Waldenstrøms makroglobulinemi

Hva er Waldenstrøms makroglobulinemi (WM)?

Waldenstrøms makroglobulinemi er en kreftsykdom i en bestemt type lymfeceller (B-lymfocytter). Den er karakterisert ved at disse cellene produserer store mengder av et protein (ulike betegnelser brukes - monoklonalt protein, makroglobulin, M-komponent, immunglobulin, IgM) som finnes i blodet. På grunn av de store mengdene med makroglobulin som strømmer ut i blodet, kan blodet bli tykt og seig, hyperviskøst.

WM oppdages ofte tilfeldig ved utredning av høy blodsenkning (SR) eller unormale funn av proteiner i blodet (ved elektroforese) hos en symptomfri person. Mange pasienter har på diagnosetidspunktet få eller ingen symptomer. Det er ikke grunnlag for å starte behandling før det foreligger plagsomme symptomer.

Tilstanden er preget av to sykdomsbilder:

• Det seige blodet (hyperviskositetssyndrom). Hyperviskositeten gjør at blodet sirkulerer dårlig og at små blodårer kan tilstoppes. I tillegg kan det unormale proteinet utløse reaksjoner i immunsystemet som kan gi nervesmerter, forstyrrelser i blodlevringssystemet (koagulasjonssystemet) og en lang rekke andre fenomener.
• Overvekst av kreftceller i beinmargen, milten, leveren, lymfeknutene, magetarmkanalen, nyrene, huden, øynene og hjernen. Ofte er milt og lever kraftig forstørret.

Waldenstrøms makroglobulinemi er en sjelden tilstand med færre enn ett nytt tilfelle per 100 000 personer per år. Det er en sykdom som vanligvis rammer eldre personer i 60- og 70-årene.

Årsak

Vi kjenner ikke årsaken til sykdommen. Men miljømessige, familiære, arvelige og virale faktorer kan spille en rolle. Det er også økt forekomst ved autoimmune sykdommer.

Symptomer

Sykdommen ses først og fremst hos eldre personer. Starten er snikende og uspesifikk med økende slapphet, vekttap og nedsatt matlyst. Sykdommen kan angripe nesten alle kroppens organ. Symptomene kan derfor være høyst forskjellige fra person til person.

Smerter i fingre og tær - særlig når de utsettes for kulde - forekommer hos en del. Nervesmerter i føtter og hender er heller ikke uvanlig. Enkelte har uforklarlig feber. Det kan opptre mentale forandringer. Noen blir forvirret, får dårlig hukommelse, kan bli desorientert. Et forholdsvis hyppig fenomen er synsforstyrrelser og redusert syn. Oppfylthet i magen kan skyldes forstørret milt og lever. Lymfeknutene kan hovne opp. Det kan oppstå ulike typer hudforandringer. Og du kan oppleve mageplager med diaré og blødninger.

Diagnosen

Påvisning av betydelige mengder protein i blodet (IgM) ved en blodprøve som betegnes elektroforese, gir sterk mistanke om diagnosen. Hvis legene ved undersøkelse av beinmargen finner kreftceller i beinmargen, er diagnosen klar. Vanligvis vil det bli tatt en lang rekke blodprøver for å kartlegge sykdommen. Det tas som regel også røntgenbilder av lungene og skjelettet, eventuelt også CT bilder av brysthulen, magehulen og bekkenet.

Behandling

Formålet med behandlingen er i beste fall å kunne gjøre deg helt frisk, men dessverre er det ofte ikke mulig. I tillegg rettes behandlingen inn mot å unngå komplikasjoner til sykdommen.

I noen tilfeller stilles diagnosen uten at du har symptomer eller plager. I de tilfellene har behandling liten verdi. Legene vil da følge deg med jevnlige blodprøver for å sjekke at blodet ikke blir for tykt.

Ved symptomgivende sykdom rettes behandlingen mot å redusere mengden unormalt protein i blodet. Det foregår som regel ved plasmaferese. Blodet ditt renses da i en maskin som trekker ut unormalt protein. Som regel må denne rensingen foregå over lengre tid med 1-2 ukers mellomrom. I noen tilfeller kan det bli aktuelt å fjerne milten.

Selve kreftsykdommen behandles med ulike typer cellegift.

Prognose

Waldenstrøms makroglobulinemi er en sykdom som utvikler seg langsomt. Over halvparten opplever bedring ved behandling. Dersom behandlingen har gunstig effekt på sykdommen, kan du leve i mange år med sykdommen - mediantid. Hjelper behandlingen dårlig, er leveutsiktene dårligere, kanskje ned mot to års overlevelse.