Granulomatøs polyangiitt (GPA)

Hva er granulomatøs polyangiitt?

Granulomatøs polyangiitt (GPA), tidligere kalt Wegeners granulomatose, er en sykdom som angriper de små blodårene (arterioler og kapillærer) i kroppen. Det er særlig lunger, hals, nese, bihuler og nyrer som rammes.

I begynnelsen er symptomene ofte uklare, f.eks rennende nese eller langvarig mellomørebetennelse som ikke blir bra med vanlig behandling. Plager fra lungene kommer ofte senere med hoste og tungpusthet. Lett feber, tretthet og generell sykdomsfølelse er vanlig. Noen får leddsmerter, hevelse rundt et øye eller utslett. Sykdom i nyrene merkes vanligvis sent i forløpet.

Granulomatøs polyangiitt er en sjelden sykdom som kan være svært alvorlig uten behandling.

Årsak

Granulomatøs polyangiitt er en såkalt autoimmun sykdom, det vil si at immunforsvaret ved en feiltagelse angriper kroppens eget vev. Årsaken til at kroppen reagerer på denne måten, er ukjent.

Diagnosen

Når legen mistenker sykdommen, er det aktuelt med ulike typer undersøkelser. Hensikten er å stille diagnosen, og å finne ut hvilke organer som er angrepet. Det blir tatt blodprøver, prøver av urinen og ulike bildeundersøkelser. Påvisning av bestemte typer antistoffer (cANCA), høy blodsenkning, eventuelt nedsatt nyrefunksjon styrker mistanken om diagnosen. Røntgen av lungene kan vise forandringer som minner om tuberkulose. Vevsprøver kan bekrefte diagnosen.

Behandling

Det er helt nødvendig med medisinsk behandling for at du skal blir frisk. Behandlingen er langvarig, ofte over 2-3 år. De første 3-6 måneder gis behandling for å slå sykdommen tilbake (remisjonsbehandling). I denne fasen brukes ulike immundempende medikamenter eller cellegifter som kortikosteroider, metotreksat, cyklofosfamid, azatioprin eller rituximab. Medikamentvalget er individuelt, og styres av spesialist innen fagområdet. 

Dersom sykdommen blir slått effektivt tilbake, anbefales vedlikeholdsbehandling for å forhinde tilbakefall. Som vedlikeholdsbehandling brukes ulike immundempende medisiner, ofte de samme som i induksjonsfasen. Det gjelder også ved eventuelt tilbakefall av sykdommen.

Ved bruk av immundempende medisiner eller cellegifter er det viktig med regelmessige kontroll og oppfølging for å sjekke at medikamentene virker, og at de ikke har uheldige bivirkninger. 

Prognose

Granulomatøs polyangiitt er en sykdom som er livstruende dersom den ikke behandles. Med de behandlingsmulighetene som foreligger i dag, oppnår de fleste pasientene at sykdommen slås tilbake. Men mange opplever tilbakefall, og må gjennom nye behandlingskurer. Enkelte får langtidsbivirkninger av behandlingen. Endringer i behandlingsopplegg har ført til mindre alvorlige bivirkninger enn det man så tidligere, uten at dette er gått på bekostning av behandlingseffekten.

Det anbefales jevnlige kontroller i mange år fremover selv om alle symptomene er borte.