Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon

Syringomyeli

Syringomyeli er et væskefylt hulrom inne i ryggmargen. Det vil med tiden kunne ødelegge nervebaner som fører til motoriske eller sensoriske utfall.

Ryggraden
Syringomyeli kan gi symptomer som redusert smerte- og temperatursans i deler av kroppen, og senere muskelsvekkelse, lammelser og krampeaktige spenninger i musklene.

Sist oppdatert:

17. juni 2022

Hva er syringomyeli?

Ryggmarg, lengdesnittRyggmarg, lengdesnitt

Ryggmargen går fra nedre del av hjernen og til korsryggen. Den kan beskrives som en lang, fingertykk "slange" beskyttet av tre lag hinner og den beinede ryggsøylen. Ryggmargen er egentlig en stor bunt av nervetråder i forlengelsen av hjernen, og fra ryggmargen fordeler de ulike nervene seg ut til kroppen slik at vi kan bevege oss og sanse omgivelsene.

Annonse

Ved syringomyeli har det dannet seg et væskefyllt hulrom inne i ryggmargen. Dette kan skyldes medfødte misdannelser i ryggmargen eller de være en følge av skader.

Syringomyeli er en sjelden tilstand. Beregnet forekomst er 8-10 per 100.000. Oppstår hos cirka 20 prosent etter ryggmargsskade.

Årsak

De fleste tilfeller er medfødte og inngår som en del av de skadene som skjer ved misdannelse av nerverøret i fosterstadiet (nevralrørsdefekter). Det dannes et hulrom i ryggmargen. Med tiden vil hulrommet utvides og trykke på omgivende nervevev og forårsake skader på nervebaner.

I noen tilfeller skyldes syringomyeli en skade på ryggsøylen med påfølgende alvorlige skader av ryggmargen. Også svulster inne i ryggmargen kan føre til syringomyeli.

Symptomer

Debutalder er gjerne i 25-40 årsalderen ved medfødt variant. Symptomene kommer som regel gradvis. Til å begynne med vil det være redusert smerte- og temperatursans i deler av kroppen. Senere kan det komme muskelsvekkelser, lammelser og krampaktige spenninger i musklene.

I noen tilfeller oppdages syringomyeli tilfeldig hos personer uten symptomer som av annen grunn får gjort en MR- eller CT-undersøkelse.

Lokalisasjonen av hulrommet i ryggmargen er bestemmende for hvor i kroppen symptomene er mest fremtredende. Forandringer høyt oppe i nakken gir symptomer både fra armer, kropp og ben, mens jo lengre ned i ryggmargen hulrommet befinner seg, vil symptomene begrenses til underkroppen og bena.

Diagnosen

Symptomer og funn ved legeundersøkelsen kan gi mistanke om tilstanden. Flere undersøkelser kan være aktuelle. Diagnosen stilles ved MR av ryggmargen. Andre aktuelle undersøkelser kan være CT-røntgen og lumbalpunksjon (prøve av ryggmargsvæsken).

Behandling

Det er ulike måter å behandle syringomyeli på, blant annet avhengig av hvor stort hulrommet er og hvor i ryggsøylen det befinner seg. Ofte er det nødvendig med operasjon for å åpne og drenere hulrommet. Omfattende rehabilitering og opptrening kan være nødvendig for å trene opp eller vedlikeholde nevrologiske funksjoner ved lammelser.

Prognose

Prognosen avhenger av hva som er den bakenforliggende årsaken til sykdommen. Hos de fleste vil hulrommet gradvis vokse seg større og gi økende plager, og det blir behov for operasjon.

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Syringomyeli . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Kim J, Kim CH, Jahng TA, Chung CK. Clinical course of incidental syringomyelia without predisposing pathologies. J Clin Neurosci 2012; 19(5):665-8. PubMed
  2. Al-Shatoury HAH. Syringomyelia. Medscape, last updated Nov 10, 2017. emedicine.medscape.com
  3. Karam Y, Hitchon PW, Mhanna NE, He W, Noeller J, Post-traumatic syringomyelia: outcome predictors. Clin Neurol Neurosurg 2014;124: 44-50 PubMed
  4. Tan H, Shen J, Feng F, et al. Clinical manifestations and radiological characteristics in patients with idiopathic syringomyelia and scoliosis. Eur Spine J. 2018; Sep;27(9):: 2148-2155. pmid:29961133 PubMed
  5. Falci SP, Indeck C, Lammertse DP. Posttraumatic spinal cord tethering and syringomyelia: surgical treatment and long-term outcome. J Neurosurg Spine 2009 Oct. 11(4):445-60.
  6. Giner J, Pérez López C, Hernández B, et al. Update on the pathophysiology and management of syringomyelia unrelated to Chiari malformation. Siringomielia no secundaria a Chiari. Actualización en fisiopatología y manejo. Neurologia (Engl Ed). 2019;34(5):318-325. PMID: 27939111 PubMed
  7. Eisen A. Disorders affecting the spinal cord. UpToDate, last updated Jul 02, 2018. UpToDate
  8. Roser F, Ebner FH, Sixt C, Hagen JM, Tatagiba MS.. Defining the line between hydromyelia and syringomyelia. A differentiation is possible based on electrophysiological and magnetic resonance imaging studies.. Acta Neurochir (Wien) 2010. pmid:19533016 PubMed
  9. Tassigny D1, Abu-Serieh B2, Fofe DT2, Born J1, Milbouw G3.. Shunting of syringomyelic cavities by using a myringotomy tube: Technical note and long term results.. World Neurosurg. 2016. pmid:27777155 PubMed
  10. Davidson K, Rogers JM, Stoodley MA. Syrinx to subarachnoid shunting for syringomyelia. World Neurosurg. 2017 Oct 7 . pmid:29017977 PubMed
  11. Laxton AW, Perrin RG. Cordectomy for the treatment of posttraumatic syringomyelia. Report of four cases and review of the literature. J Neurosurg Spine 2006; 4:174. PubMed
Annonse
Annonse