trilletur, og han ble syk. Da han ble frisk, pakket hun på han, og dro på ny trilletur. Igjen ble han syk.

- Sakte men sikkert ble jeg sterkere. Mamma var klar på at jeg måtte herdes, og leve så normalt som mulig, sier han.

Tidkrevende

Hverdagen skilte seg likevel fra den andre barn hadde - med flere timer med behandling. Ofte ble han vekket en time før andre barn sto opp. Da fikk han lungedrenasje av fysioterapeut.

- Alle har slim i lungene. Det som er spesielt hos meg, er at dette slimet er mye mer tyktflytende. Det gir veldig god grobunn for bakterier. Slimet må opp og ut. I tillegg til lungedrenasjen fysioterapeuten utførte, satt jeg på fanget til pappa. Han dunket meg på ryggen, på brystet, og så på sidene. Dette førte til at jeg hostet opp slim som jeg spyttet ut. Dette holdt vi på med i en time, to ganger om dagen, sier Sjursen.

Da han ble eldre tok han over behandlingen selv. Bankingen ble erstattet med å puste i en maske som laget trykk i lungene.

Må beregne fett og karbohydrater

De vanligste symptomene på cystisk fibrose er kronisk hoste med seigt slim fra lungenes luftveier (bronkiene). Tung pust og tette bihuler, fordøyelsesbesvær med treg eller løs mage og ufrivillig vekttap er vanlig. Vekttap og fordøyelsesbesvær er først og fremst knyttet til fordøyelse av fett. Ettersom bukspyttkjertelen ikke skiller ut nok enzymer og bikarbonat som er viktige for fordøyelsen, må Sjursen ta kapsler som skal erstatte disse enzymene, til hvert måltid.

- Personer med cystisk fibrose er ofte slanke eller tynne, fordi vi ikke tar opp nok næring. Min ernæringsstatus er helt grei. Jeg er glad i mat. Mange sliter med apetitten i tillegg. Kapslene kompenserer for en del, men vi må også ha tilskudd av vitaminer - særlig fettløselige vitaminer, ettersom det er fett vi har vanskelig for å fordøye, sier han.

Som følge av sykdommen har han også fått cystisk fibrose-relatert diabetes.

-Det er ikke type en og ikke type to, men noe et sted i mellom. I noen år klarte jeg å holde det i sjakk uten medisiner, men de siste årene har jeg brukt insulin. Det blir en ekstra belastning å passe på det, i tillegg til alt det andre. Ved et måltid må jeg først tenke på hvor mye fett det er i måltidet, og hvor mange kapsler jeg må bruke. Deretter må jeg finne ut hvor mye karbohydrater måltidet inneholder, og dosere insulin etter det. Når jeg spiser sammen med familien har de gjerne kommet halvveis i måltider før jeg begynner. Nei da, jeg planlegger det slik at jeg gjør disse beregningene litt før, sier Sjursen.

Les også: Ernæring ved cystisk fibrose og kostholdsråd ved cystisk fibrose

Viktig å finne balanse

Av symptomer og plager i hverdagen, merker han best at den fysiske kapasiteten er dårligere enn den var for ti år siden.

- Lungekapasiteten er på rundt 65 prosent. Det fører til at jeg blir raskere andpusten og trøtt enn andre. Ofte bruker jeg et forstøverapparat til å inhalere medisin, før og etter fysisk aktivitet.

Totalt bruker han tre til fire timer per dag på egenbehandling.

- Det er viktig å finne en balanse. Du skal ikke bare overleve, du skal leve også. Det er alltid mer slim du kunne hostet opp. Du behandler slik at det blir godt nok, at pusten blir bedre og at det blir dårligere grobunn for bakterier. Mange tenåringer har ikke lyst til å bruke så mye tid på behandling. Da kan behandlingsrutinene skli ut, og det blir lettere å få en kronisk infeksjon i lungene. Jeg fikk det i 17-18 års alderen. Du behøver ikke å få det på grunn av at du er sløv med behandlingen. Jeg prioriterte behandling, fordi jeg syntes jeg merket sykdommen for mye hvis jeg ikke gjorde det. At det er tidkrevende, gjør at du av og til må si nei til ting, sier han.

Les også: Behandlingsmotivasjon - barn og unge med kronisk sykdom

Fysisk aktivitet

Fysisk aktivitet - helst hver dag - er svært viktig ved cystisk fibrose, blant annet for å fremme lungefunksjonen.

- I tillegg til at det er viktig for lungefunksjonen, bidrar det til å holde musklene sterke, og kroppen slik at den lettere tåler en infeksjon.

Sjursen er glad i å være fysisk aktiv. Jobben som kontrollromsoperatør i et oljeraffineri er stillesittende, men på fritiden liker han å jobbe med kroppen.

- På vinteren blir det ofte joggeturer på tredemølle og turer på fjellet - eller en liten høyde i nærmiljøet. I tillegg er jeg glad i å gå på ski. Treningsstudio bruker jeg lite. Når jeg trener, er det mye hoste og slim. Er økta hard, blir hostingen deretter. Da blir det ubehagelig for både meg og andre. Noen ganger er jeg i skogen og hogger ved. Det er også en god økt for lungene, sier han.

Stort sett trener han tre til fire dager i uken.

-Mange som er friske lurer kanskje på hvorfor jeg ikke trener hver dag, når det er så viktig. Det er ikke alltid man klarer det, man blir trøtt og sliten som alle andre. Av og til må man slå seg til ro med å gjøre det som er godt nok. Det blir annerledes når man merker at man ikke klarer like mye fysisk som før. Vi gjør vel alle så godt vi kan, tenker jeg.

