Vena cava superior syndrom

Hva er vena cava superior syndrom?

Vena cava superior (øvre hulvene) er den store blodåren, venen, som fører blodet fra øvre del av kroppen tilbake til høyre side av hjertet. Blodet i en vene er oksygenfattig, såkalt venøst blod. Vena cava superior er den viktigste drenasjeåren for venøst blod fra hodet, halsen, armene og øvre del av brystet. Den dannes der disse blodårene løper sammen til én blodåre. Total lengde på vena cava superior er bare 6-8 cm. Vena cava superior er omgitt av forholdsvis stive strukturer som brystbeinet, luftrøret, høyre hovedbronkus, hovedpulsåren, lungepulsåre og lymfeknuter i brysthulen og langs luftrøret. På grunn av de tynne veggene i blodåren og det lave indre trykket er vena cava superior utsatt for trykk fra omliggende strukturer. Dersom hulvenen blir trangere øker trykket i åren, og det forplanter seg til de årene som tømmer seg i denne. 

Vena cava superior

Dersom vena cava superior klemmes sammen, vil det hemme blodstrømmen, og det vil ofte danne seg en blodpropp på stedet. Hemmingen av blodstrømmen gjør at blod/blodvann hoper seg opp ovenfor det trange/tette området. Det fører til hevelse i armer, i hode og hals. De venøse blodårene i disse områdene, og eventuelt på øvre del av brystveggen, vil utvides og strutte. Summen av alle symptomer og tegn dette medfører kalles vena cava superior syndrom.

Årsaker

Lungekreft  og non-Hodgkins lymfom (lymfekreft), ev. spredning til lungene fra andre kreftsykdommer, er årsak til ca. 60% av tilfellene. Ikke-kreftsykdommer utgjør ca. 40% og inkluderer godartede svulster, utposning på hovedpulsåren, forstørret skjoldkjertel og/eller struma. Inneliggende (sentralvenøst) kateter eller ledninger fra pacemaker o.l.  disponerer for blodpropp, og er en stadig hyppigere årsak til vena cava syndrom. 

Vena cava superior syndrom er sjelden hos barn, og skyldes da ofte medfødt hjertesykdom.

Symptomer

Tidlig i sykdomsforløpet kan en delvis avstengning av vena cava superior være uten symptomer, eller gi beskjedne symptomer og tegn som lett kan overses. Etter som syndromet utvikler seg, er det hyppigste funnet hevelse i ansiktet og særlig rundt og i øynene, hevelse på halsen, nesetetthet, tung pust, hoste, og hevelse og utvidede vener på armene og øvre del av overkroppen. 

Symptomene er mest fremtredende om morgenen og når pasienten legger seg ned eller bøyer seg fremover, fordi trykket i blodårene på oversiden av blokkeringen da øker.

Diagnostikk

Typiske symptomer og funn ved undersøkelsen kan gi mistanke om tilstanden. Blodprøver har begrenset verdi.

CT-undersøkelse bør gjøres ved mistanke om vena cava superior syndrom. Undersøkelsen gir nøyaktig informasjon om lokalisasjon og kan være veiledende for taking av vevsprøve. 

Andre aktuelle undersøkelser kan være ultralyd, MR og kontrastundersøkelse av blodåren (venografi).

Behandling

Målet med behandlingen er å lindre symptomene og forsøke å helbrede den underliggende sykdommen. Behandling innebærer oftest å utvide det trange partiet ved å legge inn et stivt nett (stent) i det trange partiet. Ved ondartede tilstander er strålebehandling eller cellegiftbehandling aktuelt. Ved ikke-kreftsykdommer er stenting og blodfortynnende behandling som regel første valg. 

Symptomene lindres forbigående ved å oppfordre pasienten til å ligge med hodet høyt under søvn. Akuttbehandling er påkrevd ved tegn på hevelse inne i hjernen (bevissthetsforstyrrelser), ved alvorlig hjertesvikt eller ved hevelse som medfører trange luftveier. 

Prognose

Overlevelse hos pasienter med vena cava superior syndrom avhenger av den underliggende sykdommen. Hevelse omkring stemmebåndene og hevelse i hjernen er potensielt livstruende, og behøver akuttbehandling.

Overlevelse for pasienter med vena cava syndrom som er forårsaket av kreftsykdom avhenger av hvor godt kreftsykdommen lar seg behandle. Prognosen er bedre ved lymfekreft enn ved lungekreft. Dersom syndromet skyldes blodpropp uten samtidig kreftsykdom er prognosen god.  

Uten behandling er vena cava syndrom en svært alvorlig tilstand med kort forventet overlevelse.