Primær immun trombocytopeni (ITP)

Hva er primær immun trombocytopeni?

Primær immun trombocytopeni er den vanligste årsaken til unormalt lavt antall blodplater. Blodplatene, trombocyttene, har som viktigste oppgave å sørge for at blodet kan levre seg, f.eks. for å tette igjen et hull i en blodåre. Blodplatene er svært små, og normalt finnes det store mengder blodplater i blodsystemet. Normalverdi er 150-400 x 10⁹ i hver liter blod (omtales som at antall blodplater er 150-400). Denne tilstanden kaltes tidligere idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Forkortelsen ITP er beholdt selv om tilstanden har fått nytt navn.

Primær immun trombocytopeni kan opptre som en kortvarig og forbigående tilstand, eller den kan ha et langvarig (kronisk) forløp. Kriteriet for å stille diagnosen er at antallet blodplater er mindre enn 100 x 10⁹/L, og uten at det foreligger tegn til annen sykdom som kan forklare dette. Primær betyr i denne sammenheng at man ikke har funnet annen årsak til lave blodplateverdier.

Hos barn har sykdommen oftest et kortvarig og forbigående forløp. Hos voksne ser man ofte et kronisk forløp. Men begge forløpsformene finnes både hos barn og voksne. Hos voksne øker hyppigheten med økende alder. I en nordisk studie ble det funnet en forekomst på 2 tilfeller per 100.000 innbyggere per år. Blant barn er antall nye tilfeller per år ca. 10 per 100.000.

Årsaker

Årsaken er ikke kjent. Sykdommen er såkalt autoimmun - det vil si at det er dannet antistoffer mot egen kropp, i dette tilfellet mot egne blodplater. Antistoffene binder seg til overflaten av blodplatene og fører til at de ødelegges raskere enn normalt. Antistoffene kan også føre til nedsatt produksjon av blodplater i beinmargen. Summen av dette kan bli at antallet blodplater blir lavere enn det som er normalt.

Symptomer og tegn

Hudblødninger er det vanligste tegnet på at noe er galt. Hudblødningene kan være i form av små prikker eller større blødninger, som ser ut som blåmerker. Særlig hos barn kan man legge merke til blåmerker som plutselig oppstår uten noen kjente skader. I noen tilfeller mangler symptomer, og sykdommen oppdages tilfeldig i en blodprøve. Blant kvinner kan en tilstand med lave blodplater for eksempel føre til unormalt langvarige eller uregelmessige menstruasjonsblødninger.

Diagnostikk

De fleste pasientene oppdages ved at de søker legehjelp på grunn av spontane hudblødninger, det vil si blåflekker i huden uten at det har vært noen skader. Utenom blødningene i hud eller slimhinner påvises ingen tegn til sykdom. 

Blodprøver er nødvendig for å stille diagnosen. Antallet blodplater skal normalt være i området 150-450 X 10⁹/L, ved denne sykdommen er tallet under 100 x 10⁹/L. Det er også et krav til denne diagnosen at det ikke skal foreligge tegn til andre blodsykdommer unntatt eventuell jernmangel. I de fleste tilfeller kan diagnosen stilles på bakgrunn av disse undersøkelsene.

Det finnes en rekke sykdommer som kan føre til blodplatemangel (sekundær trombocytopeni). Dersom det er mistanke om underliggende sykdom, er det nødvendig med mer omfattende utredning i sykehus. I slike tilfeller kan det bli tatt beinmargsprøve og en rekke supplerende blodprøver. Dersom man finner en underliggende sykdom, er det ikke lenger primær immun trombocytopeni som er diagnosen.

Behandling

Formålet med behandlingen er å øke antallet trombocytter så mye at eventuelle blødninger stanser eller forebygges. Vanligvis er det tilstrekkelig at nivået av blodplater er over 50 for å unngå blødning. Eventuell behandling må vurderes ut fra pasientens alder og tilstandens alvorlighetsgrad. Nyoppståtte tilfeller uten alvorlige symptomer kan i de fleste tilfellene observeres uten behandling.

Dersom behandling er nødvendig på grunn av høy blødningsfare, er det hos voksne oftest immundempende behandling med kortisonpreparat som velges først. Hos barn forsøker man først med immunoglobuliner. Dersom det ikke hjelper, brukes i noen tilfeller å gi spesielle antistoffer direkte i blodet.

Hos pasienter med kronisk forløp som ikke oppnår effekt med medisiner, er det aktuelt å fjerne milten, et inngrep som hjelper mange. I sjeldnere tilfeller kan det bli snakk om å gi ulike former for cellegift. Ved livstruende blødninger kan det være aktuelt med blodoverføring med tilførsel av blodplater.

Den kroniske formen hos voksne trenger i de fleste tilfeller ikke behandling. Det er sjelden at det forekommer blødninger dersom trombocyttallet er over 30. Men det er aktuelt å behandle dersom pasienten har blødningstegn eller skal gjennomgå operasjoner med fare for blødning. I slike tilfeller gis kortison eller immundempende midler, som hos de fleste øker blodplatetallet så lenge medisinen tas. Når behandlingen avsluttes, faller vanligvis blodplatetallet til det tidligere nivået igjen.

Forløp og prognose

Sykdommen er i all hovedsak godartet og kortvarig. Også ved den kroniske formen kan spontan bedring forekomme. Men dette gjelder bare en andel, og det kan ta mange år. Dersom blodplatetallet stadig er under 30, kan det hos noen pasienter være nødvendig med langvarig behandling med medisiner.

Pasienter som får fjernet milten, må vaksineres mot pneumokokk-bakterien ca. hvert hvert 5. år, og de bør også vaksineres mot hemophilus influenza (Hib-vaksine) og mot meningokokker. Infeksjonsforsvaret mot denne typen bakterier er svekket når milten er fjernet. Ved feber er det viktig å raskt søke lege fordi det ofte vil være aktuelt å behandle febersykdommer med antibotika.

Å leve med ITP

Selv om forløpet i de fleste tilfeller er kortvarig, kan blødningene som oppstår være alvorlige. Det er viktig å unngå medisiner som øker blødningsfaren mens sykdommen pågår. Eksempler på dette er acetylsalisylsyre (aspirin, albyl) og betennelsesdempende medisiner (eks.: naproxen, ibumetin). Også ved skader og ved operative inngrep, inkludert tannlegebesøk, skal man være oppmerksom på at blødningsfaren er økt. 
I perioder med svært lave blodplatetall (mindre enn 20-30) må man være forsiktig og unngå kontraktidretter eller andre situasjoner som kan føre til hodeskader. Dette gis det grundig veiledning om i de enkelte tilfellene.