Lymfekreft hos barn

Hva er malignt lymfom hos barn?

Malignt betyr ondartet, en kreftsykdom. Maligne lymfomer omfatter Hodgkin lymfom og ikke-Hodgkin (non-Hodgkin lymfom). For begge disse typene er det snakk om kreftutvikling som først og fremst omfatter lymfevev og "beslektet" vev. I praksis gjelder det lymfeknuter, blod, beinmarg og milt. De to hovedtypene av maligne lymfomer inndeles igjen i sine undergrupper.

I Norge får årlig cirka 200 barn kreft, og hos rundt 2,5 barn per 100 000 oppdages lymfom. 27 barn og unge (0-17 år) fikk diagnosen lymfom i 2024. Hos barn er non-Hodgkin lymfom vanligere enn Hodgkin lymfom, men forekomsten av Hodgkin lymfomer øker i tenårene. Hodgkin lymfom er den vanligste krefttypen i aldersgruppen 15 til 19 år.

Malignt lymfom omtales også som lymfekreft.

Årsak

Kreftcellene oppstår i lymfevev og begynner å dele seg ukontrollert. Etter hvert fortrenger de normalt vev. Det er fremdeles uklart hva det egentlig er som får cellene til å starte den ukontrollerte celledelingen. Sykdommen kan lengre ut i forløpet spre seg og påvirke blodceller, slik at disse ikke lenger fungerer normalt. Siden lymfeknutene vokser og blir større, kan de i noen tilfeller trykke på andre organer og forårsake symptomer fra ansiktet, halsen, lungene, magen.

Sikre årsaker til sykdommen foreligger ikke. Mikroorganismer er foreslått som årsak til lymfomer. Spesielt er Epstein Barr virus (det samme som forårsaker kyssesyke) foreslått som årsak, uten at man har kunnet konkludere noe sikkert. Et svekket immunforsvar, slik som hos barn med medfødte immundefekter eller hos barn som bruker immundempende medisiner over lang tid, anses å gi økt risiko for å utvikle lymfom.

Symptomer

Symptomene på lymfekreft hos barn kan variere mye, avhengig av hvor i kroppen kreften sitter.

Kuler og hevelser

Det første tegnet er ofte en forstørret og uøm lymfeknute. Symptomene vil avhenge av hvor den forstørrede lymfeknuten sitter. Dersom lymfeknuten befinner seg i armhulen, på halsen eller i lysken vil det oppstå en hevelse her. Problemet er at barn kan ha forstørrede lymfeknuter i området nakke og hals i forbindelse med eller flere uker etter en infeksjon, det er derfor vanskelig å avgjøre om det er en normal eller unormal lymfeknute. Det er vanlig å vente noen uker fra man oppdager en slik kul til det blir aktuelt med videre undersøkelse, for å se om den minker i størrelse av seg selv.

Symptomer fra brystkassen

En svulst i brystkassen kan trykke på luftrøret eller store blodårer. Dette kan føre til symptomer som pustevansker, hoste og hevelser.

Symptomer fra magen

Svulster i magen kan trykke på indre organer og forårsake ulike plager. Trykk mot tarmen kan gi magesmerter, kvalme, oppkast og/eller endringer i avføringen. Trykk mot urinveiene kan gjøre det vanskelig å tisse, gi smerter i ryggen eller siden, og føre til kvalme og hevelser i kroppen. Trykk mot lever eller galleveier kan gi gulsott, kvalme og smerter under ribbeina på høyre side.

Generelle symptomer

Noen symptomer påvirker hele kroppen og kan være mer generelle. Eksempler er slapphet, nedsatt matlyst, vekttap, feber uten klar årsak, nattesvette og hudkløe.

Symptomer fra andre organer

Lymfekreft kan også påvirke andre deler av kroppen, som beinmargen eller sentralnervesystemet. Dersom benmargen påvirkes kan barnet lettere får infeksjoner, blir blekt og slapt (anemi) og lettere får blåmerker. Ved påvirkning av sentralnervesystemet kan nevrologiske symptomer som balanseproblemer eller hodepine oppstå. 

Ved non-Hodgkin lymfom kan symptomene oppstå raskt og presentere seg som en akuttmedisinsk tilstand.

