Waldenstrøms makroglobulinemi
Waldenstrøms makroglobulinemi er en sjelden kreftsykdom i en bestemt type lymfeceller (B-lymfocytter). Sykdommen rammer vanligvis eldre personer i 60 og 70-årene.
Sist oppdatert:
20. apr. 2023
Hva er Waldenstrøms makroglobulinemi (WM)?
Waldenstrøms makroglobulinemi er en kreftsykdom i en bestemt type lymfeceller (B-lymfocytter). Den er karakterisert ved at disse cellene produserer store mengder av et protein (ulike betegnelser brukes - monoklonalt protein, makroglobulin, M-komponent, immunglobulin, IgM) som finnes i blodet. På grunn av de store mengdene med makroglobulin som strømmer ut i blodet, kan blodet bli tykt og seig, hyperviskøst.
WM oppdages ofte tilfeldig ved utredning av høy blodsenkning (SR) eller unormale funn av proteiner i blodet (ved elektroforese) hos en symptomfri person. Mange pasienter har på diagnosetidspunktet få eller ingen symptomer. Det er ikke grunnlag for å starte behandling før det foreligger plagsomme symptomer.
Tilstanden er preget av to sykdomsbilder:
- Det seige blodet (hyperviskositetssyndrom). Hyperviskositeten gjør at blodet sirkulerer dårlig og at små blodårer kan tilstoppes. I tillegg kan det unormale proteinet utløse reaksjoner i immunsystemet som kan gi nervesmerter, forstyrrelser i blodlevringssystemet (koagulasjonssystemet) og en lang rekke andre fenomener.
- Overvekst av kreftceller i beinmargen, milten, leveren, lymfeknutene, magetarmkanalen, nyrene, huden, øynene og hjernen. Ofte er milt og lever kraftig forstørret.
Waldenstrøms makroglobulinemi er en sjelden tilstand med færre enn ett nytt tilfelle per 100 000 personer per år. Det er en sykdom som vanligvis rammer eldre personer i 60- og 70-årene.
Vil du vite mer
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Waldenstrøms makroglobulinemi . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Helsedirektoratet. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 23.12.2021. www.helsedirektoratet.no
- Leblond V, Kastritis E, Advani R et al. Treatment recommendations from the Eighth International Workshop on Waldenström's Macroglobulinemia. Blood 2016; 128: 1321-8. pmid:27432877 PubMed
- Treon SP, Hanzis C, Tripsas C, Ioakimidis L, Patterson CJ, Manning RJ, et al. Bendamustine therapy in patients with relapsed or refractory Waldenstrom's macroglobulinemia. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2011; 11: 133-135 PubMed
- Rummel MJ, Niederle N, Maschmeyer G et al. Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first-line treatment for patients with indolent and mantle-cell lymphomas: an open-label, multicentre, randomised, phase 3 non-inferiority trial. Lancet 2013; 381: 1203-10. pmid:23433739 PubMed
- Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnosis and management of Waldenström Macroglobulinemi. Mayo Stratification of Macroglobulinemia and Risk-Adapted Therapy (mSMART) Guidelines 2016. JAMA Oncology 2017; 3: 1257-65. pmid:28056114 PubMed
- Treon SP, Tripsas CK, Meid K et al. Ibrutinib in previously treated Waldenström's macroglobulinemia. N Engl J Med 2015; 372: 1430-40. pmid:25853747 PubMed
- Dimopoulos MA, Trotman J, Tedeschi A et al. Ibrutinib for patients with rituximab-refractory Waldenström's macroglobulinaemia (iNNOVATE): an open-label substudy of an international, multicentre, phase 3 trial. Lancet Oncol 2016. pmid:27956157 PubMed
- Ansell SM. Treatment and prognosis of Waldenström macroglobulinemia. UpToDate. Last updated May 26, 2022. UpToDate
- Buske C, Hoster E, Dreyling M et al. The addition of rituximab to front-line therapy with CHOP (R-CHOP) results in a higher response rate and longer time to treatment failure in patients with lymphoplasmacytic lymphoma: results of a randomized trial of the German Low-Grade Lymphoma Study Group (GLSG). Leukemia 2009; 23: 153. pmid:18818699 PubMed