Whipples sykdom - en sjelden infeksjonssykdom

Whipples sykdom er en kronisk, systemisk, infeksjonssykdom forårsaket av bakterien Tropheryma whipplei¹. I de fleste tilfeller forutgås sykdommen av en intermitterende, migrerende artritt over flere år². Sykdommen er karakterisert ved langvarig forløp med vekttap, diaré, magesmerter og leddsmerter. Sentralnervesystemet er også affisert hos ca. 50 prosent³. Sykdommen ble første gang oppdaget av George Whipple i 1907, men den første vellykkede dyrkningen av T. whipplei skjedde i 1992.

Før antibiotikaen kom, var Whipples sykdom uunngåelig dødelig på grunn av sen diagnose og utviklingen av omfattende systemiske former². Den har siden blitt en helbredelig sykdom. Men på grunn av livslang mottakelighet for bakterien, krever Whipples sykdom langtidsoppfølging.

Etter at bakterien lot seg dyrke, har hele bakteriens genom blitt sekvensert. Det har ført til økt kunnskap om effekten av antibiotika. In vitro-resultater førte til en ikke-evidensbasert anbefaling om å bruke kombinasjonen av doksycyklin og hydroksyklorokin for behandling av Whipples sykdom⁴. En annen anbefaling har vært trimetoprim-sulfametoksazol.

I The Lancet Infectious Diseases⁵ rapporteres om en åpen, randomisert, kontrollert, non-inferioritetsstudie som evaluerer bruk av oral doksycyklin pluss hydroksyklorokin i 12 måneder versus sekvensiell 14-dagers intravenøs ceftriakson – etterfulgt av oral trimetoprim-sulfametoksazol i 12 måneder. Remisjonsraten var 97 prosent i den orale behandlingsgruppen og 81 prosent i den intravenøse behandlingsgruppen, og oppfyller kriteriene for non-inferiority av den orale behandlingen.

Det var imidlertid svakheter med studien, blant annet med randomiseringen som medførte forskjeller mellom de to behandlingsgruppene som kan ha påvirket resultatet.

I en kommentarartikkel⁶ i samme nummer av The Lancet Infectious Diseases gir forfatteren uttrykk for at studien er en terapeutisk milepel i utforskningen av denne sjeldne sykdommen på tross av sine svakheter. Resultatet tilsier at pasienter med Whipples sykdom uten involvering av sentralnervesystemet nå kan behandles peroralt med kombinasjonen doksycyklin pluss hydroksyklorokin som en førstelinjebehandling.

Denne orale kombinasjonen vil utvilsomt være kostnadseffektiv. Pasienten unngå intravenøse infusjoner og tilhørende komplikasjoner, samtidig som den reduserer belastningen og kostnadene ved behandling.