Feokromocytom

Hva er feokromocytom?

Binyrene befinner seg ved øvre pol av begge nyrene. Binyrene er hormonkjertler som produserer flere typer hormoner. Binyremargen produserer hormonene adrenalin, noradrenalin og dopamin, som på fagspråket ofte omtales som katekolaminer.

Et feokromocytom er en katekolaminproduserende svulst som utgår fra binyremarg. Tilsvarende svulstvev kan også finnes i nerveknuter (ganglier) utenfor binyrene, og kalles da paragangliomer. Eventuelle paragangliomer finnes vanligvis i bukhulen. Svulstene i binyremargen (feokromocytom) utgjør 80-85 prosent og paragangliomer 15-20 prosent. Siden det er samme typer svulster, omtales de ofte samlet, og i engelskspråklig litteratur kalles de ofte PPGL (pheochromocytoma and paraganglioma). 

Feokromocytomer og paragangliomer er sjeldne svulster. De er årsak til 0,1-0,6 prosent av alle tilfeller med høyt blodtrykk (hypertensjon). Diagnosen stilles oftest i 40-50 årene, men en arvelig form diagnostiseres ofte før 40-årsalderen. Opptil 10 prosent av feokromocytomer er ondartede svulster.

Årsaker

Årsaken er i de fleste tilfeller ukjent. Men hos ca. en av tre påvises det medfødte genfeil som er årsaken til sykdomsutviklingen. Noen eksempler på arvelige tilstander med økt forekomst av feokromocytom er multippel endokrin neoplasi type 2 (MEN 2) og von Hippel Lindaus syndrom. 

Symptomer og tegn

Et feokromocytom kan presentere seg på mange ulike måter, og de fleste symptomer og tegn tilskrives den direkte effekten av at det utskilles økte mengder katekolaminer (adrenalin, noradrenalin og dopamin). Typisk arter tilstanden seg som anfall, som varer fra minutter til opptil en time, med hodepine, svetting og hjertebank. Andre symptomer kan være diaré, skjelving, panikkfølelse, angst, kvalme, sykdomsfølelse. Noen opplever også at de blir rødflammet i huden.

Hodepine forekommer hos mer enn 50 prosent. Den opptrer gjerne anfallsvis og er ofte intens og trykkende. Plagsom hjertebank rapporteres fra cirka 70 prosent, mens 60 prosent forteller om økt svetting. Mange har et forhøyet blodtrykk som er vanskelig å få under kontroll med medisiner.

Diagnostikk

Mistanke om sykdommen vekkes vanligvis på grunnlag av de typiske symptomene. Noen oppdages under utredning ved mistanke om arvelig feokromocytom. I mange tilfeller starter utredningen som følge av et høyt blodtrykk som ikke lar seg kontrollere med medisiner. Cirka. 50 prosent har vedvarende forhøyet blodtrykk, cirka 30 prosent har periodevis forhøyet blodtrykk, mens cirka 20 prosent har normalt blodtrykk.

Sykdommen kan også oppdages ved en tilfeldighet. I forbindelse med CT eller MR-undersøkelse av nyrer eller tarm kan det påvises forstørrede binyrer uten at man hadde mistanke om det på forhånd. I slike tilfeller vil det bli tatt blodprøve, eventuelt urinprøver, for å påvise et eventuelt feokromocytom.

Når det er mistanke om sykdommen, enten ut fra typiske symptomer eller på grunn av påvist svulst i en binyre, kan sykdommen bekreftes ved blodprøve hvor det måles metanefriner i blod. Metanefriner er nedbrytningsstoffer fra katekolaminer. 

Dersom fastlegen finner holdepunkter for at det kan foreligge et feokromocytom, blir du henvist til videre utredning hos spesialist ved et sykehus. Her vil det tas nye blod- og urinundersøkelser. I tillegg vil det bli tatt CT-bilder av bukhulen (noen ganger MR) for å finne en eventuell svulst. Isotopundersøkelse er også aktuelt for å få bekreftet diagnosen.

Hos en stor andel vil det også bli anbefalt å ta gentest for å avdekke om det dreier seg om en arvelig form for feokromocytom eller paragangliom. 

Behandling av feokromocytom

Målet med behandlingen er å fjerne svulsten og behandle eventuelle komplikasjoner.

Forbehandling med medisiner hindrer at det oppstår farlige komplikasjoner under operasjonen. Operasjonen foregår i de fleste tilfeller med såkalt kikkehullsteknikk. I tiden etter operasjonen er de viktigste komplikasjonene lavt blodtrykk og lavt blodsukker.

Komplikasjoner til feokromocytom

Et feokromocytom kan gi høyt blodtrykk som er vanskelig å behandle. Dersom et høyt blodtrykk får være høyt i år etter år, kan dette føre til skader i blodårer og hjerte med økt risiko for hjerneslag og hjerteinfarkt. Andre og sjeldnere komplikasjoner er diabetes og uventede reaksjoner under narkose og operasjon (katekolaminerg krise).

Prognosen ved feokromocytom

Langtidsprognosen etter fjerning av et feokromocytom er god, selv om noen kan ha vedvarende høyt blodtrykk også etter kirurgi. Det hender at det kommer tilbakefall av sykdommen, derfor er det nødvendig med kontroller og oppfølging. De fleste blir fulgt med årlige kontroller i minst 10 år. 

Cirka ti prosent av tilfellene er ondartet. I slike tilfeller er det høyere risiko for tilbakefall etter den kirurgiske behandlingen. Kontrollopplegget er derfor tettere og mer grundig dersom det dreier seg om et ondartet feokromocytom.