Creutzfeldt Jakobs sykdom (CJS)

Hva er Creutzfeldt Jakobs sykdom?

Dette er en sykdom som skyldes overføring av prioner. Prioner er små proteiner som ikke har selvstendig liv, men som er avhengig av levende celler for å skape sykdom.

Sykdommen er sjelden, og vi regner en forekomst på ca ett nytt tilfelle per en million innbyggere hvert år.
Sykdommen forekom opprinnelig i tre former:

• (1) Spontan (sporadisk) - utgjør 80 prosent av tilfellene på verdensbasis
• (2) Arvelig (familiær) - 10-15 prosent av forekomsten
• (3) Iatrogen - fem til ti prosent (smitte på sykehus via operasjoner eller transplantasjoner og lignende)

Siden 1995 har man funnet en fjerde type, kalt variant Creutzfeld-Jakobs sykdom (forkortet vCJS). Man mener at den fjerde formen er en menneskelig variant av kugalskap, og at smitten stammer fra storfe med kugalskap. Det ble første gang påvist 3 tilfeller av denne varianten i England i 1995. Per 2012 er det meldt 224 bekreftede eller mistenkte tilfeller av variant CJS i verden, av disse er 175 i Storbritannia og 25 i Frankrike. Ingen tilfeller i Norge. De siste årene er forekomsten av nye tilfeller gått sterkt ned.

Sporadisk CJS forekommer i Norge. Antall tilfeller av antatt Creutzfeldt-Jakob sykdom har vært 4 i 2015, 11 i 2016, 3 i 2017 og 9 i 2018.

Smitte

Den opprinnelige formen oppstår som regel uten at det kan påvises smitte. Ved den nye formen for CJS foregår sannsynligvis smitte ved overføring av vev, hovedsakelig hjerne og ryggmarg, fra dyr som er smittet av kugalskap.

Det er ikke påvist dyr i Norge med kugalskap. Det er heller ikke påvist CJS hos pasienter som bare har vært på turistreise til Storbritannia. Den totale risikoen for smitte beregnes å være meget liten. Men fortsatt er det noe usikkerhet fordi en ikke vet med sikkerhet hvor lang tid det tar fra smitte til sykdommen bryter ut verken hos dyr eller mennesker.

Skrapesyke hos sau og geit er også en prion-sykdom i hjernen, men denne sykdommen smitter ikke til mennesker.

Skrantesjuke er en prionsykdom som rammer sentralnervesystemet hos hjortedyr. Det er ikke vist at skrantesyke kan overføres til eller forårsake prionsykdommer hos mennesker. I april 2016 ble CWD påvist hos en norsk fjellrein i Sogn og Fjordane. Dette var første gang sykdommen ble påvist i Europa og første gang sykdommen globalt ble påvist hos reinsdyr. Siden er sykdommen påvist hos flere reinsdyr i samme området, tre elger i Selbu-området og hos en villhjort på Nordmøre. Per 9.8.2019 har Veterinærinstituttet siden 2016 undersøkt 76041 prøver fra ulike hjortedyr for CWD; 24 av disse var positive.

Sykdomsutvikling

Sykdommen rammer først og fremst hjernevev. Det typiske er hurtig utvikling av personlighetsforandring og demens. I tillegg oppstår ufrivillige  muskeltrekninger, gangvansker og lignende. Sykdommen forverres hele tiden og etter relativt kort tid vil pasienten være såpass redusert at vedkommende blir pleietrengende. Ved den opprinnelige formen av sykdommen dør 90 prosent i løpet av første året etter at diagnosen ble stilt. Den nye formen, vCJS, som også angriper yngre personer, utvikles noe langsommere, men den er vanligvis dødelig innen få år.

Diagnosen

Diagnosen stilles ut ifra de beskrevne tegn og undersøkelse med EEG og MR av hjernen. I tillegg undersøkes ryggmargsvæsken (spinalvæsken) på bestemte proteiner. Den endelige og helt sikre diagnosen stilles først ved undersøkelse av hjernevevet etter at pasienten er død.

Behandling

Det finnes i dag ingen kjent behandling for tilstanden. Det eneste som helsetjenesten kan tilby, er lindrende behandling for å bedre den korte tiden pasienten har igjen. For å forebygge spredning av variant CJS er det gjort omfattende tiltak i landbruket når det gjelder slakting av storfe, og det er all grunn til å tro at den overføringsmåten etter hvert vil bli borte. Noe som bekreftes gjennom den betydelige nedgangen i forekomsten av vCJS.