Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon

Creutzfeldt Jakobs sykdom (CJS)

Creutzfeldt Jakobs sykdom er en sjelden sykdom, men en ny type ble oppdaget i 1995, en menneskelig variant av kugalskap. Forebyggende tiltak har medført at antall nye tilfeller av denne typen er gått betydelig ned.

e-læring
Creutzfeldt Jakobs sykdom: Per i dag finnes det ingen kjent behandling for sykdommen.

Sist oppdatert:

8. juni 2022

Innhold i artikkelen

Hva er Creutzfeldt Jakobs sykdom?

Dette er en sykdom som skyldes overføring av prioner. Prioner er små proteiner som ikke har selvstendig liv, men som er avhengig av levende celler for å skape sykdom.

Annonse

Sykdommen er sjelden, og vi regner en forekomst på ca ett nytt tilfelle per en million innbyggere hvert år.
Sykdommen forekom opprinnelig i tre former:

  • (1) Spontan (sporadisk) - utgjør 80 prosent av tilfellene på verdensbasis
  • (2) Arvelig (familiær) - 10-15 prosent av forekomsten
  • (3) Iatrogen - fem til ti prosent (smitte på sykehus via operasjoner eller transplantasjoner og lignende)

Siden 1995 har man funnet en fjerde type, kalt variant Creutzfeld-Jakobs sykdom (forkortet vCJS). Man mener at den fjerde formen er en menneskelig variant av kugalskap, og at smitten stammer fra storfe med kugalskap. Det ble første gang påvist 3 tilfeller av denne varianten i England i 1995. Per 2012 er det meldt 224 bekreftede eller mistenkte tilfeller av variant CJS i verden, av disse er 175 i Storbritannia og 25 i Frankrike. Ingen tilfeller i Norge. De siste årene er forekomsten av nye tilfeller gått sterkt ned.

Sporadisk CJS forekommer i Norge. Antall tilfeller av antatt Creutzfeldt-Jakob sykdom har vært 4 i 2015, 11 i 2016, 3 i 2017 og 9 i 2018.

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Creutzfeldt-Jakobs sykdom . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Thomas FP. Variant Creutzfeldt-Jakob disease and bovine spongiform encephalopathy. Medscape, last updated Feb 24, 2022. emedicine.medscape.com
  2. Smittevernveilederen. Creutzfeldt-Jakobs sykdom og andre prionsykdommer - veileder for helsepersonell. Folkehelseinstituttet. Sist oppdatert 09.08.2019. cms.legehandboka.no
  3. Holman RC, Belay ED, Christensen KY, Maddox RA, Minino AM, Folkema AM, et al. Human prion diseases in the United States. PLoS One 2010; 5(1):e8521. PubMed
  4. World Health Organization. Variant Creutzfeldt-Jakob disease. WHO, last revised Feb, 2012 .
  5. Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2009 Oct;132(Pt 10):2659-68. doi: 10.1093/brain/awp191.
  6. Chohan G, Pennington C, Mackenzie JM, et al. The role of cerebrospinal fluid 14-3-3 and other proteins in the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in the UK: a 10-year review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 1243-8. PubMed
  7. Orrú CD, Bongianni M, Tonoli G, et al. A Test for Creutzfeldt–Jakob Disease Using Nasal Brushings. N Engl J Med 2014; 371: 519-29. doi:10.1056/NEJMoa1315200 DOI
  8. Atarashi R, Moore RA, Sim VL, et al. Ultrasensitive detection of scrapie prion protein using seeded conversion of recombinant prion protein . Nat Med 2011; 17: 175. PubMed
  9. Moda F, Gambetti P, Notari S, et al. Prions in the Urine of Patients with Variant Creutzfeldt–Jakob Disease. N Engl J Med 2014; 371: 530-9. doi:10.1056/NEJMoa1404401 DOI
Annonse
Annonse