Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC)
ARVC er en tilstand hvor noen muskelceller i hjertet erstattes av bindevev- og fettceller. Dette reduserer pumpekraften og kan påvirke hjertets ledningssystem. Sykdommen kan være arvelig.
Sist oppdatert:
22. nov. 2021
Hva er ARVC?
ARVC er en forkortelse for den engelske betegnelsen Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathia. Hyppig brukt er også betegnelsen ARVD - Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia.
Ved ARVC skjer en gradvis omdannelse og erstatning av hjertemuskelceller med fett og bindevev. Dette skjer i små områder av hjertet, som regel i høyre hovedkammer. Når muskelvev mistes, taper hjertet pumpekraft.
I hjerteveggen har vi også det elektriske ledningssystemet som styrer puls og hjerterytme. Når noen områder av hjertet er omdannet, påvirker dette også ledningssystemet i dette området - og dette disponerer for rytmeforstyrrelser. Det er kun en andel av de pasientene med ARVC som får forstyrrelser av hjerterytmen, men for denne gruppen kan det i verste fall føre til hjerteflimmer og plutselig død.
Det er funnet at sykdommen er arvelig hos cirka halvparten. Tilstanden ble første gang beskrevet i 1977, og er en av de kjente årsakene til hjertestans og plutselig død i forbindelse med idrett.
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2023. doi:10.1093/eurheartj/ehad194 DOI
- Firat Duru, Richard N W Hauer, Multiple facets of arrhythmogenic cardiomyopathy: the Fuwai classification of a unique disease based on clinical features, histopathology, and genotype, European Heart Journal, Volume 40, Issue 21, 1 June 2019, Pages 1704–1706. PMID: 31152552 PubMed
- Marcus FI, Fontaine GH, Guiraudon G, Frank R, Laurenceau JL, Malergue C, et al. Right ventricular dysplasia: a report of 24 adult cases. Circulation 1982; 65: 384-98. Circulation
- Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009;373(9671):1289–1300.
- Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010;31(7):806–814.
- Corrado D, Basso C, Schiavon M, Thiene G. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med 1998; 339: 364. New England Journal of Medicine
- te Riele AS, James CA, Groeneweg JA, et al. Approach to family screening in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Eur Heart J 2016; 37: 755. pmid:26314686 PubMed
- Te Riele AS, James CA, Philips B, et al. Mutation-positive arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: the triangle of dysplasia displaced. J Cardiovasc Electrophysiol 2013; 24: 1311-20. pmid:23889974 PubMed
- Murray B. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C): a review of molecular and clinical literature. J Genet Couns. 2012;21(4):494–504.
- Marcus FL, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation 2010; 121: 1533. Circulation
- Corrado D, Link MS, Calkins H. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2017;376(1):61-72. PubMed
- McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Diagnostic evaluation and diagnosis. UpToDate, last updated Dec 16, 2019. UpToDate
- Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm 2019; 16:e301. PubMed
- Fontaine G, Fontaliran F, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies: clinical forms and main differential diagnoses. Circulation 1998; 97: 1532-5. Circulation
- Corrado D, Wichter T, Link MS, et al. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. Eur Heart J. 2015;36(46):3227–3237. PMID: 26216920 PubMed
- Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ. Eligibility and disqualification recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities: Preamble, principles, and general considerations: A scientific statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2015; 66: 2343-9. pmid:26542655 PubMed
- Corrado D, Calkins H, Link MS, et al. Prophylactic implantable defibrillator in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and no prior ventricular fibrillation or sustained ventricular tachycardia. Circulation 2010; 122: 1144. Circulation
- Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol 2006; 48: e247. PubMed
- McKenna WJ. Treatment and prognosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. UpToDate, last updated Aug 03, 2015 . UpToDate
- McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Treatment and prognosis. UpToDate, last updated Nov 11, 2021. UpToDate
- Groeneweg JA, Bhonsale A, James CA, et al. Clinical Presentation, Long-Term Follow-Up, and Outcomes of 1001 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Patients and Family Members. Circ Cardiovasc Genet 2015; 8: 437-46. pmid:25820315 PubMed