Binyrebarksvikt

De to binyrene ligger ved den øvre polen på hver av de to nyrene, og de veier ca. 4 g hver. Binyrene består av to distinkte deler, binyremargen (adrenale medulla) og binyrebarken (adrenale cortex). Binyremargen som utgjør de sentrale 20% av kjertelen, er forbundet med det sympatiske nervesystemet og skiller ut hormonene adrenalin og noradrenalin - hormoner som mobiliserer kroppen til å mestre en akutt krise. Binyrebarken skiller ut en helt annen gruppe hormoner som kalles kortikosteroider eller adrenokortikale hormoner.

Hva er binyrebarksvikt?

Binyre

Binyrebarksvikt er vanligvis en snikende sykdom som forverres over tid. Den skyldes mangel på binyrebarkhormoner (adrenokortikale hormoner på fagspråk) - som aldosteron og kortisol (medisinen kortison er kunstig framstilt kortisol), men tilstanden kan også oppstå akutt med katastrofale følger (Addison krise). Addison krise forekommer meget sjeldent.

Binyrebarksvikt inndeles i en primær og sekundær form:

• Primær binyrebarksvikt kalles Addisons sykdom (Morbus Addison) og skyldes skade på binyrene eller medikamenter som blokkerer kroppens produksjon av kortisol
• Sekundær binyrebarksvikt skyldes prosesser i den delen av hjernen som har overordnet kontroll når det gjelder produksjon av disse hormonene (hypothalamus og hypofysen)

Forekomst

Varig primær binyresvikt - Addisons sykdom, finnes hos 500-1000 personer i Norge. Hvert år oppdages ca. 25 nye tilfeller med diagnosen i Norge. Diagnosen stilles hyppigst i 40-årene og oftest hos kvinner, men kan også forekommes hos barn. Primær binyrebarksvikt skyldes sviktende produksjon av binyrebarkens hormoner som følge av destruksjon av binyrebarken.

Sekundær binyrebarksvikt er noe vanligere enn den primære formen. Hos de fleste stilles diagnosen i 60-årene. Sekundær binyrebarksvikt skyldes mangel på signal-hormonet ACTH fra hypothalamus/hypofyse. Årsaker er ofte svulst, sykdom eller strålebehandling av hypothalamus eller hypofysen. Hjerneblødning eller slag (hjerneslag) kan også forårsake tilstanden.

Nylig avsluttet/nedtrappet behandling med kortison er en hyppig årsak til sekundær binyrebarksvikt - men i de fleste tilfellene er tilstanden da mildere og forbigående. 

Binyrebarkhormonene

Sentral regulering. Med dette menes at det er hypothalamus/hypofysen i hjernen som har overordnet kontroll med utskillelsen av binyrebarkhormonene. Normalt produserer hypotalamus kortikotropin-frigjørende hormon (CRH) som stimulerer hypofysen til å produsere ACTH som i sin tur stimulerer binyrene til å produsere kortisol. Hjernen overvåker hele tiden nivåene av hormon i kroppen, og justerer produksjon deretter.

Hva gjør kortisol? Kortisol er viktig for en rekke prosesser i kroppen - både kroppens energiregulering, næringsopptak i beinvev og påvirker kroppens immunforsvar. Hormonet har også effekt på nervecellene. Kroppens normale kortisolproduksjon er døgnavhengig, den er høyest om morgenen og nesten ikke-eksisterende om natten.

Hva gjør aldosteron? Aldosteron spiller en nøkkelrolle i vann- og saltbalansen og er avgjørende for å opprettholde blodtrykket. Dette hormonet er ikke styrt av sentrale mekanismer (hjernen) på samme måte som kortisol, og utskillelsens av aldosteron er derfor bevart ved sekundær binyrebarksvikt.

Kjønnshormon. Binyrebarken produserer også noen forstadier til de mannlige kjønnshormonene (DHEA, DHEAS og androstendion). Tapet av mannlige kjønnshormoner ved binyrebarksvikt er imidlertid så beskjedent at dette ikke regnes å ha noen viktige helseeffekter. Det er derfor heller ikke rutine å erstatte dette tapet hos pasienter med binyrebarksvikt. 

