Narkolepsi hos barn

Hva er narkolepsi?

Narkolepsi er en søvnforstyrrelse preget av økt søvnighet og anfall med sterk søvntrang på dagtid. Dårlig nattesøvn er også typisk, og dette forsterker plagene. Narkolepsi deles i to varianter - med eller uten katapleksi. Katapleksi er anfall med plutselig kraftsvekkelse i kroppen, og omtrent halvparten utvikler dette symptomet. Emosjonelle påvirkninger som stress, glede, sinne kan utløse katapleksi, men dette gjelder først og fremst voksne. 

Søvn varierer hos friske barn, noe som vanskeliggjør diagnosen. Det er ikke lett å mistenke diagnosen hos barn - de utviser ofte utypiske symptomer. Barn med narkolepsivarianten uten katapleksi er spesielt vanskelig diagnostisere, men selv barn med katapleksi kan være utfordrende. Særlig mindre barn kan ha langvarige katapleksisymptomer i form av et "slapt" ansikt ("facies cataplectica") med halvt lukkede øyne og åpen munn der tungen henger litt ut og hodet og skuldre luter fremover. Slike anfall kan være vanskelig å legge merke til for både pasient og de rundt. 

Sykdommen diagnostiseres hyppigst hos personer i alderen 15-30 år, men 1/3 får diagnosen før de fyller 15 år. Mange pasienter har hatt symptomer i flere år før diagnosen stilles. Det er vanlig at barn med narkolepsi har læringsvansker og psykososiale problemer som følge av trøttheten. Disse kan reduseres med psykososiale tiltak og medisinsk behandling.

Symptomer og tegn

De klassiske symptomene ved narkolepsi er

• Raskt innsettende og sterk søvntrang - problemer med å holde seg våken på eksamen, under forelesning, på kino og lignende.
• Anfall med kortvarig tap av muskelkraft utløst av følelsesmessige utbrudd (katapleksi)
• Livlige drømmer og sanseinntrykk i fasen mellom våkenhet og søvn (hypnagoge/hypnapompe hallusinasjoner)
• Søvnparalyse - i forbindelse med innsovning eller oppvåkning opplever barnet å ikke kunne røre seg. Dette kan vare fra sekunder til minutter. Fenomenet ses hos omtrent halvparten av de med narkolepsi, men oppleves også av 15-25 prosent av normalbefolkningen

Barn har sjelden alle disse fire hovedsymptomene. De dominerende problemene hos barn er trøtthet på dagtid og uimotståelige søvnanfall. Disse kan øker risikoen for skader og fremkalle mindreverdighetsfølelse. Dette kan lede til både læringsproblemer og sosial isolasjon.

Sterk søvntrang på dagen og skoleproblemer

Søvnighet er det dominerende symptomet hos barn. Søvnigheten kan variere fra lengre nattesøvn og flere middagslurer hos førskolebarn, til trøtthet og plutselig innsettende søvn på dagtid (søvnanfall) hos skolebarn. Utilfredsstillende og dårlig søvn gjør som regel barn uoppmerksomme, irritable og aggressive. Barn med narkolepsi kan være urolige på skolen.

Søvnighet blir ofte mest påtrengende ved monotone eller stillesittende aktiviteter, og det blir ekstra ille om dette kombineres med varme og mørke rom. Dette gjelder alle, men i enda større grad for personer med narkolepsi. For noen er lettere motorisk aktivitet, f.eks. å tegne eller skrive, tilstrekkelig for å holde seg våken. Andre barn med narkolepsi sitter urolig på stolen og kan ha behov for å reise seg. Denne form for hyperaktivitet, samtidig med nedsatt oppmerksomhet og/eller konsentrasjonsproblemer på grunn av søvnigheten, gir risiko for feilaktig å diagnostisere tilstanden som ADHD.

Søvnigheten svinger ofte i løpet av dagen, og barnet kan fremstå våkent og normalt ved en legeundersøkelse.

