Cystisk fibrose: Livet i gave med ny behandling

- Slimet jeg hadde i kroppen var så tykt. Det var som lim, sier Vibeke Lehn fra Frosta i Trøndelag.

Hun har cystisk fibrose - en arvelig sykdom med forstyrrelser i kjertelfunksjonen i flere organ. Sykdommen fører til dannelse av et unormalt seigt slim som tetter igjen kjertler, blant annet i lunger, bihuler og bukspyttkjertel. 

Da hun fikk diagnosen som tre-åring, fikk foreldrene beskjed om at de kunne forvente at hun ville leve til hun var seks år. De senere årene har forventet levealder for pasienter med denne sykdommen vært rundt 40 år. 

Men så kom det en gledelig nyhet i 2022: Norske pasienter med cystisk fibrose kan ta i bruk den dyre, men effektive medisinen Kaftrio. Beslutningsforum for legemidler hadde tidligere vurdert medisinen som for dyr, men i 2022 ble den likevel godkjent. 

En tøff start med cystisk fibrose

Tre små tabletter: det var det som skulle til for at livet kunne leves for Vibeke Lehn. Og at hun nå kan få se barna bli voksne og mulighet for å bli mormor. 

I dette intervjuet forteller hun om hvordan det oppleves at egen skjebne ligger i en beslutning som tas av andre og hvordan tillatelse til å få tilgang på medisiner kan endre et liv.

Denne medisinen har forbedret Lehns helse enormt, slik at hun ikke lenger er konstant syk. Hun sover bedre og kan trene. Historien viser at tilgang til avansert behandling for personer med sjeldne sykdommer er livsviktig, men også hvordan egen vilje og fysisk aktivitet kan spille en stor rolle i å forbedre livskvaliteten.

Vi må starte med begynnelsen: Et lite barn som var mye syk. Det var stadige infeksjoner og magetrøbbel. Lehn fikk diagnosen da hun var tre år. Da var det ingen som trodde hun skulle leve så lenge at hun kunne starte på skolen.

Men det gjorde hun. Foreldrene, som selv var aktive i håndball og fotball, tok fysisk aktivitet inn i behandlingen. Det hjalp. Lehn hoppet på trampoline, og hadde sin egen lille trampoline på skolen. Det var som at hoppingen røsket tak i slimet slik at det kunne håndteres og hun fikk bevegelse i lungene.

De første skoleårene var ganske greie, men symptomene tiltok da hun kom i tenårene. Da ble også den psykiske belastningen større. Hun kjente på at hun ikke var som andre. Hun var lei av og flau over inhalator-apparatene hun alltid måtte bruke mye tid på. 

- Jeg følte meg annerledes enn andre, og jeg kjente mye på at sykdommen begrenset meg. I russetida fikk jeg infeksjon og lå halve tiden på sykehuset, forteller Lehn.

Livet var noe som til tider foregikk rundt henne, men som hun selv ikke kunne ta del i.

Det var inn og ut av sykehuset med stadige infeksjoner og gjentatte antibiotikakurer - og det ble også stadig flere sykehusinnleggelser. Hun fortsatte med treningen og hadde glede av det, men etter hver infeksjon måtte hun jobbe seg tilbake igjen.

Lehn visste at hun ikke skulle bli gammel, men dette var ikke noe hun gikk og tenkte på. Hun klarte til en viss grad å leve her og nå. 

- Jeg er ikke slik at jeg tenker langt fram i tid. Jeg har aldri grublet så mye over forventet levealder. Jeg har levd her og nå. Men jeg visste jo at det var vanskelig for meg å få barn. 

Likevel ble hun gravid og fødte et barn da hun ble 21 år. I dag er hun mor til to.

Drømmen om et normalt liv

Etter at hun fikk barn, kom også tankene: skal jeg ikke få se at barnet vokser opp? Skal jeg aldri oppleve å bli mormor?

På dette tidspunktet brukte hun forebyggende og tidkrevende behandling - blant annet inhalasjon med vantolin og saltvann. Antibiotikakurene ble det mange av. 

- Når visste du at det fantes medisin som kanskje kan gjøre livet bedre?

- Jeg leste om det i mediene. Og visste at noen reiste til Danmark for å få medisin. Men jeg tenkte vel at dette ikke kommer til Norge, selv om det lå der i bakhodet. Vi er ei lita gruppe som har denne sykdommen, jeg tenkte kanskje at det ikke ble prioritert.

Men så ble det likevel slik. For å kunne få behandling med Kaftrio må man ha en spesiell mutasjon som kalles F508del. Lehn har denne mutasjonen og kunne derfor prøve behandlingen.

- Jeg var spent og nervøs. Ville den virke på meg? Ville jeg fått bivirkninger som gjorde at jeg ikke klarte å bruke den?