Behandling og oppfølging

Hver tredje måned går Sjursen til kontroll på Haukeland Universitetssykehus for sykdommen. I tillegg går han på egne diabeteskontroller. 

- Du merker best lungeproblemene, men slimet går ikke bare utover lungene. Det rammer alle slimhinner. Hos personer med cystisk fibrose kan nesepolypper vokse ut x antall ganger. Jeg var mest plaget som barn. På det verste hadde jeg fire operasjoner i løpet av 12 måneder. Jeg sluttet å telle etter 30 operasjoner.

Han får også oppfølging ved forverring av sykdommen, med intravenøs antibiotikabehandling. I brystet har han fått operert inn en veneport. Den vises ikke til vanlig, men ved intravenøs behandling blir det satt inn en nål i veneporten slik at han selv kan injisere medisinen. Fra veneporten kommer medisinen inn i hovedpulsåren.

En slik behandling strekker seg over 14 dager, hvor han injiserer medisin tre ganger om dagen. 

- I disse periodene blir jeg sykmeldt fordi jeg blir veldig trøtt og sliten av medisinen. I tillegg er det så tidkrevende at det ikke lar seg kombinere med jobb, sier Sjursen.

Karrierevalg

Da han skulle velge yrkesretning, var det noen yrker han måtte velge bort på grunn av sykdommen.

- Jeg jobber i dag på oljeraffineriet på Mongstad som kontrollromsoperatør, og det trives jeg veldig godt med. Vanligvis jobber man da både ute og inne, men jeg er heldig og får være bare inne. Det gjør at jeg fortsatt kan være i 100 prosent stilling.

Tidligere var han også ute, men etter en operasjon gikk han over til å jobbe mer og mer inne.

- Jeg hadde egentlig tenkt å bli siviløkonom, men manglet et poeng på å komme inn på studiet. Derfor tok jeg et friår og jobbet. Etter et par år til med jobbing, tok jeg en helt annen retning, og valgte en teknisk utdanning. Jeg hadde en far som jobbet der jeg jobber i dag. Jeg spurte om han trodde jeg kunne klare jobben, forutsatt at jeg holdt meg frisk. Det mente han at jeg absolutt kunne. Egentlig hadde jeg mest lyst til å bli pilot, men den cystisk fibrose-relaterte diabetessykdommen hadde nok satt meg på bakken.

Det var viktig for karrierevalget at det var et arbeid han kunne se for seg å stå i lenge.

- Uføretrygd i ung alder var ikke noe jeg ønsket. Jeg har aldri følt at sykdommen har hindret meg i å gjøre det jeg har lyst til, men jeg har måttet gjøre ting i mitt tempo noen ganger, sier han.

Viktig med åpenhet

Sjursen er forlovet og har to bonusbarn.

- Det er ikke helt tilfeldig at jeg ikke har egne barn. De aller fleste menn med cystisk fibrose er sterile. Assistert befruktning kan være et alternativ, men nå er jeg såpass gammel at det ikke er aktuelt for meg, sier han.

For Sjursen er det viktig å være åpen om sykdommen.

- Alle mine kollegaer vet at jeg har en lungesykdom. Når jeg jobber 12 timersvakter som starter 06.30, er jeg oppe 04.30, selv om jeg bor nært arbeidsplassen. Da er det noen som lurer på hvorfor jeg står opp så tidlig. Jeg forklarer at det er fordi jeg må ha tid til behandling og medisinering. Jeg har lagt til rette for at folk kan spørre om sykdommen, men jeg ønsker ikke å prakke på dem sykdomssnakk.

Familien takler sykdommen fint.

- Det er klart at det er en belastning å leve med noen som er kronisk syk. Da er åpenhet og god dialog viktig. I disse tider er nok forloveden min mest bekymret for koronaviruset. Ikke for sin egen del, men for min del, sier Sjursen.

Kan ikke fokusere på at det blir verre

- Cystisk fibrose er en sykdom som oftest tiltar med årene. Hvordan er det å leve med den vissheten?

- Innimellom tenker man på det. Det ligger der, men man kan ikke la det styre så mye. Jeg kommer nok ikke til å bli en gammel mann på 80-90 år, men jeg har vært stabil i mange år, og det kommer stadig nye og bedre medisiner. I 2016 fikk jeg for eksempel en ny medisin som har gjort livet mye lettere. Den er blant de dyre medisinene som Beslutningsforum for nye metoder skal ta stilling til. Man må prøve å ikke fokusere på at det blir verre og verre. Da går du glipp av det livet som er her og nå. Likevel kommer tankene, spesielt når jeg opplever forverring av tilstanden. Er dette begynnelsen på slutten? En må bare kjempe på. Noe annet valg har man ikke. Så enkelt, og så vanskelig er det. Jeg vil ikke la sykdommen styre mer av livet mitt enn den allerede gjør, sier han.

En positiv innstilling er viktig for å leve best mulig med sykdommen, mener han.

- Selv om jeg har mine ting, setter jeg ikke det opp i mot det andre har. Friske har også sine utfordringer. Jeg fokuserer på det jeg kan gjøre noe med, og ikke alt det andre. Jeg lever greit med sykdommen i dag, selv om jeg har dårligere lungekapasitet enn jeg hadde for ti år siden. Jeg får gjøre ting i mitt tempo og kose meg og nyte livet sånn som det er, sier Sjursen.