Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en sykdom som gir lavt innhold av blodplater i blodet, lav blodprosent som følge av ødeleggelse av de røde blodlegemene og utbredte små blodpropper som inneholder mye blodplater.

Blod

Sist oppdatert:

10. sep. 2024

Innhold i artikkelen

Hva er trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)?

TTP er en tilstand karakterisert av lavt innhold av blodplater i blodet (trombocytopeni), lav blodprosent (anemi) som følge av ødeleggelse av de røde blodlegemene (hemolyse) og utbredte små blodpropper (trombose) i hud og indre organer. 

Annonse

Det er viktig å få stilt diagnosen TTP raskt, fordi plasmautskiftning har god effekt på sykdommen, mens dødeligheten er høy uten behandling.

TTP kan være en vanskelig diagnose å stille på grunn av betydelig variasjon i sykdomsbildet. De eneste forandringene som alltid foreligger, er lav blodprosent som følge av ødelagte røde blodceller (mikroangiopatisk hemolytisk anemi) og redusert antall blodplater (trombocytopeni) - imidlertid er dette  forandringer som kan forekomme også ved andre tilstander.

Sykdommen er sjelden. I USA anslås at det årlig oppstår fire til elleve tilfeller per 1 million innbyggere. Sykdommen forekommer først og fremst blant yngre voksne i aldersgruppen 20 til 50 år. 

Vil du vite mer

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Trombotisk trombocytopenisk purpura . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost 2017; 15: 312-322. pmid:27868334 PubMed
  2. George JN. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2006; 354: 1927-35. New England Journal of Medicine
  3. von Krogh AS, Waage A, Quist-Paulsen P. Kongenital trombotisk trombocytopenisk purpura. Tidsskriftet 2016; 136: 1452-7. tidsskriftet.no
  4. Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2017; 129: 2836-46. pmid:28416507 PubMed
  5. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol 2012; 158: 323-35. pmid:22624596 PubMed
  6. George JN. The association of pregnancy with thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Curr Opin Hematol 2003; 10: 339-44. PubMed
  7. Bohm M, Betz C, Miesbach W, et al. The course of ADAMTS13 activity and inhibitor titre in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura with plasma exchange and vincristine. Br J Haematol 2005; 129: 644-52. PubMed
  8. Burns ER, Lou Y, Pathak A. Morphologic diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol 2004; 75: 18-21. PubMed
  9. Gøtze JP, Hillarp A, Lindblom A, Björk P, Strandberg K, Nielsen LB. Ny markør ved trombotisk trombocytopenisk purpura. Ugeskr Læger 2008; 170: 2446. PubMed
  10. Moake JL. Thrombotic microangiopathies. N Engl J Med 2002; 347: 589-600. New England Journal of Medicine
  11. George JN, Cuker A. Acquired TTP: Initial treatment. UpToDate, last updated Sep 30, 2020. UpToDate
  12. Michael M, Elliott EJ, Ridley GF, Hodson EM, Craig JC. Interventions for haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 1. Art. No.: CD003595. DOI: 10.1002/14651858.CD003595.pub2 DOI
  13. Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al. Caplacizumab Treatment for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med 2019; 380: 335-346. pmid:30625070 PubMed
  14. Amorosi EL, Ultmann JE. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1966; 45: 139-59. PubMed
  15. Vesely SK, Li X, McMinn JR, Terrell DR, George JN. Pregnancy outcomes after recovery from thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Transfusion 2004; 44: 1149-58. PubMed
  16. Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Shiga-toxin-producing Escherichia coli and haemolytic uraemic syndrome. Lancet 2005; 365: 1073-86. PubMed
  17. Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Shiga-toxin-producing Escherichia coli and haemolytic uraemic syndrome. Lancet 2005; 365: 1073-86. PubMed
  18. Garg AX, Suri RS, Barrowman N, et al. Long-term renal prognosis of diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome: a systematic review, meta-analysis, and meta-regression. JAMA 2003; 290: 1360-70. Journal of the American Medical Association
  19. FDA News release. FDA approves first therapy for the treatment of adult patients with a rare blood clotting disorder. Publisert februar 2019. www.fda.gov
  20. Pishko AM, Li A, Cuker A. Immune Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A Review. JAMA. 2025 Aug 12;334(6):517-529. PMID: 40388146. PubMed
Annonse
Annonse