Diagnostikk

Symptomene gir ofte mistanke om sykdommen. I tillegg vil mange av barna ha dårlig tilvekst når sykdommen har vart en tid. Barn som har gått lenge med sykdommen, vil ofte ha symptomer forårsaket av angrep på beinmargen:

• Anemi gjør barna bleke og tiltaksløse/slappe
• Skadet infeksjonsforsvar gir mange av barna hyppige infeksjoner
• Færre blodplater kan gi hudblødninger

Ved legeundersøkelse kjennes ofte en uøm forstørret lymfeknute. Hos en del av barna kan man finne tegn på spredning. Dette kan være hudutslett, nerveutfall, pustevansker eller bilyder når man hører på lungene eller smerter i skjelettet.

Det tas blodprøver der det blant annet måles antall og fordeling av de ulike blodcellene (røde, hvite, blodplater). Det er viktig å granske blodet ved mikroskopi, i et såkalt blodutstryk. Der kan man skille lymfomet fra andre tilstander som likner, slik som leukemi og infeksjoner. 

Som ledd i den utvidete utredningen som gjøres på sykehuset, vil legen ved et lite inngrep ta ut en eller flere lymfeknuter for å få undersøkt lymfevevet i mikroskop. Det er den viktigste undersøkelsen for med sikkerhet å stille diagnosen. En prøve av beinmargen blir også tatt for å undersøke om lymfekreftceller finnes i beinmargen. Det er vanlig å ta bildeundersøkelser av lunger, mage og bekken for å lete etter forstørrete lymfeknuter og slik kartlegge utbredelsen av sykdommen.

Tilstanden forverres vanligvis gradvis, og inndeles i ulike sykdomsstadier alt etter hvor mange steder man kan gjenfinne kreftcellene. Stadiene har betydning for hvilken behandling man velger:

• I stadium 1 finner man bare kreftceller i lymfeknuter i en avgrenset region
• I stadium 2 finner man kreftceller i to eller flere lymfeknuteregioner på samme side av mellomgulvet
• I stadium 3 kan kreftceller gjenfinnes både ovenfor og nedenfor mellomgulvet (i magen)
• I stadium 4, som er det mest alvorlige stadiet, har kreftcellene spredt seg til vev utenfor lymfeknuter

Behandling

Behandlingen er individuell og bestemmes ut fra hvilken lymfomtype som foreligger og hvor utbredt sykdommen er. Vanligvis gis behandling som inngår i felles nordiske eller internasjonale protokoller. 

Ved Hodgkin lymfom har behandlingen tradisjonelt bestått av en kombinasjon av cellegift og stråleterapi. De siste tiårene har bruken av strålebehandling vært forsøkt redusert med bruk av mer intensivert cellegiftbehandling. Strålebehandling er i utgangspunktet ikke ønskelig hos barn i vekst. Dette skyldes at det kan føre til betydelige seneffekter, som hjerteproblemer og nye (sekundære) kreftsykdommer senere i livet. Barna som ikke har tilfredsstillende respons på cellegiftbehandlingen er fortsatt avhengige av stråling for å bli friske fra sykdommen.

Ved non-Hodgkin lymfom er den primære behandlingsmodaliteten en kombinasjon av cellegift og det monoklonale antistoffet rituksimab. Stråleterapi brukes kun i spesielle situasjoner. Hos undergrupper gis det i tillegg cellegiftmedisin inn i hjernevæsken for å forhindre lymfomutvikling i hjernen.

Prognose

Behandlingen kan være krevende for barnet, og det kan i noen tilfeller oppstå senskader av behandlingen. De senere årene har blant annet nye undersøkelser i utredningen av lymfom ført til at en i større grad kan dele inn sykdommen etter type, utbredelse og risiko. Dette har igjen gjort det mulig i noen situasjoner å redusere dosene av cellegift og stråling for å minske senskadene av behandlingen.

Prognosen for lymfomsykdommer er i de fleste tilfeller svært god med moderne behandling. Ved Hodgkin lymfom er samlet fem-års overlevelse 98 prosent. Ved non-Hodgkin lymfom er leveutsiktene ulik for de ulike diagnosene. De fleste barn har en god prognose med dagens behandling. Beregnet samlet fem-års overlevelse er over 85 prosent. Prognosen er utmerket for noen av diagnosene (over 90 prosent overlevelse), mens den er 80 til 90 prosent for andre varianter. Mange vil ha risiko for fysiske eller psykiske senskader.