Sweets syndrom

Sweets syndrom er en sjelden betennelsestilstand (inflammatorisk) i huden. Tilstanden medfører plutselig feber og et smertefullt utslett. Utslettet oppstår oftest på overkroppen – for eksempel på armene, i ansiktet, på kroppen eller på halsen – men det kan forekomme hvor som helst på huden. Tilstanden kan oppstå ved bruk av visse legemidler, ved infeksjoner, ved graviditet og kreft.

Tilstanden forekommer hyppigere blant kvinner, og de fleste som får sykdommen er i alderen 30 til 60 år. Det finnes også en egen form hos barn.

Sweets syndrom ble første gang beskrevet av den britiske hudlegen Robert Douglas Sweet i 1964.

Symptomer

Symptomene på Sweets syndrom oppstår brått. Hudforandringene kan være små eller flere centimeter store. De kan ligne på infeksjoner, allergiske reaksjoner eller andre hudsykdommer.

Utslettet har følgende kjennetegn: Det danner seg nupper eller blemmer fylt med væske eller puss. Huden omkring blir mørkere enn den naturlige hudfargen, eller rødlig til lilla. En kan kjenne kuler dypt nede i huden som føles som et blåmerke. Utslettet er smertefullt ved berøring, og det kan sprekke opp og danne sår. Ofte foreligger feber, følelse av utmattethet, hodepine, ledd og muskelsmerter og noen ganger øyeproblemer i form av tåkesyn og smerter.

I sjeldne tilfeller kan sykdommen ramme andre deler av kroppen som beinvev (steril osteomyelitt), hjerne og nerver (aseptisk meningitt), øye (episkleritt, skleritt, keratitt), hjerte (myokarditt) og lunger (alveolitt eller pleural effusjon).

Årsaker

Vi vet ikke nøyaktig hvorfor Sweets syndrom oppstår. Forskning tyder på at det kan skje når immunforsvaret blir overaktivt. For mange hvite blodceller (nøytrofile granulocytter) vandrer inn i huden, noe som fører til smertefulle kuler og hevelser.

Det er uklart om gener eller kromosomforandringer kan spille en rolle i enkelte tilfeller.

Sweets syndrom kan være forbundet med blodsykdommer, særlig akutt myelogen leukemi og myelodysplastiske syndromer, annen kreftsykdom, inflammatorisk tarmsykdom, enkelte revmatiske og autoimmune sykdommer, infeksjoner, enkelte legemidler og graviditet. Hos noen finner man ingen utløsende årsak.

På denne bakgrunn kan Sweets syndrom deles inn i tre hovedtyper:

• Klassisk (idiopatisk) Sweets syndrom: Den spesifikke årsaken er ukjent, men tilstanden kan oppstå etter infeksjoner (for eksempel i øvre luftveier eller i mage-tarm-kanalen) eller i forbindelse med svangerskap.
• Sweets syndrom assosiert med kreftsykdom: Dette er knyttet til en underliggende kreftsykdom, oftest en blodkreftform som akutt myelogen leukemi.
• Legemiddelutløst Sweets syndrom: Symptomer utløst av visse legemidler, for eksempel antibiotika (sulfametoksazol), ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) eller granulocytt-kolonistimulerende faktor (G-CSF).

Diagnosen

Diagnosen baseres på sykehistorien med akutt oppstått smertefullt utslett og karakteristika ved utslettet. For å bekrefte diagnosen tas blodprøver og vevsprøve (biopsi) av hudforandringene. Mikroskopi av hudforandringene viser opphopning av hvite blodceller (nøytrofile granulocytter) og ingen tegn til betennelse i små blodårer (vaskulitt). Foruten økt antall hvite blodceller i blodet, er blodsenkningen og CRP typisk forhøyet.

Den raske bedringen av sykdommen ved behandling med kortikosteroider, bidrar til å bekrefte diagnosen.

Sweets syndrom kan i noen tilfeller være det første tegnet på en underliggende kreftsykdom, særlig en blodsykdom. Legen vil derfor vurdere om det er behov for nærmere undersøkelser.

Behandling

Hovedbehandlingen er kortikosteroider som prednison, i tablettform. Sweets syndrom reagerer ofte raskt på kortikosteroider, og feber og hudforandringer kan bedres i løpet av få dager. Ved mild eller avgrenset sykdom kan kortisonsalve være aktuelt. Behandlingstiden er vanligvis 4 til 6 uker, men i noen tilfeller flere måneder.

Hvis det foreligger en underliggende tilstand, som en kreftsykdom, må denne behandles. Er tilstanden utløst av et medikament, må medisineringen stanse.

Om symptomene kommer tilbake etter avsluttet behandling, kan det være aktuelt å behandle sykdommen med andre immundempende eller biologiske medisiner.

Noen ganger går sykdommen over av seg selv uten medikamentell behandling.

Prognose

Sweets syndrom har en god prognose. Hudforandringene forsvinner ofte i løpet av noen uker etter behandling. Med riktig behandling kan huden leges uten arrdannelse. Du kan oppleve en viss midlertidig misfarging av huden, men denne vil ofte blekne med tiden.

Når symptomene er aktive, kan flekkene være ubehagelige. De kan vare i dager, uker eller til og med måneder, avhengig av årsaken. Det positive er at symptomene vanligvis responderer godt på behandling med steroider.

Noen ganger kan Sweets syndrom komme tilbake (residivere). Da vil legen prøve å identifisere og håndtere utløsende faktorer, slik at risikoen for fremtidige oppbluss reduseres.