Stills sykdom

New England Journal of Medicine presenterer sykehistorien til en 27 år gammel kvinne med to ukers symptomer i form av leddsmerter, feber, sår hals og et ikke-kløende utslett som forverret seg under feberepisoder¹. Det lakserosa makulopapuløse utslettet var lokalisert over store deler av kroppen. Hun hadde også generalisert lymfadenopati og hevelse i håndledd, knær og ankler. Laboratorieprøver viste nøytrofil leukocytose, forhøyet CRP og SR, samt et ferritinnivå på 4053 μg per liter (referanseområde, 10 til 200). Testing for autoimmune og infeksiøse tilstander var negativ.

Diagnosen Stills sykdom ble stilt.

Stills sykdom er en sjelden, autoimmun revmatisk sykdom som kjennetegnes av et akutt forløp med høy feber, lakserosa utslett og leddbetennelse. Den kan ramme både barn (systemisk juvenil idiopatisk artritt) og voksne (adult onset Still disease, AOSD). Stills sykdom hos barn utgjør en undergruppe av barneleddgikt med færre enn 10 prosent av tilfellene.

Karakteristika og funn ved Stills sykdom er som hos den beskrevne pasienten²:

• Høy feber: Ofte over 39 grader, ofte med daglige topper.
• Utslett: Flyktig, laksefarget utslett som følger feberen.
• Leddplager: Artritt eller smerter i ett eller flere ledd.
• Andre symptomer kan være sår hals, hovne lymfeknuter, forstørret milt/lever, og forhøyet ferritin i blodet.

Den eksakte årsaken er ukjent, men eksperter mistenker et reaktivt syndrom utløst av bakterie- eller virusinfeksjoner hos genetisk disponerte individer³. Tilstanden er ikke smittsom. Sykdommen oppstår vanligvis mellom 15–25 og 36–46 år og er like hyppig blant menn og kvinner.

Ingen spesifikk laboratorietest definerer sykdommen. Utredningen baserer seg på å utelukke infeksjoner, maligniteter (som lymfom), andre autoimmune og revmatologiske sykdommer.

Målet med behandlingen er å kontrollere symptomer. Aktuelle medisiner er NSAIDs, kortikosteroider og DMARDs som metotreksat. I økende grad brukes biologiske midler som anakinra, en interleukinhemmer.

Sykdommen kan følge et monosyklisk (én episode), intermitterende eller kronisk artikulært mønster. Kronisk artritt kan bli en langvarig komplikasjon.

I den aktuelle sykehistorien ble pasienten initialt behandling med prednison. Tilstanden bedret seg, men den kom tilbake når prednisondosen ble redusert. Det ble startet med anakinra og etter tre uker var pasienten asymptomatisk.