Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Kliniske studier

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Legekurs

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Blodet

Hemoglobin, hva er det

Vil du vite mer

Myelofibrose

Beinmargssykdommer

Blod

NHI.no

 i beinmargen i lange rørknokler. Myelofibrose er en kronisk tilstand hvor beinmargen gradvis erstattes av bindevev og mister evnen til å danne blodceller. Samtidig begynner blodets "morceller" (stamceller) å danne blodceller på steder utenfor knokkelvevet.

Typiske symptomer skyldes nedsatt beinmargsfunksjon:

Færre røde blodlegemer (nedsatt blodprosent, anemi) gir slapphet, tretthet, tungpust, hjertebank

Færre hvite blodlegemer gir økt risiko for infeksjoner

Færre blodplater gir blødninger i slimhinner og hud

I tidlig fase av sykdommen kan det være økt mengde blodceller, noe som disponerer for blodpropper

Andre symptomer kan være vekttap, tidlig metthetsfølelse og magesmerte som følge av henholdsvis forstørret milt og skader i milten.

Sykdommen er sjelden, det oppdages årlig ca. 1 tilfelle per 100.000 innbyggere. Gjennomsnittsalder ved diagnosetidspunktet er ca. 65 år. Ca. 20 prosent av pasientene er under 55 år når diagnosen stilles.

Hva er myelofibrose?

Den direkte årsaken til sykdommen er ikke kjent. Men det er funnet at sykdommen sannsynligvis har sammenheng med en feil i den såkalte "myeloide" stamcellen - blodcellenes morcelle. Hos ca. halvparten av alle pasientene finnes en genfeil (JAK2-mutasjon) som man tror fører til at reguleringen av morcellen svikter, og at cellen av den grunn blir overaktiv.

Over tid erstattes det normale beinmargsvevet av bindevev, og evnen til produksjon av blodceller avtar. Noe av dette kompenseres gjennom produksjon av blodceller andre steder, for eksempel i milt og lever. Dette medfører at milten vokser.

Årsak

Sykehistorien med slapphet og blekhet, hudblødninger, blodproppsykdom og lignende, kan gi mistanke om defekt i produksjonen av blodceller. Videre utredning er nødvendig for å stille den endelige diagnosen. Diagnosen krever at det påvises forandringer i beinmargen, og at andre årsaker til disse forandringene er utelukket. Lav blodprosent og forstørret milt hører også med til kriteriene.

, men blodprosenten kan være normal i tidlig fase av sykdommen. Antallet hvite blodlegemer og blodplater kan være økt, normalt eller minket. Når man ser på blodet under mikroskop, vil man ofte se umodne celleformer både av røde og hvite blodceller som tegn på økt aktivitet i beinmargen. Det kan i noen tilfeller påvises forstørret milt ved å kjenne på magen utvendig, men vanligvis vil dette måtte bekreftes med ultralyd.

Diagnosen

Behandlingsmålet er å bedre symptomer og livskvalitet. Behandlingen bestemmes av alvorlighetsgraden av tilstanden. I tidlig fase hender det at man følger utviklingen og venter med behandling. Men i mange tilfeller brukes immundempende behandling (interferon) eller en form for cellegift (hydroksykarbamid). Det har kommet nye og lovende medisiner, blant annet et preparat som demper effekten av den nevnte JAK-2-mutasjonen. Detaljene om behandlingen for den enkelte planlegges individuelt og styres av leger med spesialutdanning i blodsykdommer.

Hos noen pasienter er beinmargstransplantasjon mulig, og i slike tilfeller kan behandlingen helbrede tilstanden.

Behandling

En del pasienter lever uten symptomer i flere år. Det er store forskjeller i overlevelse – fra få måneder til flere tiår. De viktigste indikatorene på prognose er nivået av hemoglobin (blodprosent), antall hvite blodlegemer, antall umodne celler og grad av allmennsymptomer når diagnosen stilles. Prognosen er også alvorligere med økende alder.

Komplikasjoner kan være blødninger, blodpropp, hjertesvikt, utvikling til akutt leukemi og infeksjoner. En viktig del av oppfølgingen av sykdommen er raskt å identifisere og behandle eventuelle komplikasjoner.

Prognose

--&gt; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38043791

Loghavi S, Kanagal-Shamanna R, Khoury JD, et al; WHO 5th Edition Classification Project. Fifth Edition of the World Health Classification of Tumors of the Hematopoietic and Lymphoid Tissue: Myeloid Neoplasms. Mod Pathol. 2024 Feb;37(2):100397. PMID: 38043791 

Kutti J, Ridell B. Epidemiology of the myeloproliferative disorders: essential thrombocythaemia, polycythaemia vera and idiopathic myelofibrosis. Pathol Biol 2001; 49: 164-6. 

--&gt; http://emedicine.medscape.com/article/197954-overview

Lal A. Primary myelofibrosis. Medscape, sist oppdatert 22.09.2023. Siden besøkt 20.08.2025 

--&gt; https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/maligne-blodsykdommer--handlingsprogram

Helsedirektoratet (2018). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer nettdokument. Oslo: Helsedirektoratet. Siste faglige endring 28. mars 2025, lest 20. august 2025 

Merup M, Lazarevic V, Nahi H, et al. Different outcome of allogeneic transplantation in myelofibrosis using conventional or reduced –intensity conditioning regimens. Br J Haematol 2006; 135: 367-73. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=26841017[uid]

Cerquozzi S, Farhadfar N, Tefferi A. Treatment of Myelofibrosis: A Moving Target. Cancer J. 2016 Jan-Feb;22(1):51-61. pmid:26841017 

Cervantes F. Myelofibrosis: biology and treatment options. Eur J Haematol 2007; 68: 13-7. 

Hasselbach HC. Myelofibrosis with myeloid metaplasia: the advanced phase of an untreated disseminated hematological cancer. Time to change our therapeutic attitude with early upfront treatment?. Leuk Res 2009; 33: 11-8. 

Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, et al. A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis. N Engl J Med 2012; 366: 799-807. 