Mikrosøvn er også typisk for pasientgruppen, at man sover et lite øyeblikk - ofte uten å være klar over det selv. Automatiske handlinger som foregår "halvt i søvne" er typisk, f.eks. kan barnet fortsette å skrive eller snakke, men innholdet blir usammenhengende og ulogisk. Barnet selv vil ofte ikke huske episoden etterpå.

Katapleksi

Katapleksi er et forbigående tap av muskelkraft i den viljestyrte muskulaturen uten at bevisstheten er svekket.

Hos kanskje halvparten av pasientene med narkolepsi utvikles katapleksi, et symptom som er særegent for narkolepsi (narkolepsi uten katapleksi er vanskeligere å avsløre, og derfor kan mørketallene være større for denne gruppen). I gjennomsnitt går det seks år fra debut av søvnighet til forekomst av katapleksi. Dette mønsteret synes å gjelde uansett alder, men hos noen få (5-8 prosent) er katapleksi debutsymptom.

Katapleksi kan utløses av følelsesmessige stimuli, spesielt latter og forskrekkelse, men barn har sjelden følelsesmessige "triggere" - dette preger i større grad voksne med tilstanden. Hos noen kan anfallene være så uanselige at de er vanskelig å legge merke til.

Barnet kan ikke snakke under et anfall, men det er hele tiden ved full bevissthet. Anfallene kan oppleves som kortvarig muskelsvakhet i f.eks. kjevemuskulaturen, og gi "hakeslipp". Anfallene kan også være større og føre til lammelse av hele kroppen og fall. Hyppigst rammes muskulatur omkring kneleddet, samt nakke og kjevemuskulatur. Typisk faller barnet under lek, hvor det gråter. Eller det faller sammen over bordet, slik at hodet og kjeven siger ned mot bordet.

Barn skjuler eller benekter ofte anfallene. Slike anfall kan feiltolkes som epilepsi.

Hypnagoge/hypnapompe hallusinasjoner og søvnparalyse

Problemer som hallusinasjoner og paralyse forekommer på begge sider av søvnen. Hypnagog betegner det som skjer idet man sovner eller døser. Om det er opplevelser som forekommer i det man våkner, kalles de hypnapompe.

Hypnagoge/hypnapompe hallusinasjoner er drømmeliknende, ofte skremmende opplevelser, i stadiet mellom våkenhet og søvn. Personer med narkolepsi kan også oppleve disse i tilsynelatende våken tilstand. Syns- og hørselsopplevelser er vanlig, og noen opplever lukt og berøring. Symptomet kan feiltolkes som uttrykk for schizofreni. Det visuelle innholdet kan også være mindre dramatisk og bestå av former og farger, som skifter størrelse og utseende. Hørselhallusinasjoner forekommer også som enkeltlyder eller hele melodier.

Søvnparalyse

Under søvn, og særlig i den fasen hvor de fleste drømmene finner sted, er det viktig at musklene er paralysert. Dette er det normale for oss alle. Paralysen slipper tak før vi våkner. Noe som er typisk for narkolepsi er at overgangen fra drømmesøvn (R-søvn) til våken tilstand er uvanlig kort. Søvnparalyse oppstår under innsovning eller oppvåkning, der vedkommende er lammet i våken tilstand, uten evne til å snakke, gi tegn eller bevege seg - slik kroppen til friske er under R-fasen af søvn. Tilstanden varer normalt fra sekunder til minutter. 

Andre symptomer

Som nevnt behøver ikke alle de klassiske symptomene å være tilstede hos et barn med narkolepsi. Andre symptomer som kan forekomme, er forstyrret nattesøvn med mange oppvåkninger, muskelrykninger i armer og bein under innsovning, mikrosøvn-anfall på dagtid, overvekt og tidlig pubertet. Vektøkning er et tidlig symptom hos barn med narkolepsi. Det kan også foreligge depresjon.

Psykososiale følger

En del barn forsøker å skjule narkolepsisymptomene sine, og de lærer seg fort teknikker for å hindre eller skjule symptomene. Noen er fornuftige tilnærminger som får barnet til å fungere bedre, andre kan hindre diagnosen fra å bli avslørt og/eller forringe barnets livsutfoldelse. De forteller kanskje ikke om angstfylte opplevelser med hypnagoge hallusinasjoner og søvnlammelse, de prøver å kamuflere kataplektiske anfall, og søvnigheten kan undertrykkes med motorisk aktivitet / uro.

