Pulmonal atresi

Pulmonal atresi

Pulmonal atresi er en medfødt hjertefeil der klaffen/ventilen mellom høyre hjertekammer og lungepulsåren (arteria pulmonalis) er underutviklet eller helt blokkert.

I det normale hjertet kommer oksygenfattig blodet inn i høyre forkammer, går videre til høyre hjertekammer og derfra ut i lungene via lungepulsåren. I lungene mettes blodet med oksygen og strømmer til venstre forkammer og derfra via venstre hjertekammer til hovedpulsåren (aorta).

Ved pulmonal atresi blokkeres blodstrømmen ut av høyre hjertekammer. Det skjer da en endring i blodstrømningen i hjertet, slik at blodet strømmer direkte fra høyre forkammer til venstre forkammer gjennom en åpning i skilleveggen mellom forkamrene (atrieseptum-defekt), eller direkte fra høyre til venstre hjertekammer dersom det foreligger en samtidig defekt i skilleveggen mellom hjertekamrene (ventrikkel septumdefekt). Alt blodet fra hjertet strømmer dermed ut gjennom hovedpulsåren. Noe av dette blodet kommer til lungene gjennom en blodåre som kalles ductus arteriosus. Ductus arteriosus er viktig for sirkulasjonen i fosterlivet, men lukkes vanligvis i løpet av få dager etter fødselen. Barn med pulmonal atresi er helt avhengige av at ductus arteriosus forblir åpen slik at blodet kan passere gjennom lungevevet slik at det kan ta opp oksygen og avgi karbondioksyd.

Tilstanden er svært sjelden, og årsaken er som regel ukjent. Vi regner at mellom 4 og 8 levendefødte barn per 100.000 har denne hjertefeilen.

Dersom mor blir smittet av røde hunder (rubella) tidlig i svangerskapet, øker muligens risikoen for at barnet får pulmonal atresi.

Symptomer

Svangerskap og fødsel forløper som regel normalt. De første symptomene avhenger av hvor trang/tett pulmonalklaffen er, om det er hull i skilleveggen mellom forkamrene eller hjertekamrene og av at ductus arteriosus er åpen. Barnet kan tidlig bli cyanotisk, det vil si blå i huden på grunn av oksygenmangel. Det kan utvikles hjertesvikt med pustevansker, eller dårlig tilvekst. 

Diagnostikk

Barnet må undersøkes grundig for å stille diagnosen. Ved lytting med stetoskop kan det ofte høres en bilyd. Den viktigste undersøkelsen for å påvise pulmonal atresi er ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Denne undersøkelsen er helt ufarlig og smertefri for barnet. Legen får da fram bilder av barnets hjerte og kan se både hjertestruktur og blodstrømmene i hjertet. 

Den rutinemessige ultralydundersøkelsen i svangerskapet kan ofte påvise pulmonal atresi. Fordelen med å påvise tilstanden under svangerskapet er at fødselen kan forberedes og behandlingen igangsettes raskt etter at barnet har kommet til verden.

Behandling

I akuttfasen er den viktigste behandlingen å gi barnet en medisin som heter prostaglandin. Dette stoffet sørger for at ductus arteriosus ikke lukker seg. Andre medisiner kan også være nødvendige. Når situasjonen er stabilisert, må barnet overflyttes til Rikshospitalet for operasjon.

Prognose

Uten behandling vil de fleste barna dø raskt. Moderne behandling med prostaglandin og operasjon gjør at de fleste overlever og kan vokse opp og utvikle seg normalt.

Barn med ubehandlet pulmonal atresi, eller med kunstige hjerteklaffer, har økt risiko for å få betennelse i årehinnen inne i hjertet (endokarditt) i tilslutning til senere kirurgisk behandling. Behovet for forebyggende antibiotikabehandling avgjøres individuelt, avhengig av grad av skade eller bruk av kunstige klaffer.