Calvé-Legg-Perthes sykdom

Hva er Calvé-Legg-Perthes sykdom?

Dette er en sykdom som vanligvis ses hos barn i alderen 3-12 år, hyppigst 5-7 år og oftest hos gutter. Årlig får ca. 1 av 1.200 barn denne sykdommen - det vil i Norge si ca. 50 nye tilfeller per år.

Calvé-Legg-Perthes sykdom oppstår omkring vekstskiven i lårbenshodet. Vevet her får ikke den næringen det trenger på grunn av lokalt nedsatt blodtilførsel, og beinvevet i lårbenshodet begynner å dø (osteonekrose). Sykdommen har flere faser og pågår totalt sett over 2 til 4 år. Forløpet er veldig variabelt og det er stor forskjell på hvor mye plager barna får. Sykdomsprosessen medfører smerter og økende stivhet i hofteleddet. Etter hvert kan leddhodet brytes delvis ned. I løpet av noen måneder vil blodforsyningen normalisere seg og nye beinceller kommer til. Disse vil gradvis erstatte det døde beinvevet over 2 til 3 år. I noen tilfeller blir det nye lårbeinshodet nesten som normalt, men hos mange vil det være mer eller mindre deformert.

Tilstanden krever vurdering av ekspert på slike sykdommer. I mange tilfeller er det ikke nødvendig med behandling, i andre tilfeller kan behandlingen bli omfattende og langvarig. På lang sikt er det økt risiko for tidlig utvikling av artrose i hofteleddet.

Symptomer

Tilstanden starter ofte vagt med kortvarige episoder med halting og lite eller ingen smerte. Episodene oppstår særlig etter belastning og fysisk anstrengelse, og de tiltar over tid. Etter hvert blir haltingen tydeligere og barnet klager over smerter i kneet, lysken eller fremsiden/utsiden av låret. Smerten kan bli vedvarende og hoften stivere. Vanligvis er det bare den ene hoften som er rammet, men i 10-15 prosent av tilfellene kan sykdommen angripe begge lårbenshodene - men da gjerne slik at det andre leddet blir sykt en god stund etter det første.

Hos enkelte barn er det dominerende problemet knesmerter siden det er vanskelig for barna å kjenne hvor smerten kommer fra. Det er viktig at man i slike tilfeller vurderer muligheten av at det kan være en hoftelidelse.

Årsak

Vi vet ikke hva som forårsaker denne sykdommen. Sykdomsmekanismen er nedsatt blodtilførsel til leddhodet på lårbeinet (femoralhodet, caput femoris). I ca. 10 prosent av tilfellene er det en delvis arvelig årsak med opphopning i en familie. Noen barn med denne tilstanden har forsinket skjelettutvikling, ulik benlengde og lett forkortet lengdevekst før de blir syke.

Diagnosen

Det er ikke uvanlig at foreldrene tror dette skal gå over av seg selv, og at de derfor ikke kontakter lege før noen uker etter at barnet først fikk smertene. Legen vil undersøke barnet nøye. Spesielt vil legen teste bevegeligheten i hofteleddet for å bedømme om den er redusert. Hvis legen mistenker at barnet har Calvé-Legg-Perthes sykdom, vil ytterligere undersøkelse på sykehus være nødvendig. Her vil barnet bli undersøkt av en ortoped (spesialist i beinsykdommer) og/eller en barnelege.

Det vil bli tatt blodprøver av barnet. En røntgenundersøkelse er også nødvendig. De første ukene etter at sykdommen oppstod, kan røntgenbildene være normale. Men etter noen uker vil røntgen kunne vise forandringer i lårbeinshodet. Tidlig i sykdomsforløpet kan derfor andre undersøkelser som ultralyd eller MR, være aktuelle.  

Behandling

Målet med behandlingen er å lindre smerter i akuttfasen og sikre full bevegelighet i hofteleddet gjennom hele forløpet av sykdommen. Behandlingen individualiseres. Barnets alder er den viktigste faktoren når behandlingen planlegges.

Ved behov for avlastning vil krykker kunne være tilstrekkelig. Det er vanskelig å begrense aktiviteten hos barn, men man bør ikke oppfordre til hopping/ løping i den fasen der beinet brytes ned. Øvelser hos fysioterapeut i kombinasjon med egentrening vil kunne bidra til å opprettholde god bevegelighet i hoften.

Det er mye diskusjon i norske og internasjonale fagmiljøer om hva som er den beste behandlingen. Dette skyldes blant annet at nesten alle blir "friske" på kort sikt, mens problemer som artrose og lignende ikke utvikles før i 40-50 års alder. Det tar da lang tid fra man innfører en ny behandling og til man ser om denne har hatt noen effekt sammenlignet med den tradisjonelle behandlingen.

I mange tilfeller er graden av sykdom så mild at ingen behandling er påkrevd utover oppfølging og eventuelt avlastning av leddet i en kort periode. Men i andre tilfeller er Calvé-Legg-Perthes en meget brysom sykdom hvor langvarig avlastning, bruk av korsett/skinne eller operasjon kan være påkrevd. Det finnes ingen medisiner som kan helbrede sykdommen, men smertestillende eller betennelsesdempende medisiner (NSAIDs) kan brukes til å dempe smerte og minske stivhet. 

Sykdommen går over av seg selv i løpet av 2 til 4 år. I fasen med nedbrytning av lårbenshodet er det viktig med regelmessige kontroller slik at man kan endre plan for behandlingen ved behov. Ved endring i tilstanden bør barnet vurderes av spesialist før neste planlagte kontroll.

For å redusere risikoen for utvikling av slitasjeskader og ødelagte hofteledd bør barnet unngå store fysiske belastninger - særlig hvis det har mye smerter. Tidligere anbefalte legene opptil 1 års avlastning, stort sett i form av sengeleie. I dag vet vi at så ekstrem avlastning ikke hjelper, tvert imot skaper langvarig inaktivitet betydelig muskelsvinn som krever lang restitusjonstrening.

Fysioterapeut vil hjelpe til med behandling, informasjon og instruksjon om hvordan hoften kan brukes og trenes opp.

I noen tilfeller velger man å operere for å bedre lårbeinets stilling. Hvis lårbeinet har en uheldig stilling inne i hofteskålen, øker det risikoen for deformering av leddhodet, noe som med tiden vil kunne føre til artrose og varige smerter. 

Prognose

For mange (60-70 prosent) er prognosen god. De varige skadene på lårbeinshodet er ofte så små at de verken på kort eller lang sikt gir særlige problemer. Men for noen barn kan sykdommen oppleves som en lang og slitsom periode. Heldigvis går sykdommen over i løpet av 2 til 4 år. Hvordan det går videre med hofteleddet, avhenger av hvor skadet lårbeinshodet har blitt i løpet av sykdommen. Risikoen for kroniske plager er absolutt til stede.

Barn som får sykdommen før de er 5-6 år, har den beste prognosen. Sjansen for å få feilstillinger og varige problemer øker med barnets alder da sykdommen startet. Jenter får oftere langvarige problemer etter sykdommen enn det gutter gjør.

Selv etter at sykdommen er gått over, og barnet har blitt voksent, kan det være økt risiko for hofteplager (artrose). Dette gjelder spesielt dersom lårbenshodet ikke har fått helt normalt fasong.