Akutt lymfatisk leukemi (ALL)

Hva er akutt lymfatisk leukemi (ALL)?

Akutt lymfatisk leukemi, også kalt ALL eller akutt lymfoblastisk leukemi, er en form for blodkreft hvor en bestemt type hvite blodlegemer, såkalte lymfocytter, formerer seg uhemmet i benmargen og spres over i blodet i umoden form, som såkalte lymfoblaster. Kroppen mister kontrollen over disse umodne lymfoblastene. De øker i antall og fortrenger andre celler i beinmarg og blod. Dermed reduseres antallet av de normale celletypene:

• røde blodlegemer
• normale hvite blodlegemer (granulocytter)
• blodplater

Få røde blodlegemer innebærer at personen blir blodfattig —får anemi. Færre normale hvite blodlegemer medfører redusert motstandskraft mot infeksjoner. Færre blodplater medfører tendens til spontane blødninger i hud og slimhinner.

Det finnes undergrupper av ALL. Disse klassifiseres på bakgrunn av ulike endringer i kreftcellenes genstruktur.

Animasjon om akutt lymfatisk leukemi

Forekomst

I 2022 fikk 43 barn i Norge påvist akutt lymfoblastisk leukemi. Akutt lymfoblastisk leukemi utgjør nesten åtte av ti tilfeller av all blodkreft hos barn.

Blant voksne blir det årlig påvist rundt 30 til 40 tilfeller av akutt lymfatisk leukemi. Ved utgangen av 2021 levde 843 menn og 730 kvinner med diagnosen ALL i Norge.

Årsaker

Kreftcellene mister evnen til å modnes. Den ukontrollerte veksten medfører at normale celler fortrenges slik at det utvikles mangel på noen eller alle celletyper i blodet. I de aller fleste tilfellene er det ingen påvisbar årsak til sykdommen. Det er sett at tidligere strålebehandling og behandling med enkelte typer cellegift kan øke risiko. Men dette er årsak kun i et lite antall tilfeller. Sannsynligvis skyldes ALL flere samtidige faktorer, både genetiske, miljømessige og tilfeldigheter. 

Symptomer

Symptomene utvikles som oftest over en relativt kort periode. Vanlige symptomer er

• slapphet og tretthet som følge av den lave blodprosenten
• hyppige og/eller langvarige infeksjoner fordi antallet normale hvite blodlegemer går ned
• blødninger i hud og slimhinner på grunn av mangel på blodplater

Andre symptomer kan være uskarpt syn eller dobbeltsyn, utslett, hodepine, kvalme og oppkast (som uttrykk for irritasjon av hjernehinnene), muskel-/skjelettsmerter eller tungpust.

Diagnostikk

Blødninger i hud eller slimhinner, blodmangel og hyppige infeksjoner kan gi mistanke om sykdommen. Legeundersøkelsen kan styrke mistanken ved at det påvises:

• Blek hud (anemi)
• Hudblødninger
• Pågående infeksjon
• Lymfeknutehevelser
• Stor lever og milt
• Ømhet ved trykk over bein

Blodprøver kan bekrefte diagnosen. En viktig prøve som tas av blodet er mikroskopi av et blodutstryk. Et blodutstryk lages ved å dryppe en dråpe blod på en glassplate. Blodutstryket vil kunne vise en høy mengde umodne lymfoblaster. Ved mistanke om ALL legges personen umiddelbart inn i sykehus og overføres som regel til det nærmeste universitetssykehuset. Der bekreftes diagnosen ved undersøkelse av beinmarg. Det tas også en rekke andre spesialtester av blod, beinmarg og eventuelt ryggmargsvæske, hvor det samlede resultatet er viktig for å kunne skreddersy den beste behandlingen.

Behandling

Målet med behandlingen er å helbrede sykdommen og forebygge tilbakefall. Leukemi hos barn er en kreftsykdom med gode utsikter. Behandlingen er intens og langvarig for å prøve å helbrede så mange som mulig. Optimal behandling krever at leukemien klassifiseres nøyaktig. De fleste barn med kreft i Norge og i andre land behandles etter internasjonale behandlingsplaner. Behandlingen vil være bestemt av hvilken undertype av ALL som foreligger, personens alder, genetiske egenskaper ved kreftcellene og grad av risiko for tilbakefall.

