Fremgang i behandlingen av lungefibrose?
Mye har skjedd innen behandlingen av lungefibrose over de siste 25 årene. Erfaringsbasert behandling er erstattet med forskningsbaserte terapivalg, men fortsatt er behandlingseffektene lite tilfredsstillende.

Terje Johannessen, professor dr. med.
Sist oppdatert:
12. juni 2025
I en lederartikkel i New England Journal of Medicine 19. mai 2025 beskriver professor Joyce S. Lee noe av utviklingen i behandlingen av idiopatisk og progressiv lungefibrose1.
Over denne tidsperioden har vi lært at noen standardbehandlinger var skadelige og at mange lovende medikamenter var ineffektive2-3. Fremskritt ble oppnådd i 2014 da to medikamenter, nintedanib og pirfenidon, ble godkjente i behandlingen av idiopatisk lungefibrose. Begge medikamentene reduserte nedgangen i lungefunksjon over 1 år med om lag 50 prosent, men mange pasienter hadde utfordrende bivirkninger.
Siden godkjenningen av disse to medikamentene, har det vært en serie av studier med skuffende resultater, og ingen nye medikamenter har tilkommet. I den aktuelle utgaven av NEJM presenteres to fase 3-studier med et nytt antifibrotisk og immunmodulerende medikament, nerandomilast. Ved inklusjon i den ene studien (FIBRONEER-IPF) stod nær 80 prosent av pasientene på nintedanib eller pirfenidon, noe de fortsatte med gjennom intervensjonsperioden4. Studien var randomisert og placebokontrollert. Sammenlignet med placebo førte nerandomilast 18 mg 2 ganger daglig til vesentlig mindre nedgang i FVC over 1 år, men ikke for de som brukte en dose på 9 mg, samt de som brukte pirfenidon.
I den andre studien (FIBRONEER-ILD) med samme doseringsregimer, og der 44 prosent også brukte nintedanib, fant forskerne også en gunstig effekt på FVC etter 1 år5.
Ingen av de to studiene viste imidlertid signifikante forskjeller mellom nerandomilast-gruppene og placebogruppen med hensyn til tidspunktet for en første akutt eksaserbasjon, sykehusinnleggelse på grunn av respiratorisk årsak eller død. Det var heller ingen bedring i livskvalitet. Diaré var den hyppigste bivirkningen og forekom hos opptil 40 til 60 prosent av pasientene.
Begge studiene viser at både idiopatisk og progressiv lungefibrose fortsetter å utvikle seg med pågående tap av lungefunksjon til tross for nåværende behandlinger. Selv om FVC gikk mindre ned sammenlignet med placebo, fortsatte verdiene å synke.
Jakten på bedre behandlinger fortsetter med andre ord.
- Lee JS. Progress through Persistence - Turning the Page in Pulmonary Fibrosis Clinical Trials. N Engl J Med. Published online May 19, 2025. doi:10.1056/NEJMe2505760 DOI
- King TE Jr, Brown KK, Raghu G, et al. BUILD-3: a randomized, controlled trial of bosentan in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(1):92-99. doi:10.1164/rccm.201011-1874OC DOI
- Raghu G, Brown KK, Bradford WZ, et al. A placebo-controlled trial of interferon gamma-1b in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2004;350(2):125-133. doi:10.1056/NEJMoa030511 DOI
- Richeldi L, Azuma A, Cottin V, et al. Nerandomilast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. Published online May 18, 2025. doi:10.1056/NEJMoa2414108 DOI
- Maher TM, Assassi S, Azuma A, et al. Nerandomilast in Patients with Progressive Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. Published online May 19, 2025. doi:10.1056/NEJMoa2503643 DOI