Diagnostikk

Diagnosen stilles som regel ut fra typiske trekk hos pasienten samt blodprøver som bekrefter diagnosen. Binyrebarksvikt gir som regel:

• Mørkere hud enn forventet, ses ofte tydelig i arr og hudfolder, og på soleksponerte områder (skyldes økt pigmentmengde i huden)
• Svakhet, mangel på energi og utholdenhet, redusert styrke
• Mangel på apetitt og medfølgende vekttap
• Magesmerter, kvalme, brekninger
• Leddsmerter og smerter i muskulaturen
• Svimmelhet. Pasientene har ofte lavt blodtrykk som kan være med på å forklare dette fenomenet
• Saltbehov/salthunger
• Irritabilitet og andre psykiske forandringer er ikke uvanlig
• Tap av eller nedsatt kjønnsdrift hos kvinner

Prøver. Det er nødvendig å analysere en rekke blodprøver for å fastslå diagnosen. Ofte vil det også være nødvendig med prøvetakning før og etter man har stimulert binyrebarken gjennom tilførsel av ACTH. Ved hjelp av prøvene kan man skille mellom primær og sekundær binyrebarksvikt. 

Bildediagnostikk som CT og MR kan være nødvendig for å avdekke årsaken til binyrebarksvikten.

Videre undersøkelser. Alle pasienter med mistanke om binyrebarksvikt skal henvises til medisinsk eller endokrinologisk spesialavdeling.

Behandling

Behandlingen tar sikte på å opprette et mest mulig likt hormonnivå som det kroppen normalt har, gjennom inntak av de hormonene som det er mangel på, det vil si kortison og fludrokortison i tablettform.

Målet med behandlingen er å gi best mulig livskvalitet, minst mulig risiko for uheldige bivirkninger av sykdom eller behandling, samt normalisering av leveutsiktene. Behandlingen er livslang. 

Pasienter med binyrebarksvikt må utstyres med et medikamentkort som viser diagnose, medikamenter og dosering. Dette er viktig fordi dosen av medisiner må økes kraftig dersom man får annen sykdom, blir gravid, eller må opereres. Dersom man ikke klarer å ta tabletter, eller får oppkast og/eller diaré, kan det bli nødvendigå skifte fra tabletter til sprøyter.  

Pasientene må være klar over at det er behov for økte kortisondoser i situasjoner som tilsier stress for kroppen. Eksempler på dette kan være lange ski/-sykkelturer, feber (ved feber 38-39°C dobles døgndosen). Store operasjoner og alvorlig stress (hjerteinfarkt og liknende) kan tilsi et behov for å 10-doble den vanlige døgndosen. Når stressfaktorene er borte, normaliseres kortisoninntaket.

Ved primær binyrebarksvikt er det i regelen behov for tilleggsbehandling med mineralkortikoid (fludrokortison), dette er som regel ikke nødvendig ved den sekundære varianten av lidelsen.

Erstatningsbehandling med de hormonene en mangler, lindrer vanligvis symptomene. Mange pasienter med binyrebarksvikt har likevel vedvarende slapphet, slitenhet, og redusert stresstoleranse som kan nedsette arbeidskapasiteten.

Behandling av Addisons krise omtales i eget dokument. Det er viktig å lære å leve med tilstanden, slik at en kan tilpasse dosen med kortison ved stressende situasjoner. 

Prognose

Tilstanden krever livslang behandling, og behandlingen bør kontrolleres regelmessig hos spesialist. Livskvaliteten kan være redusert. De dominerende lanvarige plagene er slapphet, mangel på energi, depresjon og angst. Kvinner kan oppleve nedsatt kjønnsdrift.

Personer med denne diagnosen må være klare over sin reduserte toleranse for psykiske og fysiske påkjenninger, samt huske å bære medikamentkort som bekrefter diagnosen og inneholder nøyaktige opplysninger om behandlingen.