Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Nyhetsartikkel

Skuffende resultat i behandlingen av idiopatisk lungefibrose

Det har vært lite utvikling i den medikamentelle behandlingen av idiopatisk lungefibrose, derfor var det store forventninger til et nytt antifibrotisk legemiddel.

Ark der det står skrevet IPF, Idiopathic Pulmonary Fibrosis.
Colourbox

Terje Johannessen, professor dr. med.

Sist oppdatert:

10. juni 2024

Idiopatisk lungefibrose er en progressiv fibrotisk lungesykdom som fører til respirasjonssvikt og død innen 3 til 5 år etter at diagnosen er stilt1-2. For mer enn 10 år siden ble to antifibrotiske legemidler godkjent (pirfenidon og nintedanib)3-4. De forsinket progresjonen av sykdommen, demonstrert med langsommere fall i forsert vitalkapasitet (FVC)

Annonse

Fall i FVC er en indikator på sykdomsprogresjon hos pasienter med idiopatisk lungefibrose, og en nedgang i FVC på 5 til 10 prosent per år er forbundet med økt dødelighet5. Dessverre responderer ikke alle på disse medikamentene, samt at mange får uakseptable bivirkninger. Frem til nå finnes ingen alternative behandlinger bortsett fra lungetransplantasjon.

Nye terapier har latt vente på seg. Et nytt medikament, pamrevlumab, har vist lovende resultater i fase 2-studier. Pamrevlumab er et monoklonalt antistoff som hemmer vekstfaktor aktivitet i bindevev. Nå foreligger resultatene fra en randomisert, placebokontrollert fase 3-studie publisert i JAMA6.

Dessverre viser studien at blant pasienter med idiopatisk lungefibrose behandlet med pamrevlumab eller placebo, var det ingen statistisk signifikant forskjell mellom gruppene for det primære resultatet av absolutt endring i FVC fra oppstart av studien til uke 48.

  1. Behr J, Prasse A, Wirtz H, et al. Survival and course of lung function in the presence or absence of antifibrotic treatment in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: long-term results of the INSIGHTS-IPF registry. Eur Respir J. 2020;56(2):1902279. doi:10.1183/13993003.02279-2019 DOI
  2. Zamora AC, Ortega VE, Carmona EM. When the Third Time Is Not the Charm—Trial Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. JAMA. Published online May 19, 2024. doi:10.1001/jama.2024.8776 DOI
  3. King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al; ASCEND Study Group. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2083-2092. doi:10.1056/NEJMoa1402582 DOI
  4. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al; INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-2082. doi:10.1056/NEJMoa1402584 DOI
  5. Raghu G, Ghazipura M, Fleming TR, et al. Meaningful endpoints for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) clinical trials: emphasis on ‘feels, functions, survives’: report of a collaborative discussion in a symposium with direct engagement from representatives of patients, investigators, the National Institutes of Health, a patient advocacy organization, and a regulatory agency. Am J Respir Crit Care Med. 2024;209(6):647-669. doi:10.1164/rccm.202312-2213SO DOI
  6. Raghu G, Richeldi L, Fernández Pérez ER, et al. Pamrevlumab for Idiopathic Pulmonary Fibrosis: The ZEPHYRUS-1 Randomized Clinical Trial. JAMA. Published online May 19, 2024. doi:10.1001/jama.2024.8693 DOI
Annonse
Annonse