I 2022 var hun på Ullevål sykehus i Oslo og fikk en skikkelig gjennomgang og tok mange tester i forbindelse med medisinene. Det viste seg at det klaffet for Lehh - prøvene var fine og hun kunne ta ut den første dosen. 

- Jeg tenkte at det var for godt til å være sant at dette skulle skje. Tre tabletter skulle gjøre livet mitt bedre. 

- Hvordan har det blitt bedre?

- Jeg føler meg ikke syk hele tiden og problemet med slim har jeg ikke lenger. Jeg sover ikke lenger på dagtid, jeg klarer å hente meg inn. Jeg har fått energi og jeg klarer å jobbe deltid. 

Før hun startet med de nye medisinene, la hun seg med feber hver kveld - hun var så sliten. Ble hun forkjølet, måtte hun legges inn på sykehuset. Den siste jula før hun startet med medisinene gikk hun på to typer antibiotika samtidig. Hun var så dårlig at hun hadde gitt opp å være fysisk aktiv. 

- Nå blir jeg frisk av meg selv hvis jeg blir forkjøla, forteller Lehn.

- Jeg har litt bivirkninger, litt magetrøbbel og noe leddsmerter. Men i forhold til livet slik det var, er dette småtteri.

Etter at hun startet på medisinene i juni 2022, har hun hatt kun tre antibiotikakurer til sammen. Allmenntilstanden er som natt og dag. 

Lehn sier at medisinen kom i grevens tid. 

- Det var på kanten. Jeg tror nok jeg har levd i dag uten tilgang til medisinene, men hvilket liv? Legene sier at timingen var god. Hadde den kommet senere, kunne det vært for seint. 

En ny energi og et aktivt liv

Lehn kjenner på nyvunnet energi.

Hun har tatt en PT- utdanning, jobber som PT og er ansatt på treningsenteret på Frosta. Hun føler at hun bobler over og vil gjøre alt. Helst skulle hun ha jobbet mer enn hun gjør i dag. Men legen holder igjen og minner henne på at hun fremdeles har en sykdom hun må ta hensyn til.

- Men alt er annerledes enn før. Jeg følte jeg sov bort livet mitt, sier hun.

Lehn kan nå trene så mye hun vil. I dag ser hun også hvor mye trening har betydd også i perioder med mye sykdom.

- På Ullevål sa legene at jeg nå får betalt for at jeg har holdt meg så aktiv som jeg har gjort gjennom hele livet.

- Og slik føler jeg det selv også. Har jeg ikke trent, ville jeg ikke vært så frisk som jeg er i dag. Sykdommen ville ha tatt meg i større grad. Trening har lindret symptomene på cystisk fibrose. 

Men hun må fremdeles bruke inhalatoren, og det er fremdeles mange hensyn å ta.

- Jeg trener og tøyer daglig. Jeg holder på hele tiden. Men heldigvis har jeg treningsglede, sier hun.

I september deltar hun i halvmaraton under Trondheim maraton. Det er et langt steg fra da hun lå på sykehuset jula 2021 og var så dårlig som hun aldri før hadde vært. 

Et mirakel i medisinsk form

Lehn kan ta seg i å tenke på hvor hun hadde vært om det ikke hadde vært for den nye medisinen. 

- Det er nesten så man ikke kan tenke på det. Jeg ser på det som et mirakel, jeg klarer nesten ikke å forstå at det har skjedd. 

- Hvordan ville livet vært uten medisinene?

- Det ville vært mye antibiotika. Jeg hadde vært mye på sykehuset, det var så ille i perioder og slimet var så seigt at det var grusomt å være til. Det var som å puste gjennom et sugerør. 

- Så det var et mirakel, gjentar hun.

I ettertid har hun også tenkt: hva om jeg kunne fått disse medisinene tidligere.

- Men jeg har også tenkt at jeg ikke skal være bitter for dette. Jeg har jobbet med at jeg ikke skal bli bitter på livet. Jeg fikk medisinen da jeg fikk den. 

Hun har nå brukt et år på å lære seg å leve et nytt liv: Blant annet å lære seg hvordan det er å puste ordentlig. Få renska opp lungene. Lære seg å leve uten kronisk bihulebetennelse, det er nye lukter. 

- Jeg fikk også en sorg over at jeg ikke skulle så mye til sykehuset og møte menneskene der. Det høres sikkert rart ut, men jeg hadde jo blitt så godt kjent med dem. 

Lehn kan også kjenne på en redsel for om medisinene blir tatt bort fra henne, at hun må tilbake til det livet som var. 

- Men den har jeg landet på nå. Nå skal jeg leve med sykdommen, før skulle jeg dø av den, sier hun. 

- Da jeg var liten, drømte jeg om at det skulle komme medisin som kunne hjelpe. Eller en støvsuger som kunne suge lungene fri for slim. 

Og slik ble det. Livet er ikke lenger bare noe som foregår forbi. Noen små tabletter kan forandre livet helt.