På skolen oppleves barnet som regel som trøtt og slitent,  med redusert oppmerksomhet men samtidig tiltakende uro. Hukommelsen påvirkes med risiko for nedsatt innlæringsevne og reduserte faglige prestasjoner. Narkolepsi er forbundet med dårligere skolekarakterer, konflikter med kamerater og lærere, og i voksen alder med vansker i arbeid og i forhold til partner. Hos barn (og hos voksne) finnes det tendens til sosial isolasjon. Flauhet over sykdommen, nødvendigheten av å hvile og forsøk på å unngå følelsesmessige stimuli som utløser katapleksianfall er potensielle årsaker til isolasjon. Barn med narkolepsi har også en tendens til å velge bort sport, både fordi det kan utløse kataplektiske anfall og på grunn av trøttheten. Dette kan være en av årsakene til at personer med diagnosen har lett for å bli overvektige.

Diagnosen

Narkolepsi er lettere å mistenke om barnet får anfall med katapleksi. Dersom det kun er snakk om trøtthet og stor søvntrang, er diagnosen vanskeligere å stille. Tester på nevrofysiologiske laboratorium eller på et søvnlaboratorium må gjøres for å stille en sikker diagnose. Som regel er det nok med en ufarlig undersøkelse av hjernens elektriske aktivitet. Noen ganger er resultatet utydelig, og da kan det bli nødvendig med en prøve fra ryggmargsvæsken (undersøkelse av spinalvæsken).

Tidlig diagnose er viktig da det åpner for muligheten til å igangsette tiltak som forhindrer utvikling av psykososiale problemer. 

Behandling

Behandlingen har som mål å redusere trøtthet og katapleksianfall, samt å oppnå at barnets skolegang og sosiale liv opprettholdes på normalt vis. Tilrettelegging og ikke-medikamentelle tiltak må ligge i bunn, slik at medikamentell behandling og bivirkninger ikke tar større plass en nødvendig. 

Kunnskap om sykdommens symptomer er nødvendig for barnet, slekt, omgangskrets og lærere. På denne måten kan misforståelser om barnets trøtthet unngås. Tiltak settes inn mot tendensen til faglig tilbakegang, sosial isolasjon og betydelig overvekt for å sikre barnets sosiale og utdannelsesmessige fremtid. Faste sengetider og søvn flere ganger i løpet av dagen kan redusere søvnigheten, og det kan være et godt tiltak å legge inn korte lurer på omtrent 20 minutter når det trengs (f.eks i forbindelse med utsatte situasjoner). Etter en slik lur vil barnet være mest mulig opplagt, og dette anbefales før aktiviteter som krever ekstra oppmerksomhet.

Hva med medikamentell behandling? Her må fordeler og ulemper veies mot hverandre, og valg av eventuell behandling er en spesialistoppgave.

Den medikamentelle behandlingen inndeles i behandling av trøtthet/søvnighet og behandling av katapleksi.  Medikamentell behandling kan gi betydelige bivirkninger. Trøtthet kan behandles med sentralstimulerende middel (amfetamin og lignende). Legemidlet modafinil er førstevalget for voksne . Enkelte av medisinene gir økt risiko for misbruk. Det mangler gode vitenskapelige studier av virkningen av disse stoffene hos barn. Ingen av medikamentene vil fjerne søvnigheten fullstendig, men de kan redusere problemet. Katapleksi behandles først og fremst med antidepressive midler. 

Prognose

Narkolepsi er en tilstand som varer livet ut, men den blir som regel ikke verre med alderen. Barnet er i risiko for å utvikle sosiale problemer. Noen av de aktuelle medikamentene har et misbrukspotensiale. 

Narkolepsi kan lindres betydelig ved god behandling, forebygging og tilrettelegging. Tilstanden krever også forståelse fra de rundt barnet.