Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati: Behandling
Hovedmålet med behandlingen er å forebygge de farlige rytmeforstyrrelsene som kan føre til plutselig hjertedød. Selv om det ikke finnes noen helbredende behandling for ARVC, så kan rytmeforstyrrelsene kontrolleres. Tilgjengelige behandlinger er livsstilsendringer, implantasjon av hjertestarter, og eventuelt medikamenter mot rytmeforstyrrelser.
Egenbehandling
Første trinn i behandlingen er å lære pasientene om sykdommen. Selv om det ikke finnes klare bevis på nytten av livsstilsendringer, så bør pasienten unngå aktiviteter som kan utløse ekstra hurtig puls, slik som sterke fysiske belastninger. Pasienter med påvist ARVC anbefales derfor ikke å delta i kondisjonskrevende konkurranseidretter. Det vil kunne forverre tilstanden og øke risikoen for livstruende arytmier.
Hjertestarter
En implanterbar hjertestarter (implantable cardioverter-defibrillator = ICD) er en liten datamaskin som opereres inn under huden i brystveggen, og med ledninger som føres inn i hjertet. Apparatet måler kontinuerlig hjerterytmen, og det kan automatisk gi et støt i hjertet dersom det oppstår livstruende rytmer. På den måten brytes den farlige rytmen. Denne metoden er effektiv og sikker og blir tilbudt alle hvor en vurderer at det er økt risiko for farlige rytmeavvik. I mange tilfeller er forandringene i hjertet så beskjedne at denne behandlingen ikke er nødvendig.
Medikamentell behandling
Medikamenter som bidrar til å stabilisere hjerterytmen er aktuelt dersom pasienter ikke kan eller vil ha hjertestarter, og i noen tilfeller brukes også rytmestabiliserende behandling i tillegg til hjertestarter hos pasienter med hyppige eller langvarige rytmeforstyrrelser.
Annen behandling
Radiofrekvensablasjon som brukes mye ved atrieflimmer (flimmer i forkammer), er ikke like mye brukt ved denne tilstanden. Noen kan ha effekt av slik behandling.
Om overnevnte behandlinger svikter, kan hjertetransplantasjon være et alternativ.
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2023. doi:10.1093/eurheartj/ehad194 DOI
- Firat Duru, Richard N W Hauer, Multiple facets of arrhythmogenic cardiomyopathy: the Fuwai classification of a unique disease based on clinical features, histopathology, and genotype, European Heart Journal, Volume 40, Issue 21, 1 June 2019, Pages 1704–1706. PMID: 31152552 PubMed
- Marcus FI, Fontaine GH, Guiraudon G, Frank R, Laurenceau JL, Malergue C, et al. Right ventricular dysplasia: a report of 24 adult cases. Circulation 1982; 65: 384-98. Circulation
- Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009;373(9671):1289–1300.
- Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010;31(7):806–814.
- Corrado D, Basso C, Schiavon M, Thiene G. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med 1998; 339: 364. New England Journal of Medicine
- te Riele AS, James CA, Groeneweg JA, et al. Approach to family screening in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Eur Heart J 2016; 37: 755. pmid:26314686 PubMed
- Te Riele AS, James CA, Philips B, et al. Mutation-positive arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: the triangle of dysplasia displaced. J Cardiovasc Electrophysiol 2013; 24: 1311-20. pmid:23889974 PubMed
- Murray B. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C): a review of molecular and clinical literature. J Genet Couns. 2012;21(4):494–504.
- Marcus FL, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation 2010; 121: 1533. Circulation
- Corrado D, Link MS, Calkins H. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2017;376(1):61-72. PubMed
- McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Diagnostic evaluation and diagnosis. UpToDate, last updated Dec 16, 2019. UpToDate
- Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm 2019; 16:e301. PubMed
- Fontaine G, Fontaliran F, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies: clinical forms and main differential diagnoses. Circulation 1998; 97: 1532-5. Circulation
- Corrado D, Wichter T, Link MS, et al. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. Eur Heart J. 2015;36(46):3227–3237. PMID: 26216920 PubMed
- Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ. Eligibility and disqualification recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities: Preamble, principles, and general considerations: A scientific statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2015; 66: 2343-9. pmid:26542655 PubMed
- Corrado D, Calkins H, Link MS, et al. Prophylactic implantable defibrillator in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and no prior ventricular fibrillation or sustained ventricular tachycardia. Circulation 2010; 122: 1144. Circulation
- Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol 2006; 48: e247. PubMed
- McKenna WJ. Treatment and prognosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. UpToDate, last updated Aug 03, 2015 . UpToDate
- McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Treatment and prognosis. UpToDate, last updated Nov 11, 2021. UpToDate
- Groeneweg JA, Bhonsale A, James CA, et al. Clinical Presentation, Long-Term Follow-Up, and Outcomes of 1001 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Patients and Family Members. Circ Cardiovasc Genet 2015; 8: 437-46. pmid:25820315 PubMed