Vestibularisschwannom (akustikusnevrinom)

Hva er vestibularisschwannom?

Vestibularisschwannom (tidligere kalt akustikusnevrinom) er en godartet svulst som vokser ut fra balansenerven. Selv om svulsten i seg selv er godartet, det vil si at det ikke er kreft, er plasseringen slik at den kan skade hørselsnerven og strukturer i hjernestammen eller lillehjernen om den vokser seg for stor.

Vestibularisschwannom er en sjelden svulsttype. Det er cirka 250 nye tilfeller per år i Norge. Fordi det er en sjelden og vanskelig tilgjengelig svulst, har man i Norge sentralisert behandlingen av slike svulster. Haukeland sykehus har siden 2012 vært nasjonal behandlingstjeneste for vestibularisschwannom.

Årsaken til at slike svulster oppstår, er ikke klarlagt.

Symptomer

Det vanligste første tegnet på sykdommen er økende hørselstap på det ene øret. Etter hvert kan man også bli sjenert av øresus og svimmelhet.

Diagnosen

Sykehistorien din kan gi mistanke om denne sykdommen. 

Legen vil undersøke øre, nese, hals og øyne, samt gjøre en hørselstest. Avhengig av resultatet av de nevnte undersøkelser kan det være aktuelt å henvise deg til en øre-nese-hals-spesialist.

Øre-nese-hals-legen vil gjøre mer omfattende undersøkelser av hørsel, balanse, koordinasjonsevner og hjernenerver. Ved uklare funn vil legen henvise deg til en spesialavdeling på et sykehus for videre utredning.

På sykehuset vil testene bli enda mer raffinerte. Den mest avgjørende undersøkelsen er MR, som kan diagnostisere svulster helt ned til 1-2 mm i diameter. Et alternativ kan være CT-undersøkelse, men det er ikke like bra for å oppdage slike svulster.

Ved funn av vestibularisschwannom blir du henvist til Haukeland sykehus.

Behandling

Behandlingen er enten observasjon, bruk av strålekniv (gammakniv) eller kirurgi.

Små svulster som gir lite plager vil man som regel observere. De minste svulstene vil ofte ikke vokse etter diagnosetidspunktet (cirka 60 prosent). Et inngrep kan gjøre større skade enn gavn. Pasienter som observeres må følges opp med regelmessige MR undersøkelser, oftest i 10 år fra første gang svulsten oppdages. Dersom svulsten vokser vil behandling, da oftest strålekniv være aktuelt.

Strålekniv (gammakniv) er en type strålebehandling. Dette er en behandling hvor man kan innstille en "strålekanon" slik at stråledosene treffer svulsten og minst mulig av vevet omkring. Dette gjør at man kan gi en engangsbehandling som har god effekt akkurat på svulsten og lite bivirkninger rundt.

Dersom svulsten er stor slik at den trykker mot hjernestammen og lillehjernen, er kirurgi det beste alternativet for å få fjernet den. Man benytter seg av såkalt mikrokirurgi. For å nå inn til svulsten må man lage en liten åpning gjennom hodeskallen. Behandlingsmulighetene er flere, og hvordan svulsten skal håndteres må vurderes nøye. Kirurgi kan også være aktuelt for noen mindre svulster avhengig av svulstens beliggenhet og pasientens symptomer.

Haukeland Universitetssykehus i Bergen har status som nasjonal behandlingstjeneste for vestibularisschwannom og er derfor best egnet til å rådgi angående behandling.

Forløp

Omtrent halvparten av svulstene vokser ikke etter diagnosetidspunktet. Svulsten er godartet, og de svulstene som vokser gjør det sakte. 

Tilstanden må i en del tilfeller behandles, noen ganger etter en kortere eller lengre observasjonsperiode. Dette skyldes at svulsten ligger inne i kraniet, som ikke kan utvide seg. En stor svulst vil derfor øke trykket inne i kraniet, og den kan forskyve eller trykke på andre strukturer som ligger der.

Operasjonen innebærer en risiko for å skade ansiktsnerven (n. facialis) som forsyner ansiktsmusklene fordi den ligger tett opp til balansenerven og svulsten. Dette gjør at noen får lammelser i disse musklene etter inngrepet, og man kan bli skjev i ansiktet. Imidlertid har operasjonsteknikken utviklet seg mye de siste årene og antallet pasienter som får ansiktslammelse har falt betydelig.

Prognose

Moderne diagnostikk og behandling har bedret utsiktene dramatisk for pasienter med vestibularisschwannom. Det er viktig å komme til et senter med betydelig erfaring og ulike tilbud av behandling, og dette senteret befinner seg i Bergen. Prognosen er avhengig av svulstens størrelse.

Lykkes kirurgene med å fjerne svulsten i sin helhet, er det nesten ingen som får tilbakefall. Klarer man ikke å fjerne hele svulsten (ofte fordi man forsøker å unngå skade på ansiktsnerven) kan det være aktuelt å gi stråleknivbehandling i tillegg.

Livskvaliteten er for de fleste god etter behandling. Hørselstap, eventuell ansiktslammelse og ustøhet, kan imidlertid forringe livskvaliteten. Et flertall kan gå tilbake til arbeid 3-4 måneder etter behandling.