Behandlingen består av flere typer kjemoterapi (cellegift) som gis i to trinn eller faser: Oppstartsbehandlingen (eller induksjonsfasen) består av kombinasjoner av høye doser kjemoterapi med målet å fullstendig slå ut de ondartede cellene. Slik behandling medfører samtidig at de normale blodcellene dør i større eller mindre grad.

Etter en innhentingsfase fortsettes det med vedlikeholdsbehandling (eller konsolideringsfase) hvor det gis en blanding av kjemoterapi i kurer med noen ukers pause mellom hver kur. Målsetningen er da at alle kreftcellene skal være fjernet, mens de normale cellene har overlevd. Dersom en oppnår det, kalles det remisjon - sykdommen er slått tilbake. Et flertall av pasientene som gjennomgår behandling, oppnår remisjon. Spesielt hos barn oppnår nesten alle remisjon (rundt 98 prosent), tallet er noe lavere hos voksne.

Unge voksne utgjør en særlig undergruppe som synes å ha en markant bedre prognose ved behandling etter opplegget for barn, mens eldre voksne ofte ikke tåler denne intensive behandlingen.

Etter induksjonsfasen er immunapparatet helt utslått. I denne perioden kreves innleggelse og isolasjon for å unngå smitte. Alle behandles med antibiotika og blodoverføringer etter behov. Også under konsolideringskurene er man utsatt for infeksjoner og blodmangel, og alle blir kontrollert regelmessig og hyppig for å kunne behandle eventuelle komplikasjoner så raskt som mulig.

Noen er ikke varig helbredet og får tilbakefall etter behandlingen. I slike situasjoner kan nye behandlinger være aktuelt, eventuelt forsøkes såkalt allogen stamcelletransplantasjon. Det vil si at den syke får overført stamceller (morceller) fra en frisk giver, enten et familiemedlem eller en fremmed giver som har tilstrekkelig god vevslikhet.

Prognose

Utsiktene er gode ved ALL hos barn hvor nærmere ni av ti opplever varig helbredelse. Hos voksne har også utsiktene blitt bedre de senere årene. Omkring 60 til 65 prosent av voksne med ALL lever etter fem år, de fleste av disse er kreftfrie. Uten behandling er dødeligheten 100 prosent. 

Sykdommen er alvorlig, og behandlingen er tøff og krevende. I tillegg til de fysiske belastningene, får mange psykiske reaksjoner med depresjoner og sorg, og noen får angstproblemer.

Selv om man blir frisk av behandlingen, vil de kraftige behandlingsoppleggende kunne føre til varige plager eller sykdom, kalt seneffekter. Risikoen for seneffekter er større jo kraftigere behandlingen har vært, og der behandling er gitt i ung alder. Behandlende avdelingen skal gi god informasjon om hvilke seneffekter en kan oppleve ut ifra den behandlingen som er gitt. 

En svært hyppig seneffekt er det som kalles fatigue. Dette er en unormalt sterk følelse av slitenhet og redusert utholdenhet som ikke bedres etter søvn eller hvile. Dette er belastende, og for mange kanskje den tyngste plagen etter slik behandling. Fatigue er generelt en hyppig følgetilstand hos personer som har blitt behandlet med stråling, kjemoterapi eller kombinasjoner av disse. Det finnes ingen rask og effektiv kur, men både erfaring og forskning tyder på at forsiktig, individuelt tilpasset trening kan redusere plagene og øke livskvaliteten. 

Andre seneffekter er ny kreftsykdom som følge av behandlingen. Noen former for kjemoterapi kan gi nerveskader (nevropatier), andre kan gi økt risiko for hjertesvikt. Etter strålebehandling mot sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg) får noen etterplager med redusert hukommelse og/eller konsentrasjon, eller andre såkalte kognitive seneffekter.

Etter stamcelletransplantasjon ses plager og sykdom i munnhule og tenner hos en stor andel. Stamcelletransplantasjon kan også medføre en tilstand som kalles transplantat-mot-vert sykdom (GVHD). Det er en tilstand som skylles at immunceller fra giveren angriper celler og vev hos mottakeren. GVHD oppstår i forbindelse med behandlingen, men kan gå over i en mer kronisk form og komme til uttrykk som en rekke plager, fra hud, øyne, slimhinner, mage/tarm, lunger med mer.

Om du opplever plagsomme seneffekter, ta kontakt med legen din for å finne om det kan finnes behandling eller tiltak som demper plagene.